摘要

梅尼埃氏病是一種慢性內耳疾病，其特征為波動感音神經性聽力喪失、反複眩暈發作、耳鳴伴耳鳴。無論聽力損失是繼發於疾病的自然進展過程還是由於幹預，相當數量的梅尼埃病患者有單側聽力不可用。因此，人工耳蝸植入術不僅為這些患者的聽力康複帶來了希望，而且對梅尼埃病的其他非聽覺症狀也有積極的作用。我們的文章旨在回顧植入梅尼埃病患者對標準聽力測試測量的聽力增益的有益影響，並討論植入對聽覺和前庭結果的影響。

關鍵字

梅尼埃病(又名內耳眩暈病);聽力損失;人工耳蝸植入;手術和聽力結果

簡介

梅尼埃病(MD)是一種內耳特發性疾病，以耳蝸和前庭症狀為特征，包括感音神經性聽力損失(SNHL)、耳鳴、眩暈發作和耳鳴充盈感[1]。MD的病因尚不清楚，但內淋巴積液與膜性迷路[2]內耳壓增高有密切關係。目前，已證明積液並不總是與MD相關，因此不應被認為是其症狀的主要原因。最近的研究基於MD是多因素的概念，因為它可能是各種解剖或生理疾病的共同終點，包括缺血性疾病甚至自身免疫性疾病[3]。

MD的診斷是基於美國耳鼻咽喉頭頸外科學會聽力與平衡委員會(AAO-HNS CHE)的臨床指南;這些指南主要是關於症狀和體征的檢查清單。

臨床上，不同患者的MD病程不同。一些患者報告嚴重的眩暈伴有輕微的聽力損失，而另一些患者主要報告聽力損失伴有輕微的眩暈。其他人可能同樣受到聽覺症狀和眩暈的影響。

在MD早期，SNHL開始單側波動，主要影響低頻，然後是高頻。隨著疾病進展，聽力損失開始穩定，中度至重度感音神經損傷，晚期則為重度感音神經損傷。後期繼發於雙側MD是相對罕見的，但應該發生。據估計，由於MD[7]的自然進展過程，約1-6%的患者發展為嚴重到嚴重的雙側SNHL。

研究表明，人工耳蝸植入術(CI)可以為MD患者配戴助聽器提供一種解決方案。這些困難包括患者單側波動性聽力損失、出現聽力測量結構、動態範圍減小和單詞識別評分降低(即，患者的單詞識別評分低於基於聽力損失持續時間、結構和程度的預測)。任何這些障礙的存在都會給正確配裝助聽器造成困難，並為CI[8]鋪平道路。

梅尼埃病患者CI的候選

由於MD表現為一組聽覺和前庭症狀，有嚴重到嚴重SNHL的患者實際上是一個很好的CI候選人。這包括雙側、終末期MD患者或單側MD患者以及由其他疾病引起的對側聽力損失[9]。

但在實踐中，單側聽力損失的CI仍未獲得美國食品藥品監督管理局(FDA)的批準，因此單側MD且另一側聽力未受影響的患者不符合FDA的候選標準。目前，有強有力的證據表明，單側SNHL患者的CI與令人鼓舞的聽力結果[10]相關，但這不在我們的文章討論範圍內。

為了做出決定並就CI的作用向MD患者提供建議，我們應該考慮患者以前的手術史，以排除候選人。許多作者最初認為，由於手術可能導致的耳蝸神經損傷、耳蝸纖維化和骨化，以前接受過化學或手術迷路切除術的患者不屬於CI候選者。然而，一些研究證明，手術後耳蝸可以維持其螺旋神經節細胞群，並可以通過經鼓室角測試進行測試和刺激，House WF等人首次描述了這一點。[11]表明，即使過去接受過迷路切除術，患者也可以從CI中獲益。

陳達等[12]報道，接受迷路切除術的患者死後顳骨內仍有螺旋神經節細胞。

Otte J, et al.[13]指出，患有MD甚至迷路切除術的患者有大量螺旋神經節細胞，可以從電刺激中獲益。

Kartush JM, et al.[14]報道了一項研究，在之前接受過迷路切除術或CI的患者中測試海角刺激。他們發現，兩組人在迷路切除術後的反應相同，時間間隔(1個月至18年)對刺激結果沒有影響。這些初步研究幫助一些作者為進一步探索既往有迷路切除術的MD患者的CI增益鋪平了道路

