摘要

目的:原發性心髒腫瘤相對少見，但代表了一個重要的心血管病理，因為早期診斷可以治愈。本研究的目的是分享我們的機構經驗和良性心髒腫瘤的手術管理。

方法:在這篇患者回顧性圖表回顧中，我們評估了2000年1月至2013年10月在單一三級保健中心接受良性心髒腫瘤治療的患者的發病率、人口統計學、臨床表現、組織病理學表現、手術管理和結果。

結果:16例，男4例，女12例，平均年齡47.3歲(23-79歲)。最常見的症狀是呼吸困難(53%)、體質症狀(32%)、胸痛(26%)、神經症狀(16%)和心內膜炎(11%)。良性腫瘤均行體外循環大體切除。黏液瘤是最常見的心髒腫瘤，多見於左心房。術後有死亡率。隨訪期間無腫瘤複發。

結論:早期臨床懷疑和多種影像學檢查方式的應用是早期診斷心髒良性腫瘤的關鍵。雖然這些腫瘤有嚴重的心髒和全身症狀的風險，但轉診到經驗豐富的中心，在體外循環下立即進行手術切除，可提供良好的早期和長期結果。

關鍵字

心髒腫瘤;原發性心髒腫瘤;原發性心髒腫瘤;良性心髒腫瘤;粘液瘤;手術切除

縮寫

心電圖:心電圖;CT:計算機斷層掃描;MRI:磁共振成像;CVA:腦血管意外;EF:射血分數;冠狀動脈旁路移植術;ICU:重症監護室;CHF:充血性心力衰竭;HTN:高血壓;冠狀動脈疾病; LA: Left Atrium; RA: Right Atrium; LV: Left Ventricle; RV: Right Ventricle; MRI: Magnetic Resonance Imaging

簡介

心髒腫瘤範圍從良性病變到高度惡性，發病年齡範圍很廣。原發性心髒腫瘤相對不常見，發病率在0.001%至0.3%之間，但由於早期診斷可以治愈，因此代表了重要的心血管病理。

關於原發性心髒腫瘤的醫學文獻除了關於這些醫學缺陷的流行病學和病例研究之外，很少有更深層次的內容。最近的一些研究發現，良性原發性心髒腫瘤的發病率大大超過原發性惡性心髒腫瘤的發病率[1-4]。原發性心髒腫瘤患者的死亡率與一般人群相似[5]。最常見的良性腫瘤有極高的5年、10年甚至15年生存率[6-7]。

與所有腫瘤一樣，這組患者的死亡率最重要的決定因素是腫瘤[5]的組織學形態。原發性心髒腫瘤患者最常見的死亡原因是與占位性病變和[1]心律失常相關的心髒症狀。

良性原發性心髒腫瘤的主要類型是黏液瘤、乳頭狀纖維彈性瘤、橫紋肌瘤、脂肪瘤和血管瘤。這一領域的大多數深入流行病學工作都是關於黏液瘤，這是這些非常罕見的腫瘤中最常見的類型。有幾個關於黏液瘤的臨床表現和治療的大型隊列研究。這些腫瘤在女性中的發病率高於男性，平均診斷年齡為52歲。這些患者最常表現為呼吸困難、心力衰竭或中風。易碎的不規則黏液瘤增加全身性栓塞的風險。心髒黏液瘤的表現也可以模擬許多感染、免疫和惡性過程。這些腫瘤很少表現為源性肥厚性心肌病[8]。這些腫瘤的另一種不常見表現形式是癲癇發作[9]。該人群的射血分數在當前正常範圍內，使得這些腫瘤的診斷非常困難[10-13]。 The gold standard in diagnosing these tumors has been the electrocardiogram (EKG). CT (Computed Tomography) with cardiac MRI (Magnetic Resonance Imaging) is equally efficacious[2-3].

