摘要

脾-性腺融合(SGF)是一種罕見的先天性異常，其中脾髒連接到性腺。已經描述了兩種類型的SGF:連續和不連續。SGF常與隱睾或先天性口麵/肢體畸形相關。我們在此提出一個病例涉及一個7歲的男孩誰接受手術修複的隱伏的左側睾丸。術中因出血行腹腔鏡檢查，診斷為SGF，並進行相應的腹腔鏡治療。

關鍵字

脾;Splenogonadal融合;睾丸

簡介

脾-性腺融合(SGF)是一種罕見的先天性異常，其特征是宮內期脾和性腺結構的結合。受累的原始器官、中胃背側的脾髒、中腎和腸係膜背側之間的性腺脊在妊娠第5 - 6周之間形成。在第5周，隨著中胃背側向左旋轉，脾花架靠近左側性腺脊。脾髒腹膜表麵的炎症或粘連可能導致這些原始器官的融合及其隨後的尾部遷移[1,2]。

這種情況會影響年輕男性。70%以上的患者年齡小於20歲，約50%為兒科患者[3]。SGF通常表現為額外的睾丸腫塊，很少在術前診斷。目前已報告約150例[4]病例。我們在此描述一個患者的隱睾合並SGF。診斷是在腹腔鏡下做出的，然後進行治療，從而避免了不必要的睾丸切除術。

病例報告

一名7歲的男孩被送往另一個中心接受手術，診斷為左側睾丸隱睾。當腹股溝管被打開與一個腹股溝橫向切口，一個腫塊被確定。術中出血過多，因此終止了手術，患者被轉到我們的診所。體檢顯示，右側睾丸大小和形狀正常，左側睾丸似乎比正常大，結構不規則。患者入院接受手術，通過之前的左側腹股溝橫向切口探查腹股溝管。因為腹股溝管有腫塊和出血，所以進行了診斷性腹腔鏡檢查。觀察到一個腫塊起源於脾髒，通過左腹股溝管到達陰囊(圖1)。因為腫塊被認為是SGF，所以進行了冷凍活檢，結果與脾髒組織一致。因此，我們在腹腔鏡下將腫塊從脾髒組織中分離出來，並在保護睾丸的情況下從左側腹股溝管切除。術後實驗室檢查睾丸腫瘤標誌物α-胎蛋白、人絨毛膜促性腺激素、乳酸脫氫酶均在正常範圍內。在6個月的隨訪中，患者沒有出現任何問題，睾丸保持正常結構。

圖1:腹腔鏡下連續脾-生殖道融合的表現。
a)脾外延伸的繩狀軟組織腫塊
b)位於左側腹股溝環，並與睾丸相連

討論

SGF最早被Boestrom[5]描述為一種罕見的良性先天性異常，其特征是胚胎發育的第5至8周時性腺組織與脾髒組織融合。Putschar和Manion[6]將SGF分為連續型和不連續型。連續型的特點是脾和性腺由一束脾或纖維組織連接。很少有脾組織珠穿插在纖維索中。在不連續型中，異位組織附著在性腺上，但與脾髒沒有連接。SGF可與其他先天性畸形一起出現，如心髒缺陷、齶裂、肛門閉鎖、小性腺或肢體異常[6]。我們的患者為連續型，未發現其他異常。不連續型多見，正常脾組織與異位脾組織[7]之間無聯係。

SGF主要見於年輕男性，表現為陰囊腫塊、腹股溝疝或睾丸隱睾。隱睾症是與SGF相關的最常見的異常，59%的患者有雙側隱睾[1]。很少會發生睾丸創傷性破裂，有時會發生感染性疾病，如流行性腮腺炎、瘧疾和單核細胞增多症，或由附著在精索[6]上的脾組織引起腸梗阻。病變附近的睾丸組織可見萎縮和發育不全。已有少量報道顯示與同側睾丸萎縮相關的不連續SGF[7,8]。一例與對側睾丸發育不全相關的病例已被報道與持續的SGF[9]有關。伴隨睾丸發育不全的病例已有報道。雖然診斷通常是在術中或屍檢時做出的，但放射學方法可以幫助術前診斷[10]。SGF的超聲表現多變，不清楚，尤其是不連續的SGF。這種類型通常在睾丸切除術後診斷。 USG may suggest continuous SGF [12]. Although rarely performed preoperatively, contrastenhanced computed tomography may reveal cord-like tissue between the spleen and left scrotal mass. If suspected, the diagnosis may be confirmed by magnetic resonance imaging (MRI) or a technetium-99m sulfur colloid liver–spleen scan. On MRI, T2-weighted imaging will show an isointense tubular structure connecting the spleen to the testis [3,12].

腹腔鏡在某些情況下用於診斷和治療。在我們的病例中，在睾丸隱睾的手術切除過程中出現了大量出血，並確定了一個腫塊。診斷是在腹腔鏡下，並進行睾丸保留手術。

結論

此罕見病例顯示需要考慮陰囊內或睾丸外腫塊的鑒別診斷。使用腹腔鏡診斷和治療睾丸外腫塊，如本例，應牢記在心。腹腔鏡可以觀察到廣闊的區域，並允許術中冷凍活檢，避免不必要的睾丸切除術。

參考文獻

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Dörterler ME, Boleken ME, Deniz K(2015)脾脾融合:腹腔鏡診斷和治療。J外科開放訪問1(2):http://dx.doi.org/10.16966/2470-0991.106

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出版的曆史:

收到日期:2014年9月16日

接受日期:2015年10月04

發表日期:2015年10月10日