摘要

摘要目的:我們報告一例77歲女性膀胱副神經節瘤的病史，在隨訪期間被診斷為左胃下動脈腫瘤。

作品簡介:副神經節瘤是一種可發生於頸、胸、腹部的腫瘤。動脈結構周圍的遠端位置如主動脈分叉或髂動脈是罕見的，其他盆腔器官如膀胱也是如此。髂動脈和膀胱副神經節瘤可認為是副神經節瘤病，或互為轉移。確定非腎上腺副神經節瘤的首選研究是磁共振成像(MRI)。T2期對腫瘤的大小、血管關係和轉移位置有很好的定義，靈敏度達100%。使用I-的閃爍成像¹³¹- mettaiodobenzyl胍(I-MIBG)的敏感性為95%，特異性為100%，用於轉移檢測。手術切除是首選的治療方法。術前準備包括影像學檢查和預用藥對避免因兒茶酚胺停止產生而引起的高血壓危象或血管塌陷至關重要，因為大多數腫瘤都是功能性的。

討論:作為一種罕見疾病，沒有標準的外科手術方法;根據病灶大小、部位和周圍組織受累情況，建議行部分或根治性膀胱切除術並淋巴結切除術。

結論:兒茶酚胺水平的測定對無症狀患者至關重要。血清甲腎上腺素水平是最敏感和特異性的檢測方法。多發性副神經節瘤的遺傳學研究是必須的。MRI是首選的定位研究。

關鍵字

膀胱副神經節瘤;髂副神經節瘤

病例報告

我們報告一例77歲女性，出生在墨西哥城，無相關家族史。患者吸煙50年以上，每天2 ~ 3支。2014年11月，患者出現肉眼血尿、彌漫性腹痛及偶有高血壓症狀。膀胱初超顯示“左壁深血管化腫瘤，尺寸為32 × 24 ×27 cm，多普勒彩色增強，計算體積為10.8 cc”。患者行經尿道膀胱腫瘤切除，切除的腫瘤被送去做明確的組織病理學研究。

腫瘤分析結果為“累及膀胱肌層的副神經節瘤”。用免疫過氧化物酶染色(410-15)、嗜鉻粒素染色、突觸素和S_{One hundred.}蛋白陽性，CK AE陽性₁/ AE_3.陰性，診斷上述副神經節瘤。24 h尿中甲腎上腺素測定，總甲腎上腺素337µg(<900µg)，去甲腎上腺素255µg(<600µg)，甲腎上腺素82µg(<300µg)均在參考參數範圍內。

2016年隨訪中，CT對比掃描顯示盆腔腫瘤累及髂血管，患者被送至我血管外科。我們進行了腹部和盆腔血管造影CT掃描，顯示一個直徑45 × 34毫米的非均勻腫瘤，造影劑增強，位於左側胃下動脈，與周圍靜脈結構粘連(圖1)。患者報告在對比研究期間或之後沒有特殊症狀。內分泌科發現腫瘤沒有功能。

圖1:A、b對比CT顯示左下腹腫瘤，增強，不均勻，直徑45 × 34 mm。C & D-CT血管造影顯示腫瘤左側和後部，高度血管化依賴於胃下動脈。

術前規劃後，於2016年12月行手術切除，經腹膜入路，控製左髂總動脈、左髂外動脈、左胃下動脈近段和遠段血管;在不損傷胃下動脈的情況下，通過解剖腫瘤及其界限進行切除，共出血1100毫升。

術後腸梗阻采用保守方法處理，7天後出院，情況良好。在接下來的幾個月裏，患者出現腹壁血腫並局部感染，經過抗生素治療和傷口護理後，恢複良好。

組織病理學檢查:“左側胃下動脈副神經節瘤，大小為4 × 3.5 × 3cm，壞死3%，野區有絲分裂10 × 10，不典型細胞區有明顯多形性，局灶浸潤包膜及周圍脂肪組織。”病變在手術範圍內。發現一個0.5厘米的淋巴結伴皮質旁增生。”

