摘要

背景:囊性淋巴管瘤是一種罕見的先天性異常，影響兩歲以下的兒童。在成人中更是罕見，尤其是在腋窩的位置。它與創傷、感染有關，並有醫源性原因。

案例:我們報告一例26歲女性，12歲時有左偏胸血管瘤病史，既往多次介入治療，25歲時出現與懷孕相關的病變突然增長。CT掃描排除了深層組織和對側乳房損害，因此我們與整形外科一起進行了乳房成形術和乳頭-乳暈再植切除術。她用密閉抽吸引流術出院。組織病理學結論為囊性淋巴管瘤和淋巴液，無惡性資料。

結論:這些病變的診斷和治療必須及早進行，采取多學科的方法，建議手術切除。MRI成像是首選的研究選擇。

關鍵字

乳腺腫瘤;囊性淋巴管瘤;腋窩淋巴管瘤

案例研究

我們報告一例26歲的女性，沒有顯著的家族史。6歲時因車行人事故繼發骨折導致右股骨成骨，當時需要輸血。她目前的病情始於12歲，當時她注意到左乳房外上象限體積增加，當時診斷為血管瘤。

普外科手術切除病灶;6個月後，她發現新的體積增加並再次切除。她一直沒有症狀，直到6年前，當她再次出現病變體積增加時，這一次由整形重建外科(PRSD)切除。

兩年後再次複發，再次接受PRSD幹預，進展明顯良好，直到去年，妊娠後出現體積顯著增加，快速增長，且持續時間一致，靜脈擴張，懷疑血管異常而就診。

體格檢查發現營養狀況良好，無頸靜脈充血或腋窩淋巴結腫大;腋窩前線和左肋間隙的舊手術疤痕。腫瘤大小20 × 30 cm，累及左乳，表麵靜脈擴張，柔軟，無疼痛，局部鬆弛，活動，無乳頭溢液，體溫無變化，無震顫雜音(圖1)。

圖1:腫瘤累及整個左乳，大小20 × 30 cm。皮膚因表麵靜脈擴張而變色，無乳頭溢液或改變。

行CT胸椎血管造影(我們沒有MRI)，報告體積明顯增大，最大直徑24.5 × 20.8 cm，代價是多處形態不規則的病灶，具有5個Hounsfield單位(HU)單相密度，均勻(圖2)。

圖2:腫瘤24.5 × 20.8 cms，多發均勻病灶，形態不規則，無造影劑頭狀，無血管及深部組織受累。

動脈和靜脈相均未顯示出直接受累血管的跡象;動脈期為19 HU，靜脈期為39 HU。腫瘤邊緣可見小血管束，對側乳房無影響。放射學診斷為血管瘤(圖2)。

由於腫瘤結構複雜，無血管累及，既往多次手術，多年來多次複發，有良性行為史，經明確的組織病理學檢查，手術切除作為治療。

與PRSD一起進行手術切除，對病灶進行完全切除，並對腋窩空間和胸肌下方進行剝離。病變可在胸壁的麵表麵和肌肉平麵識別;切開3000 ml白堊粉色乳糜物質後，可見來自腋窩區和腋窩靜脈的淋巴通路，分離淋巴管進行解剖，結紮後可見血管蒂。未見神經血管結構浸潤。一旦病變被切除，我們繼續進行wise型乳房切除術，乳房重建，乳頭乳暈再植入和放置封閉的手術引流管(圖3)。

圖3:病灶位於筋膜上;首先行切除和腋窩清掃術，然後行wise型乳房切除術，乳房重建和乳頭乳暈再植術。

PRSD計劃在一年後使用胸下袋矽膠植入物進行乳房重建，以降低複發的風險。患者的進化令人滿意，無傷口並發症，無手術部位感染(圖4)。

圖4:手術後三周。無手術部位感染，無早期複發跡象，美觀進化良好。

組織病理及體液分析結論為囊性淋巴管瘤:大囊腫被內皮細胞、膠原蛋白、肌肉纖維、淋巴、脂肪和哺乳動物乳暈組織包圍。未觀察到細胞有絲分裂。取液提示有淋巴，無惡性腫瘤資料"．

文獻綜述

囊性淋巴管瘤(CL)或囊性濕氣瘤(CH)的發生是由於淋巴管發育不完全。它主要發生於兒童時期，占兒童[1]軟組織腫瘤的6%。它是良性的，在成年期很少發生，在腋窩位置更罕見[1-3]，它們是由先天性或後天的淋巴管異常[4]引起的。它生長緩慢，無痛;偶爾也會出現[5]的突然生長或[4]的退化。

淋巴管瘤根據其所在組織有三種組織學變化:毛細血管，特點是毛細血管壁薄;海綿狀(最常見)，以肌肉和纖維組織為主;囊性，由不同大小的內皮層分隔的囊腫組成，出現在鬆散的組織位置，可達到很大的尺寸[6]。乳腺的淋巴管瘤是非常罕見的，其主要位置在外上象限，這是由於腺體(Spence 's tail和腋窩區)的淋巴引流[7]。

在診斷時，超聲是有用的，因為它可以顯示實性或囊性[2,8]。計算機斷層掃描(CT掃描)可以確定周圍結構的延伸和損害，並可以顯示是否存在多室囊性腫瘤，通常在使用造影劑[2]後，間隔增強。

