摘要

摘要目的:介紹一個急性闌尾炎和非霍奇金淋巴瘤的淋巴組織與結外黏膜相關的盲腸臨床病例。

作品簡介:非霍奇金淋巴瘤(NHL)可通過腫瘤的擴展影響盲腸闌尾;然而原發性闌尾淋巴細胞增生並不常見。粘膜相關淋巴組織(MALT)的NHL是罕見的。為了確定MALT的診斷，需要形態學、分子和免疫組化診斷，包括反應B細胞克隆的分子技術、PCR分析或染色體異常的識別。

方法:40歲男性，右下腹疼痛(RLQ)持續15天，伴有食欲減退、惡心、無力等相關症狀，首次診斷為尿路感染，門診治療;在他再次入院時，他進行了CT掃描，證明腸係膜漿膜炎和闌尾壁增厚;手術介入後發現水腫充血的蚓狀闌尾及下三穿孔，盲腸硬結，闌尾基部穿孔2cm，行右側半結腸切除術，回腸-橫腸鏡機械吻合;術後7天出院回家;組織病理學和免疫組化麵板與malt型淋巴瘤相容，邊緣無病變。擴展CT掃描未發現遠處病變。他被送到腫瘤科進行隨訪。

結論:在這種罕見的病理中，重要的是用分子技術而不僅僅是用組織病理學切割來得到明確的診斷，因為30%的患者會複發。

關鍵字

淋巴結外侵犯淋巴瘤;盲腸;急性闌尾炎

簡介

黏膜相關淋巴組織淋巴瘤(MALTs)是非霍奇金淋巴瘤的一種亞型，被世界衛生組織(WHO)分類為b細胞淋巴瘤，發生在結外區域，缺乏有組織的淋巴組織。它們最常影響胃，其次是小腸和結腸，但也可影響胃腸道的其他部分。它約占所有非霍奇金淋巴瘤(NHL)的5%[1-4]。

1983年，Isaacson P等人提出了MALT-like淋巴瘤一詞。這被認為是由於持續感染和/或自身免疫過程引起的慢性抗原刺激[3,4]。組織學上它被分類為淋巴上皮病變並浸潤淋巴質上皮[1]。

非胃MALT是第三種NHL (6-8%);它是無症狀的，慢性的，生存時間長，然而，與其他淋巴瘤相反，它是不可治愈的。MALT的診斷與所有淋巴瘤一樣，必須取切除的淋巴結樣本，在淋巴結邊緣區域尋找濾泡間分層擴張和細胞質嗜酸性粒細胞增多的腫瘤細胞，這些細胞具有簇狀(退化細胞)的外觀，必要時使用顯微鏡和免疫組化技術，以獲得病理專業知識。

淋巴瘤，包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，可繼發影響盲腸闌尾腫瘤擴展後，從另一個位置。結外淋巴瘤累及胃腸道約占總[6]的30-45%和胃腸道惡性腫瘤[1]的1 - 4%。malt型NHL占歐洲NHL總數的7%。在NHL中，原發性闌尾淋巴增生過程非常罕見;通常是b細胞NHL，如Burkitt型或彌漫性大b細胞[1];而malt型NHL則被認為是例外[7,8]。

闌尾受累是原發性淋巴細胞增生的一個極不尋常的部位，根據某些係列，其表現為0.015% [7];它在男性60歲時發病，因此，隨著預期壽命的增加，必須考慮將該實體作為老年患者[8]急腹症的鑒別診斷。

診斷通常較晚，除了延伸影像學檢查外，還需要進行完整的CD20、CD79a和CD43免疫組化檢查。CT結果顯示，盲腸源性RLQ腹膜後結節樣腺病和偽結節樣腫瘤病變提示局限性原發性闌尾腫瘤，鄰近脂肪[9]。對闌尾的影響是由於腫瘤的血管內侵襲導致了闌尾的缺血和炎症。malt樣NHL的行為通常是侵襲性[8]。

