摘要

手指孤立性神經纖維瘤是一種罕見的表現。該病變的診斷結果突出了不同實體的廣泛範圍。患者應同時進行影像學檢查和活檢。超聲和MRI通常可以縮小鑒別診斷，但必須由熟練的譯員閱讀。活檢總是應該進行的，因為一個看似良性的病變可能被證明是惡性的。文獻回顧及個案報告。

關鍵字

數字;拇指;軟組織腫瘤;神經纖維瘤

簡介

手指軟組織腫瘤在整形外科醫生中比較少見。鑒別診斷相當廣泛，包括良性和惡性實體。病史和體格檢查可能會發現一個潛伏生長和無痛的腫瘤，通常對診斷沒有幫助。因此，適當的術前管理策略對做出準確的診斷至關重要。這包括各種影像學研究(x光、超聲、核磁共振)。通常情況下，病灶切除前應先進行活檢。在良性診斷之後，有症狀的腫瘤應該從健康組織床的底部完全切除，同時避免損傷周圍結構。極少數情況下，腫瘤可能是惡性的，在這種情況下，手術治療可能需要射線截肢，患者應該檢查是否有轉移。

在這裏，我們報告一位37歲女性，她的左手拇指出現一個大的，疼痛的，堅實的腫塊，已經存在至少12年。切口活檢顯示為神經纖維瘤。腫塊被切除，無並發症，患者完全康複。在本報告中，我們對指軟組織腫瘤進行了文獻綜述，包括鑒別診斷、診斷研究和手術治療。

病例報告

一位37歲的右占位女性因其左拇指近節指骨背處有一個巨大的疼痛腫塊而就診於資深作者(RD)辦公室。她過去的病史僅限於哮喘，唯一的手術是剖宮產。她曾是一名吸煙者，在檢查病變期間戒了煙。她說腫塊已經存在了12 - 13年，並持續增大，越來越痛(圖1)。她否認該部位有外傷史或以前的任何病變。

圖1:術前左拇指視圖a)背側視圖b)側位視圖

體檢:左側拇指近節指骨背側有一個4 × 3厘米的腫塊;腫瘤呈圓形，堅韌如橡膠，觸診觸痛。傷口大約有1厘米²病變頂部無皮膚覆蓋，可見白粉色組織，小血管貫穿腫塊。腫塊外側可見淺靜脈。無神經功能缺損，且患者指間關節活動範圍有限。檢查未見可觸及的局部淋巴結。

患者接受了影像學檢查。x光片未顯示任何骨骼損傷。磁共振造影顯示腫塊高強度且均勻。基於MRI結果，羅格斯大學醫院放射科產生了一個鑒別，包括良性和惡性形式的纖維組織細胞瘤、纖維瘤病、肌腱鞘巨細胞瘤、上皮樣肉瘤或滑膜肉瘤，以及許多其他可能性。

對病變進行了切片檢查。切除標本大小為1.7 × 1.4 × 1.1 cm。活檢部位傷口初步閉合。冰凍切片病理示粘液樣梭形細胞病變，經蘇木精、伊紅染色及S-100染色陽性，最終確定為神經纖維瘤。然後將腫瘤完全切除(圖2和3)。傷口初步閉合。病理標本呈白褐色，邊界清楚，無包膜。它長4厘米× 3厘米× 2厘米。最終病理證實為神經纖維瘤(圖4和5)。術後無並發症發生。傷口因最初的意圖而愈合。術後無神經血管缺損，患者恢複了左拇指所有關節的活動能力(圖6和圖7)。術後6個月，無複發跡象，患者無症狀。