評估協議

術前評估

谘詢:術前谘詢，詳細討論CI的好處，替代方案，風險，以及術後並發症如血腫，傷口感染，味覺喪失和麵神經損傷。植入物反應不良(或無刺激)的可能性應詳細發布。同時進行迷路切除術和CI的患者，應該對他們的術後眩暈進行谘詢，這種眩暈可能持續幾周到幾個月。

外科:詳細病史記錄，包括完整的頭頸部檢查和既往任何外科手術史。

聽覺:應進行完整的聽力評估，包括骨傳導和空氣傳導純音閾值和言語知覺測試。對於將接受迷路切除術和CI作為一期手術的患者，必須進行前庭神經測試以評估另一側的前庭神經完整性。

輻射:磁共振成像(MRI)應排除耳蝸後病理，特別是單側MD伴不對稱感音神經性聽力損失;MRI也有助於評估耳蝸神經的完整性，特別是在接受前庭神經切斷術的患者。最後，MRI和CT[15]可以為我們提供一些關於耳蝸骨化或纖維化的信息。

手術計劃

通常患者被分為2個不同的組:MD患者和繼發於疾病自然進展過程或任何幹預(迷路手術除外)的聽力損失:第二組是為控製眩暈而進行迷路手術並導致嚴重感音神經性聽力損失的患者。

在第一組患者中，通過耳後經乳突入路進行標準CI手術，並進行後鼓室切開術;外側半規管及砧骨的鑒別需謹慎，避免麵神經損傷，鑽孔麵神經隱窩可進行後鼓膜切開術，圓窗可見。一旦圓窗進行理想曝光，用1毫米鑽頭仔細鑽其骨懸垂，以便更好地曝光其膜，為電極插入[10]做準備。

在第二類患者中，有不同的手術考慮。當同時進行(CI和迷路切除術)時，大多數作者傾向於在迷路切除術前通過早期後鼓室切開術來識別和暴露圓窗，因為在手術切除外側半規管時，先做迷路切除術可能會改變解剖結構。

Hansen MR, et al.[16]在他們的研究中報道了10例IV期MD患者，基於1995年美國耳鼻喉頭頸外科學會(AAO-HNS)指南，他們都接受了CI迷路切除術作為一期手術。他們注意到聽力得到了改善。根據他們的偏好，他們對患有嚴重到嚴重SNHL和由於多種原因無法控製的眩暈發作的患者進行了一期手術。這包括與麻醉和其他外科手術相關的副作用更少。此外，由於之前的手術迷路切除術，導致的組織瘢痕甚至耳蝸骨化可能會使進一步的植入變得模糊，盡管這不是傳統的反應。最後，同時手術減少了聽力損失的時間，並幫助患者快速溝通，因為CI表現與聽力損失持續時間[19]相關。

MacKeith SA, et al.[20]在他們的研究中描述了2例接受迷路切除術和CI的患者作為唯一聽力耳朵嚴重第二側MD的一個階段，他們觀察到，通過對患者Ménière發作的額外控製，聽力得到了改善。

Heywood RL, et al.[21]報道了2例女性聽力損失患者，在未安裝助聽器的情況下，盡管進行了保守治療，但仍反複發作嚴重眩暈;他們接受了迷路切除術和CI作為一期手術。兩名患者在安靜環境中眩暈完全緩解，言語知覺改善，在嘈雜環境中聽力增強。

迷路切除術後(序貫CI)在MD中的有效性已經被發布，特別是如果兩個手術之間有一個滯後期。外科迷路切除術後發生CI有幾個禁忌證。例如，在之前做過迷路切除術的患者中，神經退行性變與保留相對比，因為這些結構的移除或退行性變會導致順序迷路切除術的結果較差，但一些研究表明術後螺旋神經節神經元完好[12-14]。

關於MD和既往迷路切除術患者的連續CI的第二個問題是耳蝸和前庭的結構改變。術後前庭纖維和骨組織堆積導致耳蝸閉塞，可能導致耳蝸骨化;這可能會導致手術困難和電極插入不當。然而，Osborn HA等人[23]報道了一項研究，在21年前因無法控製的梅尼埃發作而行雙側迷路切除術的患者中，成功進行了CI，並在6個月時將聽力噪聲測試評分從術前的0%提高到60%。