與膀胱原發腫瘤轉移相比，手術範圍內多發有絲分裂的副神經節瘤高概率惡性髂副神經節瘤(圖2)。

圖2:A-10X放大-蘇木精和伊紅協議顯示核異型性，多形性和深染核。b血管浸潤和多發壞死區。箭頭表示惡性。C-40X放大-細胞異型性，明顯多形性。

我們用I-進行了閃爍成像¹³¹術後檢出“手術限度陰性及其他可能腫瘤”的meta - dobenzyl胍(I-MIBG);多發性副神經節瘤的遺傳和常見分析正在進行中。

文獻綜述

副神經節瘤是來源於神經內分泌組織的腫瘤;可在頸、胸、腹間隙發現，通常在椎旁，也常出現在腎上腺髓質中，稱為嗜鉻細胞瘤[1]。在腎上腺之外，這些腫瘤被認為來自副交感神經係統或交感神經係統[1]。

位於下縱隔、腹膜後和腎上腺髓質的一般為分泌型和功能性腫瘤[1]。動脈結構周圍的遠端位置，如主動脈分叉或髂動脈是罕見的，其他盆腔器官如膀胱的受累也是罕見的[1,2]。

它們最常見的位置是位於腸係膜下動脈起源旁邊的紮克蘭器官或“腹副節”;它是成人兒茶酚胺的次要來源，功能類似於腎上腺[1]。

宮頸副神經節瘤，通常是非惡性的，可有侵襲性行為，局部轉移高達5%;4%的病例以多種形式出現，甚至10%的病例可以被熟悉。目前還沒有確定其惡性的標準;然而，包膜浸潤、腫瘤大於5cm、重量大於80g、疾病複發或轉移均可提示。與嗜鉻細胞瘤的轉移率為5%相反，副神經節瘤在診斷為[3]時轉移率可達33%。

確定複發或惡性風險增加的其他因素包括腫瘤位置、腫瘤數量、大小、組織病理學特征、熟悉病史和患者年齡(年輕患者通常腫瘤較大)。非腎上腺腫瘤的複發率更常見，高達33%，而腎外腫瘤的複發率為14%，在那些常見疾病的病例中，複發率可達33%，而在散發病例中，預期複發率為13%[3]。

腹膜後的非腎上腺副神經節瘤通常在30 - 50歲之間診斷，沒有性別的預先處理。它們在85%的病例中是獨特的，經常在腎髒以下，在25 - 60%的病例中是功能性的，並引起高血壓為主要症狀，惡性發生率在20 - 42%之間。

膀胱副神經節瘤

膀胱副神經節瘤僅占尿路上皮非依賴性腫瘤的0.05%和非腎上腺副神經節瘤的10%。高達15%為惡性腫瘤，多為女性。自1953年以來，隻有不到200例報告為[5]副神經節瘤。

與副交感副神經節瘤相反，86%的交感副神經節瘤具有功能性，隻有10%位於膀胱。

它們是血管化的腫瘤，由於其功能特點，診斷性活組織檢查具有出血或腎上腺素能性休克的高風險。那些涉及熟悉綜合征的病例中有50%可能與其他腫瘤相關，[6]沒有描述的惡性腫瘤的具體標準。

臨床表現通常有三種症狀:宏觀血尿，60%的病例無症狀，陣發性高血壓和“尿路發作”，描述為頭痛、心動過速、視力模糊和排尿過程中或排尿後大量出汗，原因包括膀胱膨脹、性活動、射精或固定。

30%的病例提到了遺傳因素;然而，其他係列沒有報告任何相關性[5]。副神經節瘤在5 - 19%的病例中有惡性行為，但由於侵襲、壞死或有絲分裂等組織學檢查結果無法預測，因此在化療或放療無反應的情況下，建議進行部分膀胱切除術。全膀胱切除術隻推薦惡性腫瘤[9]。

