摘要

摘要目的:介紹我們作為三級轉診中心在頸動脈副神經節瘤手術治療中的經驗。

作品簡介:頸動脈副神經節瘤是一種生長緩慢的腫瘤，起源於頸動脈球泡的化學感受器細胞，由於慢性缺氧、既往病史或女性等因素，可表現為增生。這些腫瘤大多是良性和無症狀的，這延誤了其診斷和治療。手術切除是黃金標準的治療方法。

方法:我們從1987年到2019年對在我中心接受手術切除的診斷為頸動脈副神經節瘤的患者進行了一項雙向研究，使用Shamblin分類係統描述他們。

結果:32年共切除腫瘤964例，患者年齡21 ~ 82歲，平均每年30例。女性患者占92%，Shamblin I型7%，II型47%，III型46%;出血50 ~ 10000 ml, 8例栓塞，10例支架移植，6例頸外動脈結紮，僅1例采用聚四氟乙烯(聚四氟乙烯)搭橋。發病率和死亡率:腦血管事件占3%，出血2000ml占11%，神經損傷占23%，血管損傷占25%，總死亡率為2%。

結論:根據我們中心的經驗，手術切除是首選的治療方法;其他治療方法如栓塞、頸外動脈支架移植等均無益處，隻有特定的患者可以從放射治療中獲益。惡性腫瘤不到1%，嚴重的神經並發症約占3%。在我國人口中，遺傳因素與地區身高有關，可以成為決定因素。

關鍵字

頸動脈副神經節瘤;手術切除

簡介

頸動脈體瘤多為良性，生長緩慢，起源於頸動脈球泡的化學感受器細胞;它們相當於近一半的副神經節瘤[1,2]。根據Glenner GG等人[3]的說法，副神經節瘤是對這些腫瘤最準確的命名。

頭頸部副神經節瘤和頸動脈體瘤(CBT)是一種神經內分泌腫瘤，占頭頸部腫瘤總數的0.6%，起源於自主神經係統[5]的副神經節。它們與副交感神經係統有關，所以從顱底到主動脈弓[6]都有。相關的猝死已被報道過[7]，並可能是局部侵入性的，導致骨破壞和顱神經功能障礙[8]。大約10%是雙側的，盡管大多數是單側的和零星的[4]。惡性腫瘤的發生率低於10%，但可引起轉移。熟悉表現通常在10%左右，在這種情況下，多部位表現的風險更大[9]。

由於慢性缺氧刺激頸動脈球增生[2]或由於慢性阻塞性肺疾病，這些腫瘤的發生率與高度成正比。由於大多數CBT無症狀且生長速度緩慢(每年1 - 2毫米)，因此診斷較晚[10,11]。

它們通過基因和位點11q23[12]以常染色體顯性遺傳方式傳播，在散發病例中雙側發病率約為3% - 8%，在常見病例[12]中發生率高達33%。79%的頭頸副神經節瘤中存在SDH基因D亞單位突變，這提示了多發性副神經節瘤[13]的病因。以60歲左右的女性為主。

SDHD基因突變在大約6-36%的頭頸部腫瘤患者中存在，在熟悉的病例中高達80%。突變P81L在美國被用作常見副神經節瘤[14]的篩選方法。

根據Shamblin WR, et al. [15]， CBT可分為I型、II型和III型。I型是最小的腫瘤，與頸動脈的粘連很低，通常手術切除比較容易;II型腫瘤部分環繞頸動脈，與外膜層緊密粘附;III型與頸動脈分岔[15]的周長有密切的粘附關係。III型腫瘤在25%的病例中存在，在其手術管理血管的置換被認為是[15]。

根據Luna-Ortiz K等人的[16]，它們是III型被分為a)或b)的其他建議分類，考慮到a)如最初描述的或b)如果血管壁浸潤存在。梅奧診所認為未達到顱底的為iii型ia，認為達到顱底且沒有遠端動脈的為iii型ib，以考慮合適的吻合(Zanaret and cols, 2000)。

另一種建議的分類說明了血流動力學反應的不同，在2到5厘米之間的腫瘤沒有血流動力學變化被認為是II型，大於5厘米、顱底延伸、壁浸潤、動脈粥樣硬化斑塊或明顯血流動力學變化的腫瘤被認為是III型(Maldonado-Diaz HO and cols, 2017)。