Thedinger BA, et al.[24]報道了一例患者15年前為控製難治性MD發作而行同側迷路切除術，後來由於前庭神經鞘瘤導致另一側耳朵出現嚴重的感音神經性聽力損失。植入手術成功，患者聽力得到改善。

Facer GW, et .[25]報道了一例前庭神經鞘瘤迷路切除術後18個月成功CI的病例。

因此，結論是，對於迷路切除術是否應該連續或同時進行尚無共識，一期手術已被發現可以減少耳蝸纖維化和/或骨化，減少重度感音神經性聽力損失患者所經曆的滯後期，特別是術前聽力殘留[21]的患者。

術後結果

聽力

最近的研究表明，接受CI的MD患者的聽力結果與由於MD[26]以外的原因而患有嚴重到嚴重SNHL的CI患者相當。根據耳聾的年數、植入的年齡、動機、主要的溝通方式和康複，個體CI後的表現預測是不同的[27]。

Lustig LR, et al.[28]報道了9例由MD引起的重度至重度雙側感音神經性聽力損失患者的植入術研究。他們發現，基於1年的聽力測試，聽力結果有了顯著改善，並隨著時間的推移繼續改善。此外，他們得出結論，患有MD的患者似乎比沒有MD的語後聽力損失的成年人表現更好。

Hansen MR, et al.[16]根據1995年美國耳鼻喉頭頸外科學會(AAO-HNS)指南，研究了10例IV期MD患者，所有患者均與CI同時行迷路切除術。所有患者均表示聽力結果改善。

Fife TA等[7]在10例發生CI的MD患者中發現，植入後的平均句子測試在22.8-77.0%的術後顯著改善。

Mick P, et al.[29]對AAO-HNS指南中列出的20名“明確”MD患者進行了比較，這些患者接受了CI，並與匹配的對照組進行了比較，得出的結論是各組之間句子識別分數的變化沒有差異。

McNeil C, et al.[30]描述了一例雙側感音神經性聽力損失伴單側MD患者行雙側CI;他們注意到，CI術後MD耳聽力波動反複出現。

Samy RN, et al.[31]在他們的研究中觀察到一組患有CI的MD患者出現了植入後聽力波動，提示積液可能導致中椎間盤膨大或影響螺旋神經節群神經元。

主觀和植入物刺激閾值聽力波動仍不清楚。從理論上講，一旦手術後植入了CI電極陣列，耳蝸內的水狀態會有所惡化，而這應該不會影響植入物的性能。聽力波動的一種機製可能是積液可能引起中膜鼓脹並引起電極位置的改變，這可能導致一些患者的聽力波動[32]。

另一種解釋波動的假設是，積液可能通過改變傳入神經元或螺旋神經節神經元對耳蝸電極電流傳播的反應直接影響它們。Nadol JB, et al .[33]描述了屍體的顳骨單邊MD患者,在他沒有差別的毛細胞數量或螺旋神經節種群在醫學方麵,另一方麵但他發現有很顯著的減少人口的傳入神經纖維末梢和傳入神經突觸的底部內外毛細胞的耳朵與MD相比其他耳朵和後來的理論支持。

前庭

Hansen MR, et al.[16]指出，在他們的研究中，所有患者(n=10)眩暈發作完全緩解，在最後一次隨訪中，他們的耳鳴主觀改善，被認為是A類。作者傾向於同時進行迷路切除術和CI。

Fife TA, et al.[7]在他們的研究中報道(n=10)，患者在CI後眩暈發作減少了8倍。其中2例患者耳廓充盈改善;4例患者耳鳴得到改善，3例患者聽力出現波動。因此，他們得出結論，CI可以為MD患者提供聽力康複，對眩暈和耳鳴都有積極的影響。

Doobe G等[34]研究了5例單側MD患者同時行迷路切除術和CI的結果。所有患者的症狀在CI後均無改善，但使用眩暈障礙量表，所有患者均注意到術後6周，功能結果與術前相比有改善。大多數患者在6個月後仍無症狀，因此表明與術前相比，頭暈障礙量表有所改善。

