摘要

肉芽腫性多血管炎(GPA)是一種全身性血管炎，其特征是上呼吸道和下呼吸道累及腎髒。閉塞性支氣管炎組織性肺炎(BOOP)可能是一種誤導的肺部表現，特別是在疾病發作時，在沒有GPA的其他主要發現的情況下，這些發現可能在後續隨訪中出現。由於治療，GPA患者的惡性腫瘤發生率似乎增加了，但其他作者也報道了先前癌症的增加。我們報告了一例合並眼眶偽瘤和前列腺癌的GPA發病BOOP。

關鍵字

肉芽腫合並多血管炎;前列腺腫瘤;隱源性組織肺炎;軌道此病

簡介

肉芽腫合並多血管炎是一種罕見的多係統脈管炎，推測其自身免疫源性，易發生於耳、喉、鼻、肺和腎[1]。臨床表現多變，在一定程度上含糊不清，有時使診斷困難。肺部所見通常為結節向[1]發掘發展。BOOP很少被報道為GPA[2]的次要表現。在缺乏其他臨床表現和抗中性粒細胞細胞質抗原(ANCA)抗體陽性的情況下，在疾病開始時有這種影響可能是一種誤導的表現。

惡性腫瘤發生在GPA的過程中，由於環磷酰胺治療。其他作者認為GPA是癌症的觸發因素。我們報告一例罕見的由BOOP發現的GPA合並眼眶偽瘤和前列腺癌，以強調在疾病發病時了解這些臨床表現的重要性，並討論其相關性。

病例報告

一名73歲男性患者因炎症性關節痛、肌痛、厭食及體重減輕2個月就診於內科，既往有冠狀動脈搭橋手術史，植入起搏器。他於2個月前報告因閉塞性毛細支氣管炎組織性肺炎(BOOP)接受治療(圖1)，以0.5 mg/kg/天的類固醇治療2周，隨後逐漸減少，結果良好。檢查未見關節炎、肌無力、淋巴結及脾腫大。肺部聽診顯示基底上很少有裂紋。胸部x光片顯示間質征。生物學結果顯示炎症綜合征伴紅細胞沉降率升高至110 mm, C反應蛋白升高至22 mg/l。無細胞溶解或膽汁淤積，無腎功能不全，無血尿，無貧血和高白細胞血症。前列腺特異性抗原升高導致進行全身計算機斷層掃描(CT)，顯示與BOOP相關的明確纖維化(圖2)和前列腺的異質性，無其他繼發性病變。

圖1:CT掃描軸位顯示肺泡凝結泡沫和磨砂玻璃。

圖2:橫切麵CT掃描顯示胸膜下雙基底蜂窩狀病變，伴有間隔和小葉內交聯，主要為直行，可見明確的纖維化並伴有BOOP。

2天後，患者主訴右眼紅腫疼痛，伴有垂直複視(圖3)。眼科檢查，患者右眼突出，上眼瞼浮腫，出現紅斑。眼外肌檢查顯示視網膜外側、內側和下視受限，並伴有眼球運動相關的疼痛。雙眼最佳矯正視力(BCVA)為20/80。裂隙燈檢查顯示結膜充血、化膿，上直肌和外側直肌插入加重。其餘眼部檢查除雙側密集性白內障外無明顯異常。

圖3:患者表現為右眼突出，上眼瞼浮腫及紅斑。

腦和麵部CT掃描顯示眼眶右側肌炎伴鼻黏膜結節伴鼻中隔骨溶解(圖4a-4b)。

抗核抗細胞質抗體為PR3型蛋白酶陽性。患者被診斷為肉芽腫合並多血管炎，經環磷酰胺聯合類固醇治療3次，眼腫脹得到良好療效。我們進行了鼻腔和前列腺活檢。前者無血管炎、肉芽腫，後者無前列腺腺癌。