腫瘤的位置是各種原發性心髒腫瘤組織學的重要臨床指標。黏液瘤多見於左心房，但也見於右心房或多部位起源。非黏液瘤性良性腫瘤常見於腦室。惡性原發性心髒腫瘤通常有多灶性起源。繼發性腫瘤通常局限於心髒的右側。

切除心髒良性腫瘤的手術是治愈性的，並降低肺栓塞[14]和缺血性中風[15]的風險。kuroczyzynski的研究描述了[16]類患者手術管理的幾個關鍵方麵。首先，手術風險低，對患者有很好的好處。這些患者從診斷到手術治療的時間是一個臨界值;手術越早進行，患者的預後越好。需要定期隨訪，以適當繼續管理這些患者。隨訪監測這些患者的金標準是EKG[2]。診斷和治療之間的時間是至關重要的，因為這些腫瘤在患者中，特別是50歲以下的患者中，具有引起初始缺血性中風的風險。

在這篇心髒腫瘤患者的回顧性圖表回顧中，我們評估了2000年1月至2013年10月在肯塔基大學醫學中心接受心髒腫瘤治療的患者的發病率、人口統計學、臨床表現、組織病理學表現、手術管理、結局和影響患者成功的因素。本研究的目的是分享我們在心髒良性腫瘤手術治療方麵的經驗和結果。

材料與方法

回顧了2000年1月至2013年10月在肯塔基州列克星敦的肯塔基大學醫學中心接受手術的所有心髒腫瘤患者的醫療記錄。獲得了機構審查委員會的棄權同意。研究對象由機構心胸外科數據庫確定。納入本研究的患者均為年齡大於18歲的男性或女性，均在心胸外科接受心髒腫瘤手術治療。所有疑似心髒腫塊的患者均采用超聲心動圖和/或經食管超聲心動圖或心髒磁共振進行評估。經手術切除確診。數據以平均數或數字和百分比表示。使用Microsoft Excel軟件進行統計計算(Microsoft Corporation, Redmond, WA, USA)。

結果

共有16例患者被診斷為原發性良性心髒腫瘤。我們回顧性回顧了人口統計學、關鍵表現、診斷資料、病灶位置、手術報告、通過醫療記錄和臨床隨訪的手術結果、病理報告和超聲心動圖結果。病理資料包括腫瘤類型、位置、腫瘤直徑。

人口統計資料

平均診斷年齡為47.3歲(23 ~ 79歲)，其中男性25.0% (n=4)，女性75.0% (n=12)。表1總結了患者發病時的特征。超過40%的人口報告過去或現在吸煙與高血壓有關。超過30%的研究對象患有糖尿病和肥胖。

表1:患者表現特征
CHF:充血性心力衰竭;HTN:高血壓;冠心病:冠狀動脈疾病

診斷

在我們的隊列中，沒有人定義患者的臨床表現。最常見的症狀是呼吸困難(56%)、體質症狀(32%)、神經症狀(25%)和胸痛(19%)。12%的人出現血栓栓塞或心內膜炎。表2總結了臨床表現。

表2:臨床表現

用於診斷心髒腫瘤患者的主要診斷和成像工具是經胸超聲心動圖(87.5%，n=14)。術中經胸二維左心房黏液瘤超聲心動圖如圖1所示。術中應用經食管超聲心動圖作為常規檢查。在我們的隊列中使用了其他幾種方法作為診斷工具。MRI和CT掃描是主要和次要診斷工具(75.0%，n=12)。圖2顯示了左心房黏液瘤的心髒MRI。由於電子病曆係統數據缺失，患者術前平均射血分數(EF)難以確定。報告EF的7例患者中，4例EF正常，1例EF略低，2例EF大幅下降。

圖1:術中經胸二維左心房黏液瘤超聲心動圖
患者最初表現為嚴重的間歇性呼吸困難。患者隨後通過胸骨切開術和體外循環手術切除了凝膠狀左心房粘液瘤。切除時，在二尖瓣前葉附著環附近有一個非常小的柄附著在二尖瓣前葉上，切除粘液瘤後修複。術後患者症狀消失。

圖2:左心房黏液瘤心髒磁共振成像(MRI)
為了確定左房腫塊的特征和確定額外的心髒腫塊，常規心髒MRI檢查顯示左心房有一個4 × 1.7 cm的巨大腫塊附著在房間隔上。該腫塊灌注增強程度最低，早期和晚期釓增強圖像信號明顯低於心肌。黏液瘤是典型的位於左心房的帶蒂腫塊。灌注顯像、早期及晚期釓增強顯像均未發現其他心內腫塊。

手術治療

所有良性腫瘤均被大體切除，隻有一個良性血管瘤因切除風險而僅進行活檢。1例感染貼片導致膿毒症的患者接受了胸骨探索性切開術，清除胸骨感染並更換貼片。

所有患者均采用正中胸骨切開術。體外循環采用雙腔靜脈插管、中度全身低溫、深度局部冷卻和停搏心髒驟停。93.8% (n=15)的患者實現了充分的體外循環。一名患者在進行體外循環大體切除的同時還接受了冠狀動脈旁路移植(CABG)手術。