MALT結腸淋巴瘤很少引起腹痛、穿孔、梗阻或腸套疊;通常無症狀或伴有輕度至重度消化道出血。在結腸MALT淋巴瘤中，通常同時累及胃腸道其他區域[10]。

對於血液學評估後的治療，建議化療(利妥昔單抗、環磷酰胺、羥基柔紅黴素、長春新堿、潑尼鬆[R-CHOP])和/或放療，這取決於擴展研究是陰性還是陽性。

根據部位不同，可采用結腸造口術和闌尾切除術治療[8-13]。

在胃MALT淋巴瘤中，當存在彌漫性b細胞淋巴瘤時，預後較差，通常伴有幽門螺旋杆菌耐藥性和突變(Bcl10或nf - κ b)的存在，加重了對[14]治療的反應;然而，值得一提的是，幽門螺旋杆菌在胃外MALT淋巴瘤[9]的發展中並不起作用。

在結直腸MALT淋巴瘤中，如果根除治療或化療無效，且是局限性而無擴散，則必須進行手術切除。另一方麵，其他作者報道，手術是結腸MALT淋巴瘤的首選手術，因為其發病機製和治療策略尚不明確。

臨床病例

男，40歲，有吸煙史，入院前15天發病，RLQ區腹痛，有刺痛特征，EVA量表強度7/10，伴發熱(38°C);診斷為合並尿路感染，門診使用第三代頭孢菌素及鎮痛藥治療;他回到急診科，提到持續疼痛，加上食欲不振、惡心、乏力和無力;到體檢時發現蠕動減少，RLQ深度觸診時腹痛劇烈，無腹膜刺激資料。實驗室研究在正常參數範圍內。要求CT掃描，在盲腸水平和闌尾區域觀察腸袢，並伴有腸係膜性腸膜炎和闌尾壁增厚(圖1和圖2)。

圖1:腹部CT掃描，冠狀麵和矢狀麵，闌尾區有大量腸係膜脂肪條紋，並伴有闌尾增厚。

圖2:腹部CT掃描，軸位視圖，腸袢附著於盲腸水平和闌尾區域，腸係膜脂肪條紋。

我們決定行剖腹探查手術幹預，發現盆腔有化膿性遊離液，鼓膜有炎症，盲腸周粘連，伴有水腫和充血的蚓狀闌尾並下三分之一穿孔，硬化性盲腸與腹膜後多發粘連，闌尾基部2cm處有穿孔，因此，采用機械回腸橫側吻合術行擴展右側半結腸切除術;盆腔內放置Penrose引流;手術片被送去做明確的解剖病理研究。

患者病情發展正常，經抗菌和鎮痛治療7天;術後3天開始飲食，8天後出院。

最終的宏觀和組織病理學報告為急性闌尾炎，發現慢性和急性強烈闌尾周圍炎(圖3)，盲腸腫瘤病灶大小為2.2 × 2.1 × 1.7 cm;組織病理學報告和免疫組化麵板(免疫組化模式:BCL2++、BCL6+、Kappa+輕鏈、Lambda+輕鏈)與malt型淋巴瘤兼容;惡性遊離手術切緣。對比CT沒有證據表明遠處的疾病，送患者到醫療腫瘤科進行隨訪和臨床監測。

圖片3:盲腸附屬物長12 × 6 × 4厘米，表麵光滑，不透明，有纖維蛋白化膿性沉積物，中觀脂肪附屬物，黃色，壁長2厘米，附屬物管腔被物質占據。

討論

我們正麵臨一種困境，人口壽命越長，就意味著接觸致癌因素的時間越長(泛美衛生組織);例如環境因素，水和空氣汙染，是某些類型癌症的風險因素，包括結腸癌;57%的癌症新病例和47%的癌症死亡病例是69歲以上的患者;世衛組織估計，到2030年，每年新增病例將超過2000萬例;報告還提到，在墨西哥(癌症是第三大死因，結腸癌是第三大最常見死因)，自1990年以來的過去20年裏，由於人口增長和老齡化，腫瘤患者有所增加。