圖2:左手正位x光片

圖3:左拇指MRI，帶對比片a)側位片b)經軸位片

圖4:術中病變視圖

圖5:切除病變

圖6:術後即刻視圖

圖7:切除病灶的蘇木精和伊紅染色
a)蘇木精和伊紅(4x)梭形細胞，胞質纖顫，細胞核拉長，與神經纖維瘤一致。
b)蘇木精和伊紅(20x)梭形細胞，胞漿呈纖維狀，細胞核拉長，與神經纖維瘤一致。
c)蘇木精和伊紅(20x)梭形細胞，胞漿呈纖維狀，細胞核拉長，與神經纖維瘤一致。

討論

指神經纖維瘤較為罕見，文獻報道較少[1-6]。神經纖維瘤可表現為孤立的病變或神經纖維瘤病的表現。孤立病變與神經纖維瘤病相關的比例僅為10%[7,8]。手指軟組織腫瘤的鑒別診斷是廣泛的，包括良惡性實體。手指最常見的良性軟組織腫瘤有神經節囊腫、巨細胞瘤、纖維瘤、血管球瘤和神經鞘瘤。巨細胞瘤被報道為手部第二常見的腫瘤[9,10]。纖維瘤占手部腫瘤的1-3%[11,12]。血管球瘤與神經纖維瘤病1型相關，但可單獨出現[9]。神經鞘瘤和神經纖維瘤是手部最常見的起源於神經組織[10]的腫瘤。惡性病變中，皮膚惡性腫瘤是最常見的。 Although squamous cell carcinoma comprises approximately 75% of these lesions, skin malignancies may also present as tumors, as in eccrine sweat gland tumors and Merkel cell carcinoma [13]. Epithelioid sarcoma, synovial sarcoma, and malignant fibrous histiocytoma have high rates of local recurrence and metastasis, and thus may require amputation for adequate treatment [13,14].

鑒於廣泛的鑒別診斷，影像學是術前評估患者的重要步驟。除了常規的x光檢查，建議對手指腫瘤的影像學檢查包括超聲和MRI，以評估病變的程度，周圍結構的累及和縮小鑒別診斷。超聲波相對便宜，容易獲得，但技術難度大，傳達的信息較少。MRI提供了更好的成像，解剖細節更詳細，準確診斷的可能性更高，但更昂貴。大多數軟組織腫瘤都有類似的臨床表現，因此，由於潛在的惡性，所有手指軟組織腫瘤在完全切除之前都必須進行活檢。病理標本可根據蘇木精和伊紅染色顯示的細胞形態和診斷特異性染色如S100和EMA[10]進行區分。

神經鞘瘤和神經纖維瘤都起源於腫瘤雪旺細胞。組織學上，神經纖維瘤以粘液膠原基質中的腫瘤許旺細胞、神經周樣細胞和成纖維細胞為特征。這些在組織學上與神經鞘瘤不同，分別表現為梭形雪旺細胞嵌入在Antoni A和B型致密、細長細胞和疏鬆、細胞較少的區域。兩種實體S-100染色均呈陽性，因為這種染色是神經脊衍生組織特異性的。神經纖維瘤CD34染色陽性，CD34是一種細胞間粘附蛋白和細胞表麵糖蛋白，其功能尚不清楚，EMA染色陰性，EMA是一種細胞表麵粘蛋白，在大多數腺管上皮細胞和一些造血細胞中表達。相反，神經鞘瘤的EMA染色陽性，CD34[16]染色陰性。

活檢後，所有有症狀的良性病變應完全切除，注意不要破壞附近的結構，特別是指神經。受累組織應盡可能靠近組織床切除[17,18]。惡性病變可能需要多學科團隊的護理，評估轉移，並考慮放療或放化療[18]的作用。爪下病變需要撕脫甲板，並在可能的情況下將甲床與腫瘤分離，並完全切除腫瘤

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Zwiebel S, Curcio C, Karian L, Maerki J, Datiashvili RO(2016)一例孤立性拇指神經纖維瘤:文獻綜述和病例報告。J外科開放訪問2(5):doi http://dx.doi.org/10.16966/2470-0991.129

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出版的曆史:

收到日期:3月29日

接受日期:2016年5月19日

發表日期:2016年5月25日