McRackan TR, et al.[5]發現大多數CI時MD有活動性症狀的患者在CI後症狀有明顯改善。

Mukherjee P, et al.[35]發現，在他們的研究中，22隻耳朵中有12隻(55%)在CI後有前庭神經紊亂，並且能夠將症狀定位到同側耳。4例急性眩暈或不穩在2周內緩解，2例良性陣發性位置性眩暈(BPPV)， 2例持續前庭神經紊亂，2例複發性非位置性眩暈，2例術後數月後遲發性非位置性眩暈。因此，他們得出結論，隻有CI的MD患者可能會經曆前庭功能障礙，這可能會引起長期的擔憂。

結論

接受CI治療MD引起的重度至重度SNHL的患者能夠在聽力水平上取得顯著改善，與接受CI治療的無MD患者相當。通過將CI電極引入MD患者的耳蝸內淋巴間隙附近，似乎既沒有負麵地改變前庭功能的自然曆史，也沒有誇大患有MD的CI患者的聽覺症狀。盡管一些患者在CI後仍可能有聽力波動，偶爾對前庭症狀有負麵關注，特別是在前庭功能正常的耳朵，其他患者注意到聽力、眩暈、聽覺充盈的改善，和耳鳴。因此，應該在這一領域進行更多的研究，以便權衡聽力的好處和一些患者前庭問題的風險。根據我的觀點，結合目前的研究，對於可能進行手術的MD患者，CI仍然是一種很好的聽覺康複選擇。