病理

腫瘤的組織學類型和位置見表3。良性腫瘤中位大小為4.8 cm。沒有患者出現多發性腫瘤。對於那些接受腫塊大體切除的患者，無法獲得準確的邊緣信息。黏液瘤是我們隊列中最常見的腫瘤(占我們研究中所有良性腫瘤的62.5%，n=10)。

表3:腫瘤類型及位置
LA:左心房;RA:右心房;左室:左心室;右心室

發病率和死亡率

發病率和死亡率數據彙總於表4。主要並發症為肺部，4例出現呼吸衰竭，3例出現胸腔積液。我們隊列的中位住院時間為9.6天。重症監護室(ICU)的住院時間以及術後並發症的存在表明住院時間較長。

表4:主要臨床結局:心髒腫瘤手術治療的發病率和死亡率

在我們的隊列中有1例住院死亡。該患者術前表現為充血性心力衰竭，並因右心室腫塊而行切除手術，以迷宮手術糾正房顫，並因三尖瓣反流而行三尖瓣置換術。術後第0天(POD)，患者縱隔出血導致胸管輸出增加，需要胸骨切開術矯正。在此過程後，患者被置於機械通氣，從未拔管。術後第18天，患者出現呼吸衰竭、右側心衰、房顫伴快速心室率和急性腎功能衰竭。病人在重症監護室19號POD死亡。

生存

在我們的隊列中，有一例住院死亡。11例患者確認生存30天，8例患者確認生存1年。

遞歸式

在我們有限的研究時間和隊列中，我們的患者沒有出現疾病複發。

討論

心髒腫瘤可能是原發性(良性或惡性)或繼發性(心髒轉移)。心髒原發腫瘤是由組成心髒或心髒瓣膜的正常組織產生的異常生長。原發性心髒腫瘤占所有心髒腫瘤的5%，繼發性腫瘤占所有病例的95%。大約75%的原發性心髒腫瘤是良性的。

在文獻和我們的研究中，最常見的心髒原發腫瘤是粘液瘤，約占所有心髒原發腫瘤的77%[17,18]。心房黏液瘤的女性患者居多(本研究中80%的心房黏液瘤為女性，n=8)。它們在左心房(在我們的係列中占80%)和紙牌中最常見。多部位起源的黏液瘤是唯一在手術切除[7]後有複發能力的黏液瘤。與實體性黏液瘤[11]相比，乳頭狀黏液瘤有更高的總發病率，以及更高的栓塞率。Ikeda病例研究描述了右心房黏液瘤繼發的肺栓塞，並有尾狀突起[14]。該病例經緊急手術切除治療。對於被診斷為原發性心髒腫瘤的患者，肺栓塞是眾所周知的危險。與實性腫瘤相比，膠狀或分葉狀黏液瘤更容易發生栓塞。

其他類型的良性原發腫瘤包括乳頭狀纖維彈性瘤、橫紋肌瘤、纖維瘤、血管瘤、畸胎瘤、脂肪瘤、副神經節瘤和心包囊腫。乳頭狀纖維彈性瘤是我們係列中第二常見的，這與心髒腫瘤的流行病學是一致的。具有最高危險比的良性腫瘤是脂肪瘤和乳頭狀纖維彈性瘤。對糖尿病、手術年齡、冠狀動脈疾病和高血壓等變量的校正是了解這些類型腫瘤患者生存可能性的必要條件，因為如果不校正這些因素，纖維瘤和脂肪瘤的表觀危險比都顯著降低。

雖然我們的綜述沒有包括兒科患者，但這一人群的經曆與成人人群非常相似。良性腫瘤在兒童中較為常見，其中橫紋肌瘤是最常見的原發腫瘤。與成人不同，心髒腫瘤在男性兒科患者中比在女性兒科患者中更常見。他們表現出心髒充血的症狀;心髒衰竭、心律失常、腦血管意外(CVAs)和感覺異常等症狀。這些腫瘤在兒童也可能是無症狀的。這些病例的治療模式與成人相同，手術是最終的選擇。術後預後不良的指標包括心室流出道梗阻和遠處血栓栓塞[19]。在小兒患者中，橫紋肌瘤的存在與患兒還患有結節性硬化症有很強的相關性。

