摘要

肌上皮瘤是一種極其罕見的腫瘤亞型，診斷是基於廣泛的細胞形態變化。它們在臨床行為、組織病理學外觀和免疫化學特征方麵的特征較差，這使得它們的診斷和患者的後續治療具有挑戰性。我們報告一個病例，病變最初被認為是副神經節瘤，但在第二個組織學意見被發現是肌上皮瘤。據我們所知，這是第一例發生於口咽後壁的肌上皮瘤的報道。

關鍵字

Myoepithelioma;口咽壁;腫瘤

背景

肌上皮瘤是一種罕見的唾液腺腫瘤，占所有唾液腺腫瘤的1 - 1.5%。它們最常見於腮腺和齶區[1]。曆史上，它們最初被歸類為多形性腺瘤的一個亞型，但在1991年被世界衛生組織確認為一個單獨的腫瘤類別。然而，肌上皮瘤在其臨床表現、組織病理學表現和免疫化學特征方麵仍然表現不佳，這使得其診斷和後續的臨床治療具有挑戰性。

我們提出了一個案例，說明了診斷此類腫瘤的持續困難，以及對患者管理計劃的一係列結果和預後的差異診斷的影響。據我們所知，這是第一例發生於口咽後壁的肌上皮瘤的報道。

案例展示

56歲男性，因無痛口咽後壁腫脹數周就診於耳鼻喉科門診。腫脹在幾周內逐漸擴大，並開始引起一些後鼻塞和隨後的打鼾。無其他有關上氣消化紅旗症狀。他有牛皮癬的病史，但沒有其他合並症。他以前抽煙，有適量的酒精攝入量。檢查發現一個2厘米無潰瘍，有花序梗的腫塊起源於軟齶水平口咽後壁。其餘的咽和喉均正常。頸部淋巴結無明顯病變。一旦進行了影像學檢查，就決定進行手術切除。

調查

對比CT掃描進一步描述病變(圖1)。顯示一個17毫米，圓形，邊界清楚，薄壁病變位於中線左側，位於口咽後壁的扁桃體水平。未見周圍浸潤的證據，椎前脂肪麵完整。放射學特征提示要麼是實性腫塊，要麼是充滿囊性液體的病變。MRI被認為可以進一步描述軟組織腫塊，然而，由於植入金屬，這在我們的患者中是禁忌的。

圖1:CT圖像顯示一個17毫米的圓形病變位於口咽後壁中線左側。

治療

完全經口切除病變，病變送組織學分析。組織學(圖2a-2c)顯示腫瘤完全切除，邊界清楚。腫瘤由條狀巢狀、簇狀和不規則的均勻腫瘤細胞帶組成，胞質不清晰，多形性有限。腫瘤細胞聚集物被硬化的血管化基質分離。未見包膜、梭形細胞、神經纖維、透明血管或壞死。隻有罕見的有絲分裂。免疫組化染色S100(圖3a)、GFAP(圖3b)、CD56、synatophysin、NSE、CD-99、bcl-2和pGP9.5陽性。vimentin、desmin、SMA、cd14、Melan-A、neo - n、cd117、HMB-45、DOG1、AE1/AE3染色陰性。沒有惡性證據，但核Ki67標記指數為5-8%，屬於侵襲性腫瘤行為的範圍。

圖2:
2:H&E × 5倍鏡顯示腫瘤分界良好。
2 b:H&E × 10放大倍數。腫瘤細胞位於實心小梁內，細胞核呈圓形至紡錘形。
2 c:H&E × 40放大倍數。腫瘤細胞呈均勻狀，胞漿透明或兩性親和。

圖3:免疫組織化學染色。
3:S100蛋白:陽性。
3 b:GFAP:積極的。

基於此，對於最終的組織學和免疫化學結果有一些不確定性。盡管免疫表型特征不同尋常，但結果提示神經內分泌瘤最符合侵襲性副神經節瘤。

結果和隨訪

手術切除後隨訪4周。他平安無事地康複了。然而，在臨床檢查中，在手術切除的部位有一個小的殘餘病變。盡管之前進行了完整的臨床和組織學切除，但由於組織學報告提示副神經節瘤和強烈的臨床懷疑在原始腫瘤部位複發，我們組織了一次重複CT掃描，並在頭頸癌和神經內分泌癌多學科小組(MDT)會議上對患者進行了討論。

重複對比CT顯示，在先前切除的病變部位，左側口咽後壁有一些輕微的不對稱增厚，可能代表術後改變或腫瘤殘留(圖4)。沒有局部或遠處轉移擴散的證據，也沒有沿交感神經鏈明顯的副神經節瘤。

