摘要

由假定的自然殺傷(NK)細胞引起的惡性腫瘤是最近認識到的獨特的淋巴瘤亞型。臨床上，這些淋巴瘤最常表現為鼻腔和其他中線麵部結構的破壞性病變。假定NK細胞的淋巴瘤主要發生在非鼻區域，包括皮膚、胃腸道、唾液腺、睾丸和肌肉。導致NK細胞惡性轉化的分子機製尚不明確，但其中一個病理聯係是EBV感染。淋巴瘤浸潤可見明顯壞死和血管破壞。雖然NK細胞淋巴瘤的臨床病理特征已明確，但最佳治療方法和治療結果尚不清楚。不幸的是，NK細胞淋巴瘤的治療一直不令人滿意。常規化療治療方案導致完全緩解率和長期生存率非常低。在這裏我們報告一個不尋常的NK細胞淋巴瘤累及腮腺的病例。

簡介

鼻型結外NK/ t細胞淋巴瘤(NKTLN)是一種主要累及鼻腔和鼻竇[1]的疾病。根據世界衛生組織的分類，“鼻型”一詞用於指發生在鼻腔和鼻外部位的疾病[2]。鼻/鼻咽定位占75%的病例[3]。鼻外受累部位為皮膚、喉頭、睾丸、胃腸道和腎髒[1]。涎腺淋巴瘤占所有涎腺腫瘤的2-5%[4]。大多數原發性唾液腺淋巴瘤起源於B細胞係[5]。我們在此報告一個罕見的病例，NK/ t細胞淋巴瘤在腮腺，這是一個良好的結果作為化療。

病例報告

一個14歲的女孩提到我們的診所一個2厘米的腫塊，位於腮腺區域。腫脹出現在兩個月前，上麵的皮膚變色。口腔、鼻咽、喉檢查正常。建議對病灶進行全切除和活檢，但她的家人不接受手術診斷。6個月後，患者出現巨大病變，病變延伸至頸椎後區，逐漸增大，約2 × 2cm至10 × 10cm(圖1)。病變壞死，呈硬皮狀。在磁共振成像中，我們觀察到一個9厘米的囊性壞死腫塊，它起源於腮腺深葉，浸潤了整個腮腺和上麵的皮膚(圖2和3)。第一次活檢報告為“慢性炎症”。第二次活檢是從更深的部位進行的。根據組織形態學診斷為NK/ t細胞淋巴瘤-鼻型。在此診斷後，患者被轉診到腫瘤科。她接受了係統性影像學檢查，沒有發現任何疾病的傳播。 The patient started on methotrexate, ifosfamide, cyclophosphamide, vincristine, mesna, etoposide and cytarabine chemotherapy by oncologist. The response to the treatment was excellent, at the sixth month of the therapy, the lesion was disapperared almost totally (Figure 4).

圖1:左側腮腺病變在6個月內逐漸增加

圖2:腮腺淋巴瘤的軸向切麵

圖3:腮腺淋巴瘤的冠狀麵

圖4:在治療的第六個月，腫瘤消失了

討論

頭頸部結外非霍奇金淋巴瘤(NHL)累及Waldeyer環、鼻咽、鼻腔、鼻竇、甲狀腺、眼眶和唾液腺[6]。原發性腮腺淋巴瘤占所有NHL病例的0.87%，占所有結外NHL的4-5%[7]。它們可能來自於腮腺內淋巴結或腮腺本身。第50歲的男性主要為[9]患者組。我們的病人是一個女孩，她14歲。大多數非霍奇金腮腺淋巴瘤起源於B細胞係，包括MALT(粘膜相關淋巴組織)的低級別B細胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤和彌漫大B細胞淋巴瘤[10]。來自NK細胞的淋巴瘤很少發生，並與eb病毒(EBV)相關。鼻NK細胞淋巴瘤在亞洲人中更為常見，因此種族傾向可能在發病機製[6]中起作用。大多數唾液腺淋巴瘤病例表現為腺區[5]無痛性硬腫。由於活檢推遲，可見壞死明顯增加[1]。 In our patient, the disease was diagnosed as NK/T cell lymphoma in the second biopsy. Thus, the earlier biopsy is performed, the greater chance to obtain diagnostic tissue sample [11]. Diagnosis of NHL requires evaluation of any other systemic involvement to decide on the therapy. There was no dissemination of the disease in our patient [5]. Currently, there is no standardized treatment protocol for NKTLN [11]. The treatment based on chemotherapy along with locoregional radiotherapy, but the prognosis is poor [12]. Unfortunately, patients with extranodal NK/T-cell lymphoma have a cumulative 5-year survival around 40% [13]. But our patient’s prognosis seems to be great for the present.

結論

腮腺淋巴瘤臨床上與其他良性或惡性病變難以區分。遲延求醫的病人或無幫助的成像方法的醫生可能推遲確診[5]。鼻外疾病的臨床結果較差，因此應考慮新的治療方式。

參考文獻

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Onal M, Ovet G, yillmaz E, Alatas N(2015)累及腮腺的nk細胞淋巴瘤:一例罕見病例。J外科開放訪問1(2):doi http://dx.doi。org/10.16966/2470 - 0991.107

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出版的曆史:

收到日期:2014年9月9日

接受日期:2015.10.05

發表日期:10月10日2015