診斷

常見症狀有血尿、高血壓、頭痛、腹痛和心動過速。當有宏觀血尿時，重要的是要考慮可能的尿路上皮腫瘤[7]。在膀胱鏡檢查中，可以觀察到它是一種粘膜下病變，高度血管化，通常位於膀胱壁深處，當它可以測量時，通常是影響肌肉肌原肌層[9]。當證明甲腎上腺素的存在時，其敏感性和特異性高達97%時，診斷是最好的。然而，在非典型病例中，隻有組織病理學診斷是決定性的。

通過影像學研究或代謝物測定(如尿去甲腎上腺素、尿甲腎上腺素或血清甲腎上腺素或多巴胺)偶然診斷的比例在10%至30%之間，其敏感性為99%，特異性為89%[7,10]。提到低危患者應做尿檢，高危患者應做血檢[7]。

對於出現無法解釋的血壓變異性、發作性事件、診斷為易患遺傳性嗜鉻細胞瘤或副神經節瘤的腎上腺事件瘤的患者，建議進行生化檢查[8,11]。盡管采樣條件非常重要，並在後麵進行了討論，但由於副神經節瘤或嗜鉻細胞瘤的間歇性分泌，尿和血漿兒茶酚胺的測量不夠可靠，甚至在無症狀患者中無法檢測到[7,8,11]。

腹部和骨盆軸向斷層掃描對腎上腺腫瘤的敏感性為93- 100%，對非腎上腺腫瘤的敏感性為95%，特異性較低，約為60%[7]。磁共振成像(MRI)具有相似的敏感性和50%的低特異性，但當使用足夠的釓同位素[11]時，具有無輻射、無碘造影劑、腎損傷幾率小的優點。T2相位成像提供了良好的尺寸清晰度，血管關係和轉移位置，100%的敏感性[11]。使用I-的閃爍成像¹³¹- mettaiodobenzyl胍(I-MIBG)的敏感性為80 ~ 95%，特異性為100%，在[12]轉移檢測中很有用。

正電子發射斷層掃描(PET)使用18f -氟脫氧葡萄糖(FDG)或6-18F氟多巴胺[11]和c -羥基麻黃堿[12]有望取得良好的結果。組織病理學表現為大的多邊形細胞，嗜酸性顆粒狀細胞質和圓形核[7]。

治療

放療作為轉移的姑息治療和缺乏對化療的反應已被描述;盡管有報道稱其與化療有良好的療效，但仍未得到很好的證實，且缺乏標準化。通常在[5]轉移診斷後需要16個月的生存期。

使用環磷酰胺、長春新堿和達卡巴嗪進行化療時，約37%的患者對腫瘤體積有部分反應，約40%的患者對兒茶酚胺過量有部分反應[11,13,14]。手術切除是首選的治療方法。術前計劃是至關重要的，以避免高血壓危象或由於兒茶酚胺突然停止生產引起的血管塌陷，因為這些腫瘤大多數是功能性的。它應該包括在術前7到10天使用α受體阻滯劑，在術後使用β受體阻滯劑。

由於這是一種低頻疾病，因此沒有標準化的手術類型。建議部分或根治性膀胱切除術，甚至采用開放或腹腔鏡方法，其實現取決於腫瘤的大小、位置和周圍組織受累性。建議手術切除;考慮到腫瘤大小、腫瘤體積、膀胱受累率、患者年齡、共發病情況和生活質量，可采用部分切除或根治性膀胱切除術，由於複發率高，均需終身隨訪[6,7,12]。

經尿道切除膀胱腫瘤的小副神經節瘤或膀胱壁壁內的副神經節瘤已有報道，盡管這可能導致血壓波動[6,7]。

討論

副神經節瘤是來源於神經內分泌組織的腫瘤。根據其大小和解剖位置的不同，它們可引起各種體征和症狀，但其形態通常是相同的。

非腎上腺副神經節瘤是一種含有嗜鉻細胞的腫瘤，起源於交感神經和副交感神經非腎上腺係統，根據世界衛生組織(WHO)可分為13種類型，在髂動脈、馬尾、膀胱或十二指腸極其罕見。

