摘要

背景:盡管有大量關於成年患者手部和手腕神經節囊腫的信息，但關於兒童這些病變的數據卻很有限。本文的目的是介紹我們的臨床經驗，並綜述兒童手和手腕神經節囊腫的流行病學、病因、臨床表現、治療和預後。

方法:我們對2014年5月至2015年10月期間在大學醫院接受手術的所有神經節囊腫病例進行了全麵的文獻回顧和圖表回顧。

結果:5名年齡在2-16歲之間的連續患者，表現為手部或手腕的症狀性病變，接受單一外科醫生(R.D.)的治療。患者平均年齡9.4歲，其中1例為女性。功能限製是手術治療最常見的指征。隻有一名患者有外傷史。80%的病例通過臨床診斷。最常見的發生部位是腕背(4/5)，其次是掌側腕。所有出現症狀性病變的患者(100%)均選擇手術切除。患者術後隨訪一周，並告知如果出現複發就返回。

結論:據報道，對於無症狀的兒童手和手腕神經節，觀察是值得的，但對於那些有症狀或僅靠觀察無法解決的病變，應采用手術切除。

關鍵字

神經節囊腫;手;兒科;手腕

簡介

神經節囊腫是一種邊界清晰、充滿黏液的良性腫瘤，通常起源於關節囊或肌腱鞘[1]。它們是上肢最常見的軟組織病變，約占所有手部腫塊[2]的33-69%。盡管它們發生在所有年齡段，但最常見的是在20歲到40歲之間的成年人，女性的發病率是男性的2到3倍[2,3]。神經節囊腫最常位於手腕背側(60-70%)，其次是掌側手腕(20%)和掌側支持帶(10-20%)[4]。

在大體檢查中，這些良性增生通常具有光滑、半透明、有光澤的外觀，可能由單個主囊腫組成，也可能是多室的血腦屏障0。顯微鏡下，這些囊腫的壁主要由膠原纖維片組成，在許多不同的層中組織，並由不組織成上皮細胞或滑膜[1]的扁平細胞裝飾。這些結構的囊膜附著可以在連續的切片上顯示，其中包含粘蛋白填充的裂隙，這些裂隙彼此之間和下麵的相鄰關節相互連通，從而在神經節囊腫和相關關節[5]之間形成複雜而連續的導管。囊腫內透明而粘稠的果凍狀液體物質由高濃度的透明質酸、白蛋白、球蛋白和黏多糖(如葡萄糖胺[1])組成。

有幾種理論假設可以解釋神經節囊腫的病因。然而，到目前為止，還沒有一個理論可以完全解釋這種病變的發病機製。最普遍的觀點是神經節囊腫是滑膜-囊界麵處滑膜或間充質細胞重複性輕微損傷的反應。在支撐慢性惡化關節的關節囊和韌帶結構重複拉伸的壓力下，這些細胞似乎在滑膜-關節囊界麵產生透明質酸，然後在小通道內積累，最終聚集在一起成為神經節囊腫[5]。

雖然有大量的信息存在於手和手腕神經節發生在成人患者人群中，但有有限的數據關於兒童神經節囊腫。這些病變在這一患者群體中的真實發生率很可能被低估，因為它們的存在通常是無痛的，通常不會導致功能缺陷。我們提出了一個單一外科醫生(R.D.)的經驗，兒童神經節囊腫連同當前的文獻綜述。

案例係列

在我們的病例係列中，我們回顧了在2014年5月至2015年10月期間由同一名外科醫生連續治療的5名年齡在2-16歲之間的手和手腕原發性神經節患者的圖表。在此期間，5名患者接受手術切除神經節囊腫，所有的症狀病變。然後收集每個患者的信息，包括年齡、性別、囊腫位置、症狀和複發情況(表1)。

表1:小兒手和手腕神經節患者的人口統計學
F =女;M =男性;L =左;R =對

平均年齡9.4歲，年齡從2歲到16歲不等，5例患者中3例年齡在10歲及以下。研究中有一名女性和四名男性。功能限製是手術治療病變最常見的指征。手術的其他適應症包括疼痛、休息時的不適、囊腫大小的逐漸增大以及對患者及其父母的情緒困擾。隻有1例患者有既往創傷史。4例僅根據臨床表現作出診斷。在其餘病例中，根據腫塊在橈動脈投影上的位置進行影像學檢查(圖1)。40%的病例右側受影響，最常見的發生部位是手腕背側(4/5)，(圖2)其次是掌側手腕(1/5)。在任何患者的任何手術中都沒有出現並發症。通過電話采訪的方式對患者及其父母進行了長期隨訪，隨訪時間為4 - 18個月。到目前為止，這些患者中沒有複發或任何其他並發症。

圖1:a) 4歲患者右手腕掌側神經節囊腫的術前x線片(斜位片);b)同一患者的超聲(矢狀麵)顯示囊腫位於橈骨遠端掌側

圖2:a)一例8歲男性左手腕背神經節囊腫的術前視圖;b)術後視圖

討論

小兒手腕部神經節的流行病學與成人不同。Satku和Ganesh[6]顯示，在10歲以下兒童中，掌側囊腫(77%)比背側囊腫(14%)更常見。Coffey等[7]在12歲以下兒童中證實了這一觀察結果，55%的患者患有掌側囊腫。值得注意的是，兒童人群典型地表現出與成人人群相似的性別偏見，受這些病變影響的女性比例在文獻中為1:6到4.7:1[4,8]。