圖4:術後重複CT圖像顯示，在先前切除的病變部位左側口咽後壁有輕度增厚，可能代表術後改變或殘留腫瘤。

由於組織學上的不確定性，MDT建議對標本進行第二次複查。第二種意見隻描述了一種模糊的細胞巢狀模式，副神經節瘤的細胞巢狀發育良好，這不是一個顯著的特征。此外，細胞也有斑片狀的波形蛋白染色，此前報道為陰性。波形蛋白和S-100是腫瘤肌上皮的敏感但非特異性標記物。總的來說，我們得出的結論是，這些發現不支持副神經節瘤，而更多地提示良性肌上皮瘤，可能是小唾液腺。

再次切除殘餘病變，令人欣慰的是，組織學僅顯示一些反應性肉芽組織，沒有證據顯示殘餘肌上皮瘤或腫瘤(圖5)。無需進一步治療。4個月後隨訪，無複發跡象，仍定期複查。

圖5:術中臨床照片顯示Boyle Davis口塞和軟齶/小舌收回，顯示左側口咽殘餘病變(箭頭)。

討論

副神經節瘤和肌上皮瘤都是罕見的頭頸部腫瘤，可以在臨床上或偶然的x光檢查中發現。它們通常表現為無症狀的無痛緩慢生長的病變，但都不是發生在口咽的特征性病變。成像通常是非特異性的，在診斷過程中通常沒有幫助。由於細胞形態固有的廣泛變異，診斷具有挑戰性，因此嚴重依賴病變的組織學和免疫組化。

肌上皮細胞存在於大、小唾液腺、汗腺、淚腺、前列腺、乳腺、鼻咽、肺、腹膜後、皮膚和軟組織[3]。肌上皮瘤主要發生在腮腺。其次是小唾液腺，尤其是軟硬齶。頜下腺、舌下腺和其他小唾液腺也會受到影響。四分之三的肌上皮瘤發生在腮腺和齶[3]。複發率為10%，惡性轉化(肌上皮癌)雖然罕見，但也可發生。副神經節瘤是神經內分泌腫瘤，占所有頭頸腫瘤的0.6%[5]。它們最常見於頸動脈體、頸靜脈鼓室和頸迷走神經。大多數是良性的，但約3%可能是惡性的，並能產生遠處轉移。局部複發率為17%，可能是惡性腫瘤的征象。 For both lesions surgical excision is the mainstay of treatment, whilst radiotherapy can also be used concurrently with surgery or as a single modality treatment in certain situations, such as a confirmed malignant tumour, multi-site paraganglioma or patients unsuitable for surgery [6]. Close and prolonged follow up is recommended.

肌上皮瘤診斷的不確定性是由於存在廣泛的良惡性鑒別診斷，這取決於主要的細胞類型[7]。

因此，免疫組化在明確診斷這兩種腫瘤類型並將其與其他鑒別中區分開來的過程中是很重要的。然而，肌上皮瘤具有複雜的組織形態學和可變的抗原標記表達。肌上皮瘤可表現為四種主要細胞形態的組合:梭形細胞、上皮樣細胞、漿細胞樣和透明細胞。它們還可以顯示出不同的生長模式:非黏液樣、黏液樣、網狀或混合。這可以歸因於從具有分化為上皮細胞[3]潛力的細胞分化的不同階段。Vimentin和S-100蛋白是非常敏感的，但非特異性的腫瘤肌上皮標記物。由於肌上皮細胞的腫瘤轉化可導致其平滑肌表型的丟失或修飾，因此可以看到鈣鈣蛋白、平滑肌肌動蛋白、肌肉特異性肌動蛋白、平滑肌肌球蛋白P63、膠質纖維酸性蛋白和CD10的可變陽性[7]。

結論

我們的病例突出了診斷挑戰固有的識別和管理這些病變。病變位於口咽，肌上皮瘤通常不發生的位置。盡管最初被認為是副神經節瘤，肌上皮瘤在第二次組織學檢查後才被證實。肌上皮瘤是罕見的，依靠組織學鑒定，通過識別廣泛的形態特征和免疫組化譜，以促進鑒別。這可能具有挑戰性，因此，我們建議采用MDT方法，並建議在診斷存在不確定性時考慮第二組織學意見。

參考文獻

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Anmolsingh R, Yu B, Mirza O, Rocke J, Ranganathan B等。(2017)口咽後壁肌上皮瘤的診斷難點。J外科開放訪問3(2):doi http://dx.doi.org/10.16966/2470-0991.141

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出版的曆史:

收到日期:2017年1月10日

接受日期:02 Feb 2017

發表日期:09 Feb 2017