髂動脈副神經節瘤是非常罕見的，據我們所知，隻有2例報告這種腫瘤;涉及膀胱的腫瘤在膀胱腫瘤中不到0.06，在嗜鉻細胞瘤[17]中不到1%。

幾乎80%的尿道副神經節瘤位於膀胱，最不常見的是累及輸尿管[16]，它們可能是功能性的，可引起血尿、視力模糊、頭痛或排尿時暈厥，也可能是非功能性的[13]。

在MRI上，它們的特征是高信號，由於它能夠檢測小的副神經節瘤或難以定位的副神經節瘤，因此是首選的研究選擇;然而，影響兒茶酚胺水平的各種藥物(抗抑鬱藥、抗流感藥、撲熱息痛、利血平、左氯噻啶、乙醇或可卡因)可能會幹擾影像學研究[8,11]。

MIBG是一種胍乙啶類似物，其結構與去甲腎上腺素非常相似，可在腎上腺素能源性病變中積累。它也可以在質膜的腎上腺素能組織中積累，而頭化是鈉依賴性的，因此在MRI中可以給出假陽性[14,18]。

所有上述藥物應在研究開始前3天停用;為了避免抑製綜合征，建議30天[14]。

使用I-的閃爍成像¹³¹-meta - dobenzyl胍(I-MIBG)具有較高的敏感性，對於有生化證據、腎上腺腫瘤大於10cm或懷疑有轉移性疾病的患者，加上CT或MRI無法顯示的病變[7]，推薦使用。

對動脈結構的病變進行手術時，如果病變是功能性的，應使用之前的藥物進行切除，以避免兒茶酚胺激增和足夠的循環容量以避免休克。膀胱病變沒有“手術類型”的共識;它可以是部分或根治性膀胱切除術，通過開放或腹腔鏡方法，有時包括淋巴結切除術。所有這些都取決於大小、位置和周圍組織的受累程度;建議行組織病理經手術檢查以避免複發[7]。

Korpershoek等人(Cancer, 2007)建議對患有非腎上腺、雙側或多發性腫瘤的患者進行基因研究。這些病變與多種內分泌腫瘤、神經纖維瘤病、Von Hippel-Lindau病或Carney三位一體等綜合征相關。當發現多個腫瘤時，基本上可以確定為惡性[18]。

在我們的病例中，由於醫院和護理醫生之間缺乏溝通，我們無法確定它們是兩個獨立的腫瘤還是有轉移的膀胱腫瘤;我們隻做了膀胱病變的玻片，並得出結論，它不是副神經節瘤病，就是膀胱副神經節瘤的髂動脈轉移。

結論

由於是一種罕見的疾病，我們建議分別與每個患者接觸;建議術前計劃進行手術治療，包括藥物治療和影像學分析。兒茶酚胺的測定對無症狀患者至關重要。血清甲腎上腺素檢測是最敏感和特異性最強的。多重副神經節瘤病的遺傳學研究是必須的。MRI是診斷多發性或小腫瘤的首選研究。