神經節囊腫最常見的症狀包括疼痛，特別是在運動時，虛弱和美觀不佳的外觀。雖然觸診時通常不觸痛，但在手腕屈伸時可引起疼痛。神經節囊腫的大小可從1-3厘米不等，但可隨時間而變大或變弱。在體檢時，它們可能是堅硬的或橡膠樣的，可移動的，並可能與相關的肌腱[5]一起移動。此外，與其他手部和手腕的病變[2]相比，這些病變可以成功地通過光透視。雖然影像學檢查對診斷沒有很大幫助，但對於出現異常或非典型腫塊的兒童，有必要進行進一步檢查，以排除潛在的關節病理或軟組織鈣化，以建立正確的診斷。

手腕和手部神經節有幾種治療方案。穿刺和其他類似的囊腫穿刺技術已被證明在出現背神經節囊腫的成人患者中有不同的成功，文獻報道的治愈率在13%[9]到85%[10]之間。兒科人群內的誤吸在文獻中也有報道，但已被證明有不太好的結果。Mac Collum[8]回顧了14例手腕神經節的兒童，這些兒童采用抽吸、穿刺或留置縫線治療，這些技術的複發率為43%。結腸和Upton[11]在其病例係列中僅報道背側和掌側神經節囊腫抽吸的成功率為20%，而支持帶囊腫抽吸的成功率不到20%。與背側神經節囊腫相比，掌側神經節囊腫在誤吸後複發率更高(57-83%)。掌神經節的吸入性進一步增加了損傷附近神經血管結構的風險[9,12]。任何神經節囊腫的吸入術都是一項具有挑戰性的手術，對於辦公室內的低齡兒童，其複發率較高，並有可能對鄰近的重要結構造成損害，因此，一般不建議對兒童人群進行該手術。

在文獻和我們的經驗中，手術切除的指征包括相關疼痛、功能限製或嚴重畸形[13]。據報道，在成人患者群體中，手和手腕神經節囊腫的手術切除非常成功，背側囊腫的複發率低至4%，掌側囊腫[3]的複發率為7%。然而，對於兒童患者群體，切除後的複發率變化更大，在2.8%到35%之間[6,13]。在這個年齡組，複發率似乎取決於患者的年齡和切除囊腫的位置。結腸和Upton[11]在大部分年齡較大的青少年患者的背側和掌側神經節囊腫的複發率為6%，而在年輕患者的支持帶囊腫切除後沒有複發。

這些病變的正確處理需要完全切除神經節及其柄，如果足夠大，需要切除部分關節囊以避免複發[3]。由於掌側腕神經節通常位於橈動脈和腕屈肌腱之間，因此必須從橈動脈上輕輕切除，以避免影響手部血液供應的可能性。如果囊腫足夠大，可以穿刺，以便在剝離過程中更好地看到囊腫柄。這種治療方式的潛在並發症包括手部血管損害、活動範圍減少、繼發性肌腱損傷、舟月骨遊離、關節僵硬和傷口愈合後遺症，包括感染、神經瘤和瘢痕疙瘩形成。Simon Cypel等[13]報道了8.5%的並發症發生率，其中兩例患者在掌側神經節囊腫切除過程中切除了一段橈動脈，一例患者術後出現巨細胞反應。考慮到不同的複發率和與切除相關的潛在嚴重並發症，神經節囊腫的外科治療通常適用於出現疼痛、嚴重畸形和/或[2]功能限製的患者。

隻有少數研究僅通過觀察來檢查兒童神經節的治療。Wang和Hutchinson[4]在一個病例係列中發現了79%的自發消退率，該病例係列包括14名10歲以下的兒童，表現為單純的、無症狀的手和手腕神經節。這些病變均不伴有疼痛症狀、神經血管異常、手腕不穩體征或活動範圍受限。在他們的報告中，從診斷開始，僅通過觀察，創傷緩解的平均時間為6個月，範圍在1.5個月到12個月之間，沒有一次[4]複發。他們假設，如果囊腫在一年內沒有愈合，就不太可能自行愈合，因此，有必要與患者及其家屬討論繼續觀察病變與接受手術的風險和好處。他們得出的結論是，在沒有任何其他症狀的情況下，這些良性病變最初可以通過觀察進行保守治療，在任何手術幹預和引發其潛在並發症之前取得顯著成功。

雖然神經節囊腫是手和手腕最常見的軟組織腫塊，但在兒童人群中，關於這些良性病變的信息很少。與之前的研究相反，我們的係列患者更常見的是腕部背側而不是掌側的神經節囊腫，並且發生在男性比女性更常見;無患者複發。我們相信，在無症狀病例中，出現這些良性生長的兒童可以通過觀察和安慰進行管理。然而，那些出現相關的疼痛，功能限製，或嚴重畸形的患者受益於手術切除。

披露的信息

一個也沒有。

參考文獻

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Gendy A, Ayyala HS, Datiashvili R(2015)兒童神經節囊腫:病例係列和文獻綜述。J外科開放訪問2(3):doi http://dx.doi。org/10.16966/2470 - 0991.119

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出版的曆史:

收到日期:2016年2月12日

接受日期:2016年3月23日

發表日期:2016年3月28日