材料和方法

在1987年至2019年的32年間，共切除頸動脈體腫瘤964例，每年24 ~ 65例，平均每年30例。在此期間，我們保持了一份持續的記錄，並對其進行審查。年齡從21歲到82歲(大多是年齡較大的患者，他們特別要求進行手術)。診斷工具包括臨床表現、多普勒超聲、CT掃描和血管造影;所有這些都可以通過Shamblin分類識別出來。

結果

在切除的964個頸動脈體腫瘤中，一個與Castleman病(巨大淋巴結增生)相對應，另一個與一種不尋常的神經纖維瘤型頸動脈體腫瘤相對應。964例腫瘤的組織病理學報告總結為“頸動脈副神經節瘤，淋巴增生”，隻有1例確診為惡性;另外2例患者與其他惡性腫瘤相關。雜合子型[14]患者中發現16%的SDHD基因p81L (11q23)突變。

92%的患者為女性，平均年齡55歲。以頻率作為Shamblin類型分類，II型為47%，III型為46%(圖1和圖2)(表1)。

圖1:上圖為“IMSS”代表團和參考中心的組織結構圖，其中包括墨西哥的相關區域。

圖2:近五年來頸動脈體腫瘤患者以毫米大小和Shamblin分類分布。

墨西哥國家	國家人口	保險持有人	人口允許醫療服務	分配到轉診中心uMae h CMN " la raza "
紳士	294206年	223084年	847719年	847719年
墨西哥國家	17363387年	1559744年	5771053年	5771053年
墨西哥城	8811266年	3340440年	11357496年	5678748年
總計				12297520年

表1:以下是這些地區的總人口，為12,297,520名潛在患者。所述地區均在海平麵2000米以上。UMAE H CMN“高級專科醫療單位，醫院，國家醫療中心。”

我們對Shamblin III型患者的平均手術時間為180分鍾(90 - 240分鍾)。我們發現在使用Cell Saver技術或雙極電灼治療出血方麵沒有顯著差異。

出血從50到10000毫升，大出血(大於2000毫升)的發生率為11%(圖3)。

圖3:近五年內手術切除出血，考慮大小和出血量(毫升)，考慮近五年內患者。

神經損傷發生率為23%(圖4)，大血管損傷發生率為25%，總死亡率為2%，主要是頸內動脈血栓形成和腦血管意外造成的死亡。

圖4:考慮到近五年的患者，患者數量和大小與顱神經損傷之間的關係。

由於轉診患者的數量，8例患者之前選擇了栓塞治療;其中1例腫瘤大小為10 × 15 × 15cm(圖5)，有多種並發症，栓塞術後第一天死亡。

圖5:男患者Shamblin III右頸動脈體腫瘤，大小10 × 15 × 15 cm。

在頸動脈結構的處理方麵，10例患者從頸總動脈到頸內動脈置入支架，排除頸外動脈及其分支，以減少血液供應，另外6例患者進行了腫瘤切除和頸動脈過度擴張矯正的雙重手術，最後3例患者同時行頸動脈內膜切除術。

在我們的記錄中，6例患者以頸外動脈閉合結束，1例患者需要聚四氟乙烯(聚四氟乙烯)移植血管重建，總的腦血管事故發生率為3%。

考慮到病史，8%有熟悉的病史，20%為雙側病史。

一名患者有幾次暈厥發作，在腫瘤切除後好轉，另一名患者有嚴重的吞咽困難，由於腫瘤壓迫導致80%的食道狹窄。在我們的醫療記錄中，隻有1例患者在5年後接受了雙側CBT伴雙側累犯腫瘤的手術切除(圖6)。

圖6:頸動脈體腫瘤手術的麻醉方法，術中腦監護和全身麻醉。

討論

診斷

臨床表現多為胸鎖乳突肌前無痛、生長緩慢的頸部腫塊，常誤診為神經節或氣道相關感染[9]。

多普勒超聲是最常用的診斷工具，因為它的有效性和非侵入性方法;在有經驗的中心，它可以提供動脈粥樣硬化疾病[17]的解剖細節、血管化起源、大小、周圍血管的包裹程度和分級。通過與CT和MR的比較，超聲和彩色多普勒成像在60個CBT中最多有5個未能發現，靈敏度為92%，特異性為100%。

關於CT和MRI，經典的發現被描述為“七弦琴征”，由於內部和外部頸動脈之間的腫瘤生長分離。CT掃描的敏感性為77 ~ 98%，特異性為92%，MRI的[18]敏感性為90 ~ 100%，特異性為95%。在我們的中心，對我們人群的亞分析，考慮到CT掃描關於內頸動脈受累腫瘤的幾何結果，顯示中膜受累220度，與30%的手術中神經損傷和Shamblin III型腫瘤最常見的分類相關;Kaddah RO等人[19]討論了類似的分析。