心髒腫瘤的臨床表現取決於腫瘤的類型、位置、大小和易碎性，可包括與瓣膜或流入流出道梗阻、心律失常、血栓栓塞或體質症狀[20]相關的症狀。因此，症狀可能是非特異性的，可能類似於其他心髒疾病，使診斷困難。梗阻性症狀可引起胸痛、呼吸短促或暈厥。體質症狀包括惡病質、發熱或關節痛。大多數心髒腫瘤病程是良性的，並不直接致命;然而，即使是良性腫瘤，由於直接延伸到心髒的傳導係統(導致心律失常或完全性心髒傳導阻滯)也可能是致命的。栓子多見於表麵不規則的小腫瘤。在我們的係列研究中，沒有一例心髒腫瘤患者有栓塞性中風的病史。

診斷往往被推遲，因為症狀可能與更常見的疾病相似。影像學檢查有助於收集腫塊的大小、活動性、心肌侵犯、與鄰近結構的關係、腔室位置等數據，有助於確定診斷和預後。超聲心動圖是診斷的首選方式。經食道超聲心動圖較好地顯示心房腫瘤，經胸超聲心動圖較好地顯示心室腫瘤。心髒MRI和心髒CT是有用的輔助診斷工具。心髒MRI在描述腫塊的範圍及其與鄰近結構的關係方麵是有用的。通常，MRI的組織特征可以幫助產生分化的考慮，並可以幫助手術病例的治療計劃。圖1和圖2展示了心髒MRI在描述心髒腫塊方麵的應用。活檢是不必要的，因為影像學檢查往往可以區分良性和惡性腫瘤。

對於良性腫瘤，治療方法是手術切除，並在5年內進行連續超聲心動圖監測複發情況。及時手術切除可最大限度地減少梗阻、栓塞和心律失常的後遺症。手術通常是治愈性的，3年生存率為95%(橫紋肌瘤除外，大多數自行消退，不需要治療)。切除心內腫瘤包括建立體外循環和心髒停搏，充分暴露腫瘤以實現完全切除而無需栓塞。圍手術期經食管超聲心動圖可以方便地顯示所有四個心髒腔的合並病變。Lin等人研究了使用體外循環[6]進行胸骨正中切開術進行大體切除的長期影響。他們報告了良好的5年和10年生存率，需要二次手術的風險非常低。Iribarne發現微創手術與傳統切除方法具有相同的安全性，腫瘤切除邊緣不受影響，平均住院時間縮短2天[22]。

我們發現我們的係列在患病率、表現和診斷和切除方式方麵密切反映了文獻中所代表的。黏液瘤和實體瘤比較常見，最好切除一個部位。體外循環完全手術切除是治療的首選方法。

結論

原發性心髒腫瘤相對不常見，但並不罕見，是一種重要的心血管病理，因為早期診斷可以治愈。早期臨床懷疑和多種影像學方式的應用是早期診斷的關鍵。雖然良性心髒腫瘤有嚴重心髒和全身症狀的風險，但轉診到有經驗的中心進行及時手術幹預可提供良好的早期和長期效果。手術通常是治愈性的，大多數腫瘤類型的3年生存率為95%。

我們的小型患者隊列驗證了在這些腫瘤的大型縱向研究中報道的相同趨勢。在我們的研究中，我們發現呼吸困難是最常見的症狀，左心房粘液瘤是最常見的原發心髒腫瘤。腫瘤的位置是各種原發性心髒腫瘤組織學的重要臨床指標。心髒腫瘤的臨床表現取決於腫瘤的類型、位置、大小和易碎性，可包括與瓣膜或流入流出道梗阻、心律失常、血栓栓塞或體質症狀相關的症狀。

我們還證實良性腫瘤是左側的現象，這與文獻中發現的趨勢相似。接受此診斷的患者的臨床前景是樂觀的，這是由於兩個因素:極低的死亡率/發病率和極低的複發率，在手術治療中形成負切緣。

致謝

我們沒有致謝。

資金

作者沒有財務披露需要申報，也沒有利益衝突需要報告。這項工作沒有資金支持。

利益衝突

沒有宣布

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條信息

文章類型:研究文章

引用:Vyas KS, Whitaker J, Saha SP(2016)心髒良性腫瘤的手術管理:一種罕見但重要的病理學。中國外科雜誌2(2):doi http://dx.doi.org/10.16966/2470-0991.115

版權:©2016 Vyas KS等。這是一篇開放獲取的文章，根據創作共用署名許可的條款發布，允許在任何媒介上不受限製地使用、分發和複製，前提是要注明原作者和來源。

出版的曆史:

收到日期:2015.12.03

接受日期:2016年2月4日

發表日期:2016年2月10日