圖4:麵部腫塊CT軸位顯示鼻粘膜結節。

圖4 b:CT軸位掃描，骨窗:鼻中隔骨溶解。

討論

我們報告一例肉芽腫合並多血管炎的病例，由BOOP和眼眶炎性偽腫瘤合並前列腺腺癌。肉芽腫性多血管炎是一種多係統血管炎，主要影響小口徑動脈血管。它通常涉及上、下呼吸道和腎髒。中性粒細胞細胞質抗原的抗體似乎在疾病的發病機製中起作用。

GPA累及肺部的病例可達50% ~ 75%[1]。它可以從簡單的咳嗽到肺泡內出血不等。最特異性的病變是多發厚壁肺結節，有時挖出[1]，組織病理學結果顯示壞死性血管炎伴肉芽腫。BOOP是另一種在GPA患者中較少報道的肺部發現。Travis et al.[2]將其描述為GPA中除間質纖維化、肺泡瘤變、組織嗜酸性粒細胞和其他各種細支氣管病變外的一種輕微病理表現。Travis和同事[2]報告了31%的GPA患者出現BOOP。無論BOOP的診斷是放射學的還是組織學的，在缺乏其他疾病標準的情況下，GPA的診斷可能會被推遲。在我們的病例中，是眼部表現的開始和眼眶CT掃描的發現引導我們要求進行ANCA。

GPA的眼部表現可在28% ~ 87%的患者[3]中出現。15 - 20%的病例會發生眼眶受累。臨床上可引起眼突出、複視，嚴重者可引起視神經缺血。眼眶受累可由原發性眼眶炎症引起，或由鄰近的鼻竇或鼻咽[3]擴散。它多見於單側而非雙側，但如果在視神經壓迫的情況下不及早治療，可能會造成視力威脅。

GPA的診斷仍然基於美國風濕病學會(ACR)[4]標準(表1)，該標準僅包括臨床、放射或組織學發現，不考慮具有PR3特異性的ANCA陽性，據報道，PR3特異性對活性GPA[4]的綜合敏感性為91%，特異性為99%。在實踐中，隻有一半的鼻竇活檢是陽性的，20%的鼻竇活檢可能顯示特定的GPA結果。在我們的患者中，考慮到視神經受壓的風險，我們迅速開始了治療。幾周後進行的鼻腔活檢結果為陰性，原因當然是病變的迅速愈合。

在GPA中很少評估癌症發病率。一些研究報告稱，環磷酰胺治療[5]可增加膀胱癌、腎癌和急性髓係白血病的發病率。

但惡性腫瘤是否是GPA的誘因還沒有得到證實。Tatsis等[6]認為惡性細胞可能通過細胞因子的產生參與血管炎的發病過程。Faurschou等人[7]在一個293 GPA的隊列中沒有發現先前癌症增加的明確證據。在我們的病例中，我們認為這種聯係隻是偶然的，因為前列腺腺癌在那個年齡段很普遍。

結論

如果在發病時出現輕微的臨床表現，則可以延遲GPA的診斷。臨床醫生應該意識到這種非典型的發現，因為這種疾病可以有一個威脅性的預後。GPA患者既往癌症的風險尚未被證實。由於老年人惡性腫瘤的流行，係統篩查可能是必要的。

利益衝突

作者聲明，他們沒有與本文相關的潛在利益衝突。

參考文獻

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4. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, et al.(1990)美國風濕病學會1990年韋格納肉芽腫分級標準。風濕性關節炎33:1101-1107。［Ref。］
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7. Faurschou M, Sorensen IJ, mellemmkjaer L, Loft AG, Thomsen BS，等。(2008)293例魏格納肉芽腫患者的惡性腫瘤:發生率和環磷酰胺治療的關係。風濕醇雜誌35:100-105。［Ref。］

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Kechida M, Ksiaa I, Rhouma KB, Zaafrane N, Khochtali S等。(2018)閉塞性細支氣管炎合並肺炎對肉芽腫性多血管炎伴眼眶累及前列腺癌的發病影響。J感染Pulm Dis 4(1): dx.doi。org/10.16966/2470 - 3176.134

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出版的曆史:

收到日期:2018年7月2日

接受日期:2018年8月24日

發表日期:2018年8月30日