治療

手術切除被認為是治療的最佳選擇。出血和神經損傷與大小和頸動脈血管受累有關，與Shamblin分類直接相關。在我們中心，被認為是Shamblin III的腫瘤神經損傷的關聯性高達30%，以麵神經下頜支、舌咽神經和舌下神經為主。

使用美敦力的LigaSure TM是一種減少出血和手術時間的方法，特別是在大型頸動脈體腫瘤中，盡管頸動脈手術沒有在製造商的規範中，神經損傷仍然是一個重要的術後並發症[16]。

栓塞是一種血管內技術，旨在切斷頸動脈體腫瘤的血液供應，縮小腫瘤大小，誘導壞死，在某些情況下，嚐試一種更簡單的二次手術方法;線圈是使用最多的材料。

考慮到風險、成本、神經損傷和低顯著影響[20]，一些人質疑是否需要進行之前的栓塞。

放射治療和立體定向放射手術被建議作為其他治療方案，特別是高危患者，廣泛的腫瘤，高齡或其他特殊情況，考慮到氣道，出血風險，宗教信仰(例如，耶和華見證人和拒絕輸血)或不接受手術[21]。

至少有四種基因組突變會增加副神經節瘤發生的風險;遺傳性副神經節瘤通常在30歲左右確診[22,23]。

琥珀酸脫氫酶(SDH)是由SDHB、SDHC和SDHD基因編碼的一種酶，在稻殼植物的能量代謝中起著重要作用。該酶充當氧傳感器，據報道，缺氧可以觸發SDHB突變，該突變與實體瘤[22]有重要關聯。

事實上，SDHD基因的p81L突變存在於墨西哥人群中，其比例高於美國總人口，這可以解釋我們較高的發病率，盡管還需要更多的數據。

關於我們的中心治療方法，數據顯示其他治療方法如栓塞、頸外動脈支架植入術或放療沒有顯著的療效，可能與這些治療方法處理的病例數量較少有關。LigaSure或Cell Saver的使用對總體平均出血也沒有影響。

我們觀察到，在腫瘤快速生長的年輕患者中(多數為男性)，腫瘤更牢固地附著於動脈和周圍結構，使得手術方法更具挑戰性，對於甲狀腺功能受損的患者也是如此。

在生長方麵，每年1 - 2毫米的體積增長被認為是正常的，但在我們的人群中，我們觀察到20%的患者在2 - 5年內出現了更大的增長[10,11]。

事實上，Shamblin III型腫瘤和Shamblin II型腫瘤一樣常見，這可能是由於我們人群的特質(不尋求醫療建議)和我們中心對醫療服務的巨大需求。至於Shamblin III型腫瘤與頸外動脈修複的關係，我們觀察到一個雙重原因，首先是由於手術切除的難度，其次是由於我們的手術團隊作為病例最多的中心過於自信。

在過去的幾年裏，Shamblin III型腫瘤有增加的趨勢。

我們中心平均每天提供25個醫療預約，在過去的19年裏，平均每年有45例患者接受CBT手術切除，1987年至2007年共461例，2008年至2013年共144例，2013年至2019年共357例[14,17]。

一些中心建議其聯合栓塞作為首選治療方法，盡管最年輕的患者、兒茶酚胺分泌副神經節瘤或快速進展的腫瘤可能更適合開放切除[21]。

結論

根據我們中心的經驗，手術切除是首選的治療方法;其他治療方法如栓塞、頸外動脈支架移植等均無益處，隻有特定的患者可以從放射治療中獲益。惡性腫瘤不到1%，嚴重的神經並發症約占3%。在我國人口中，遺傳因素與地區身高有關，可以成為決定因素。

的利益衝突

作者聲明無利益衝突。

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條信息

文章類型:研究文章

引用:劉誌剛，劉誌剛，劉誌剛，等。(2020)頸動脈副神經節瘤。參考中心的經驗，UMAE De Centro特別醫院Médico國家" La Raza "， 32年964例。J外科開放訪問6(3):dx.doi.org/10.16966/2470-0991.211

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出版的曆史:

收到日期:2020年2月20日(

接受日期:2020年3月16日

發表日期:2020年3月20日