參考文獻

1. 聽力和平衡委員會(1995年)梅尼埃病診斷和治療評估聽力和平衡指南委員會。耳鼻咽喉頭頸外科113:181-185。［Ref。］
2. 霍爾派克CS，凱恩斯H(1938)梅尼埃綜合征的病理觀察(耳科部分)。社會醫學31:1317- 1336。［Ref。］
3. 貝林格NT(2001)梅尼埃病:新概念，新療法。明尼蘇達醫學94:33-36。［Ref。］
4. Alexander TH, Harris JP(2010)當前梅尼埃綜合征的流行病學。北側耳鼻喉科43:9 65-970。［Ref。］
5. McRackan TR, Gifford RH, Kahue CN, Dwyer R, Labadie RF，等(2014)梅尼埃病患者人工耳蝸植入術。腦神經醇35:421-425。［Ref。］
6. Mancini F, Catalani M, Carru M, Monti B(2002)梅尼埃病的病史和臨床表現。北側耳鼻喉科門診35:565-580。［Ref。］
7. Fife TA, Lewis MP, May JS, Oliver ER(2014)人工耳蝸植入術治療梅尼埃病。美國耳鼻咽喉頭頸外科雜誌140:535-539。［Ref。］
8. 瓦倫蒂M, Mispagel K，瓦倫蒂LM, Hullar T(2006)美尼爾病患者擬合擴增的問題和解決方案。美國聽覺學院17:6-15。［Ref。］
9. Morgan M, Flood L, Hawthorne M, Raje S(1999)化學迷路手術和人工耳蝸植入治療梅尼埃病——是有效的治療還是最後的手段?喉耳雜誌113:666-669。［Ref。］
10. Hunter JB, O 'Connell BP, Haynes DS(2016)人工耳蝸植入治療梅尼埃病。手術技術耳鼻喉頭頸外科27:205- 209。［Ref。］
11. House WF, Brackmann DE(1974)電海角測試在感覺神經性聽力障礙鑒別診斷中的應用。喉鏡84:2163-2171。［Ref。］
12. 陳達，林西恩，李世民(1988)人工耳蝸植入術對迷路手術後耳蝸組織病理學的影響。喉鏡98:1170-1172。［Ref。］
13. 張誌剛，張誌剛，張誌剛等(1978)人耳蝸神經節細胞群的研究。人工耳蝸植入的意義。喉鏡88:1231-1246。［Ref。］
14. Kartush JM, Linstrom CJ, Graham MD, Kulick KC, Bouchard KR(990)迷路切除術後海角刺激:人工耳蝸植入的意義。喉鏡100:5-9。［Ref。］
15. 馬丹斯，陳誌偉，陳誌偉，陳誌偉。(2013)選擇性前庭神經切除術後人工耳蝸植入術。喉耳雜誌127:311- 313。［Ref。］
16. Hansen MR, Gantz BJ, Dunn C(2013)單側耳聾患者(包括頑固性梅尼埃病患者)人工耳蝸植入術後的結果。腦神經34:1681-1687。［Ref。］
17. 史華茲。JD, Mandell DM, Faerber EN, Popky GL, Ardito JM，等(1985)迷路骨化:病因和CT表現。放射學157:395-398。［Ref。］
18. 楊瑞，林維(2012)外科迷路手術後延遲性人工耳蝸植入。喉耳雜誌126:63-65。［Ref。］
19. 魯賓斯坦，帕金森WS，泰勒RS，甘茨BJ(1999)殘餘語音識別與人工耳蝸植入性能:植入標準的影響。Am J Otol 20: 445-452。［Ref。］
20. MacKeith SA, Bottrill LD, Ramsden JD(2014)雙側Ménière 's病患者同步迷路切除人工耳蝸植入術。安耳鼻喉123:485-489。［Ref。］
21. 海伍德RL, Atlas MD(2016)同步人工耳蝸植入和迷路切除術治療晚期梅尼埃病。喉耳雜誌130:204-206。［Ref。］
22. 沃林MJ，奧康納AF(1997)迷路切除術和人工耳蝸植入在梅尼埃病中的作用。耳鼻喉J 76: 664-672。［Ref。］
23. 楊瑞，林維(2012)外科迷路手術後延遲性人工耳蝸植入。喉耳雜誌126:63-65。［Ref。］
24. Thedinger BA, Cueva RA, Glasscock ME^{理查德·道金斯}(1993)單聽耳聽神經瘤的治療:病例報告和未來考慮。喉鏡103:976-980。［Ref。］
25. Facer GW, Facer ML, Fowler CM, Brey RH, Peterson AM(2000)迷路手術後人工耳蝸植入術。Am J Otol 21: 336-340。［Ref。］
26. Vermeire K, Brokx JP, Wuyts FL, Cochet E, Hofkens A，等(2005)老年人人工耳蝸植入術對生活質量的影響。腦脊液26:188-195。［Ref。］
27. Waltzman SB, Fisher SG, Niparko JK, Cohen NL(1995)人工耳蝸植入術後表現的預測因子。安耳鼻喉補給品165:15-18。［Ref。］
28. Lustig LR, Yeagle J, Niparko JK, Minor LB(2003)雙側Ménière綜合征患者的人工耳蝸植入術。耳神經醇24:397-403。［Ref。］
29. Mick P, Amoodi H, Arnoldner C, Shipp D, Friesen L，等(2014)晚期梅尼埃病人工耳蝸植入術的臨床應用。腦脊液35:1172-1178。［Ref。］
30. McNeill C, Eykamp K(2016)人工耳蝸植入物阻抗波動在梅尼埃病中的應用:一個案例研究。耳神經醇37:873-877。［Ref。］
31. Samy RN, Houston L, Scott M, Choo DI, meinzenen - derr J，等。(2015)梅尼埃病人工耳蝸植入術的臨床應用。人工耳蝸植入技術(英文版)［Ref。］
32. 林西恩，李誌剛，李誌剛，李誌剛，李誌剛。(1991)人工耳蝸植入組織病理學研究。Am J Otol 12:245 -311。［Ref。］
33. 梅尼埃病1例的超微結構發現。安耳鼻喉科96:449-454。
34. 杜貝·G，恩斯特·A, Ramalingam R, Mittmann P, Todt I(2015)單側梅尼埃病合並重度感音神經性聽力損失並發迷路手術聯合人工耳蝸植入治療。Biomed Res Int 2015: 457318。［Ref。］
35. Mukherjee P, Eykamp K, Brown D, Curthoys I, Flanagan S，等(2017)Ménière’S病人工耳蝸植入術與迷路切除術。腦神經醇38:192-198。［Ref。］

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文章類型:評論文章

引用:Elgandy MS(2019)人工耳蝸植入在梅尼埃病患者中的優點。中華外科雜誌開放存取5(2):dx.doi.org/10.16966/2470- 0991.182

版權:©2019 Elgandy MS.這是一篇根據創作共用署名許可條款發布的開放獲取文章，允許在任何媒介上不受限製地使用、分發和複製，前提是注明原作者和來源。

出版的曆史:

收到日期:2019年5月24日

接受日期:2019年6月26日

發表日期:2019年6月29日