我們將會有越來越多的病理，如MALT淋巴瘤，盡管它們是非常罕見的疾病，但隨著人口存活率的增加，暴露於外部因素、細胞變性和由持續感染和/或自身免疫過程(自身免疫性血小板減少性紫癜)引起的慢性抗原刺激的時間將足夠長，使這些病變發展[3,4,16]。這意味著，我們在診斷時必須懷疑並考慮到這些情況，不管它們多麼罕見，而且管理必須是多學科的。

我們無法製定確定的治療準則，因為它們是新出現的疾病，而且隻報告了少數病例。

幽門螺旋杆菌感染目前被認為是一個公共衛生問題，因為世界上50%的人口患有幽門螺旋杆菌感染，並與胃MALT淋巴瘤有關;不分青紅皂白地使用抗菌素療法已造成抗生素耐藥性的出現，導致公共衛生問題[16]。在墨西哥，[17]的患病率從30%到90%，在世界範圍內為50%[18,19]。

我們提到這一切是因為它與新出現的病理有關，比如我們的病例;由於胃癌、結腸癌和肺癌[10]是我國的主要死亡原因，我們應該像其他可能影響我們的疾病一樣考慮到它。

值得注意的是，可能與遺傳因素有關，當大多數病例發生在日本、韓國和台灣等地區時，可以懷疑這一點，這可能是由於其人口年齡、飲食風險因素或病理學[20]的及時發現。

盡管到目前為止，許多研究表明結直腸MALT淋巴瘤與幽門螺旋杆菌感染無關，但有必要在未來進行或澄清免疫組化試驗，隨著時間的推移，將改進和發展新的試驗(如基於檢測過氧dox抗原的定性免疫層析試驗)，)將使我們能夠確定與免疫調節紊亂相關的因素或確定新的致病機製;也不應忘記，它的解釋需要訓練有素的人員。

結腸直腸癌cáncer是染色體不穩定的結果，突變不僅損害了腺瘤性息肉病的大腸杆菌基因，還損害了85%的腫瘤抑製基因p53和K-ras癌基因，其餘15%是由於參與修複DNA失衡(微衛星不穩定)的基因的丟失，增加了MALT淋巴瘤的發病率。再加上長時間接觸長壽人群[21]的潛在誘因。

盡管據報道，大多數結腸MALT淋巴瘤可表現為輕微或大量胃腸道出血，但結腸鏡檢查結果是非特異性的，可能與息肉樣病變、潰瘍、結節混淆，甚至報告為正常的黏膜[10]。

結論

MALT淋巴瘤是一種罕見的病理，治療還沒有標準化。

作為長壽人群，麵對新的情況，我們必須牢記不常見的病理，確認診斷必須是組織病理學，這需要免疫組織化學測試，診斷專業知識，但最重要的是，早期懷疑罕見疾病無論是通過環境，飲食，個人的危險因素，因為及時診斷，生存可以令人滿意

與其做出可能屬於醫療過失的錯誤診斷，還不如懷疑一下。“醫生和懺悔者，年齡越大越好。”

的利益衝突

作者聲明沒有利益衝突。

道德責任

隱私權、數據保密權和知情同意權。

作者聲明，他們遵循了他們工作場所關於發布患者數據的協議，本文中沒有出現患者數據。

融資

這項研究還沒有從公共部門機構獲得任何具體的資助。

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Nicolás HDJ, Héctor BR, Luis ZRJ, Antonio RQL, Fernando GCC，等(2022)盲腸結外黏膜相關淋巴組織非霍奇金淋巴瘤和急性闌尾炎。個案報告。J外科開放訪問8(1):dx.doi.org/10.16966/2470- 0991.259

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出版的曆史:

收到日期:2022年3月04

接受日期:2022年3月17日

發表日期:2022年3月23日