超聲引導下細針穿刺(FNA)用於排除惡性腫瘤，可通過獲取蛋白質和淋巴細胞物質來確認診斷，並可進行AAFB和炎症反應研究[2]。磁共振成像(MRI)是一種選擇的研究，以確定深部結構的延伸和受累[2]。它與脂肪瘤，軟組織肉瘤和乳房依賴的腋窩腫瘤[7]的鑒別診斷。

Burezq等[8]提到經皮穿刺是一種合適的治療方法。硬化劑如OK432通常可在抽吸和排空腫瘤後注射;這些藥物擴散到間質，引起刺激、炎症、疤痕收縮和病變[9]。

1986年開發的OK432是從a組化膿性鏈球菌III型(與青黴素G孵育時失去抗原性，導致鏈球菌溶血素S完全消失)的凍幹混合物中獲得的。由於其免疫調節活性，導致硬化，誘導殺傷細胞活性，並可引起高熱;最大劑量為0.2毫克，溶於20毫升生理鹽水。對青黴素[9]過敏的患者不應使用。

對於大尺寸病變，附著纖維蛋白膠粘劑層(Tissucol®)的手術切除和閉合手術引流是最有效的選擇方法[7,8]。一些作者認為小囊性淋巴管瘤不應手術，而應觀察，進一步治療取決於其大小和位置[7]。複發與妊娠和哺乳期[10]有關。當發現複發性腹膜後囊性淋巴管瘤時，腹腔鏡手術是有用的;常因解剖困難及既往切除不全而出現。

討論

血管病變，如淋巴血管畸形，是最常見的。很常見的是將其與靜脈病變混淆，從而延誤治療和管理不善，在臨床實踐中觀察到延遲手術切除的可怕後果[8]。根據漢堡分類，它分為兩組，單管和單管外，囊性淋巴管瘤的水瘤，在兒童中更常見，通常在2歲12歲之前表現出來。

在成人中，女性更常見，腋窩位置非常罕見。這些病變無痛，生長緩慢，有時在感染、創傷或醫源性病史後突然生長。成人的發育被認為是由於延遲細胞增殖;然而，通常有誘發因素。

乳腺淋巴管瘤局部具有侵襲性，但為良性病變[12]。一些作者認為，淋巴管瘤是錯構瘤畸形繼發於淋巴係統無法與靜脈係統溝通。其他作者認為，如上所述，囊性淋巴管瘤根據Hamburg分類，是指淋巴組織隔離，不能正常與淋巴係統(甲狀腺外)交流，因此，在缺乏與某些主幹交流的情況下，它們形成大囊，積累大量液體，並擴散到周圍組織[12]。

成人腋窩位置無症狀，體格檢查為囊性，界限清楚，常進展。CT掃描應加強對比，以確定是否有間隔，並與軟組織肉瘤鑒別。放射性核素研究有助於劃定排水源[4]。

Vargas-Hernández等人。[7]對組織學結果進行了非常詳細的鑒別診斷，以將這些病變與海綿狀血管瘤區分開來，海綿狀血管瘤的病理學經常與淋巴管瘤混淆，因為我們經常忘記淋巴是最常見的血管畸形。在組織病理學研究中可發現含血的淋巴通道可導致繼發性出血，如海綿狀血管瘤，但證明淋巴樣細胞聚集在基質中，有時淋巴濾泡形成，海綿狀間隙不規則，證實診斷為淋巴管瘤[13]。

內皮血管標誌物(VIII因子和CD31相關抗原)可能在淋巴內皮中呈陽性，但它們不能用於建立血管瘤和淋巴管瘤[13]的鑒別診斷。

通過組織病理學檢查作出明確診斷;層粘連蛋白可以在淋巴管的基底層表達，但它在血管中表現更好，並明確區分了[13]和[13]兩種結構。在治療方麵，使用OK432和簡單抽吸，97%的患者有良好的療效，但對於大體積的腫塊，由於顯而易見的原因，這種劑量的硬化劑不能產生毒性作用。

根據Luzzato et al. [14]， OK-432治療後淋巴管瘤的複發率為11%，他們甚至建議將其作為手術前治療，因為腫瘤切除複雜且往往不完全，複發率較高，疾病症狀持續;雖然在一些國家很難找到OK-432。然而，目前病灶的全切除治療是一種選擇;此外，這是建立正確診斷的唯一途徑。在我們的病例中，病變可能起源於腋窩區，並延伸到乳腺，因為患者不太清楚臨床情況，並且在腋窩前線有古老的疤痕。據我們所知，這些病例非常罕見，截至2001年，隻有6例報告，加上2014年Vargas-Hernández報告的一例。

結論

首先要記住，這些病變(淋巴)是最常見的，以確定診斷和適當的處理。多學科治療和早期手術切除是必不可少的。“不要考慮複發風險，而要考慮患者的生活質量”對每個患者進行個體化是必須的

利益衝突

作者聲明沒有利益衝突

參考文獻

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Gómez-Calvo CD, Ríos-García IS, BizuetoRosas H, Pérez-González HA, Hernández-Rivera LF，等。(2017)腋窩起源的乳腺巨型囊性淋巴管瘤。案例報告。中國外科雜誌3(2):doi http://dx.doi.org/10.16966/2470- 0991.147

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出版的曆史:

收到日期:2017年2月1日

接受日期:2017年3月7日

發表日期:2017年3月13日