利益衝突

作者聲明無利益衝突。

參考文獻

1. 陳曉燕，陳曉燕，陳曉燕，陳曉燕(2006)，中華腫瘤雜誌，Endocrinología^nd版。聖地亞哥大學195。［Ref。］
2. Ruiz-Mercado H, Maldonado-Hernández H, Cruz-González JA(2014)動脈性Hipoplasia de arteria carótida interna asociado con副神經節瘤carotídeo。報告de un caso y revisión de la bibliografía。Cir Cir 82: 302-308。［Ref。］
3. 王曉燕，王曉燕，王曉燕，Ospina-González D(2010)副神經節瘤órgano de Zuckerkandl。科倫坡牧師Cir 25: 309-322。
4. Jiménez-López JM, López-López C, Mayol-Belda MJ, Luacesde la Herran C, Romero-Maroto J(1994)腹膜後副神經節瘤。Patología poco frecuente。美國藥學雜誌18:296-301。［Ref。］
5. Díaz-Núñez JR, Hernández-Martínez G, Rodríguez-Montes CE, Flores-Terrazas EJ, Castro-Marín M，等(2011)膀胱副神經節瘤。Rev Mex urrol 71: 172-175。［Ref。］
6. 鄧建華，李洪誌，張雲生，劉光華(2010)膀胱功能性副神經節瘤9例報告。中華癌症雜誌29:729-734。［Ref。］
7. Villaquirána C, García-Perdomo HA, Ramírez G(2013)膀胱副神經節瘤:有爭議的治療方法。Rev Mex urrol 73: 267-270。［Ref。］
8. Cheng L, Leibovich BC, Cheville JC, Ramnani DM, Sebo TJ等。(2000)膀胱副神經節瘤。生物潛能可以被預測嗎?巨蟹:844-852。［Ref。］
9. Díaz J, Vilches R, Altamirano J, Pinto I, Sandoval C，等(2015)膀胱副神經節瘤:resección y reparación laparoscópica。中國日報網記者:Urología 80: 1-105。［Ref。］
10. Bizueto-Monroy JL, Fermín-Contreras MR, Ramírez-Velázquez J, Parra-Izaguirre LF, San-Román-Vázquez A(2016)膀胱副神經節瘤:引起罕見血尿asintomática。請向我報告。Rev Mex urrol 76: 311-314。［Ref。］
11. Mittendorf EA, Evans DB, Lee JE, Perrier ND(2007)嗜鉻細胞瘤:遺傳學、診斷、定位和治療的進展。美國北部血液病醫院21點509-525。［Ref。］
12. Sitges-Serra A, Sancho-Insenser JJ (2009) Cirugía Endócrina, 2^nd版。Arán埃德198-203。
13. Pahwa HS, Kumar A, Srivastava R, Misra S, Goel MM(2013)膀胱副神經節瘤:基於我們的經驗和文獻複習提出的治療算法的病例係列。印度外科雜誌4:294-297。［Ref。］
14. Sánchez-Turcios RA(2010)腎黑色素瘤:Diagnóstico y tratamiento。Rev Mex Cardiol 21: 124-137。［Ref。］
15. Gönül II(2015)膀胱副神經節瘤。Mesanede副神經節瘤。泌尿外科3:167-168。
16. Sampascual-Blanco S, Bereciartua E, Fernández-Ramos JR, Martínez-Cadilla J, testllano - tarrero M, et al.(1995)副神經節瘤gangliocítico十二指腸。Rev Esp Dig 87: 813-815。
17. Al-Zahrani AA(2010)複發性膀胱副神經節瘤。Adv urrol 912125。［Ref。］
18. López醫學博士，Felíu E, Morán醫學博士，García Millán，路易斯·拉莫斯(1998)腹部。副神經節瘤，腹膜後，腎上腺外。Radiología 40: 249-253。［Ref。］

在此下載臨時PDF

條信息

文章類型:病例報告

引用:Bizueto-Rosas H, Pérez-González HA, Gómez-Calvo CD, Hernández-Rivera LF, AburtoPérez R，等(2017)膀胱與左腹下動脈副神經節瘤。1例報告及文獻回顧。J外科開放訪問3(3):doi http://dx.doi.org/10.16966/2470-0991.154

版權:©2017 Bizueto-Rosas H，等人。這是一篇開放獲取的文章，根據創作共用署名許可協議(Creative Commons Attribution License)發布，該協議允許在任何媒體上不受限製地使用、分發和複製，前提是注明原作者和來源。

出版的曆史:

收到日期:2月10日2017

接受日期:2017年4月6日

發表日期:2017年4月13日