摘要

摘要目的:耳蝸植入術在聽神經病變譜係障礙(ANSD)患者中的效果已有不同的報道。在這類患者中，治療方式的有效性各不相同。這組患者的聽力康複非常具有挑戰性。對於ANSD兒童，是提供傳統的放大(助聽器或個人調頻係統)還是人工耳蝸植入(CI)，存在著相當大的爭議。有了這個背景，我們介紹了我們的經驗，選擇的部分ANSD病例受益於人工耳蝸植入。

方法:我們研究和評估所有兒童病例(即小於12歲)使用聽力學測試電池。排除有其他共病、聽神經、耳蝸異常的病例。被診斷為ANSD的患者根據他們的行為反應給予雙側、耳後、數字助聽器6個月，並登記參加聽覺語言適應項目的交流發展。采用聽覺表現分類評分係統對他們的聽覺感知能力進行評估。根據我們的標準，在助聽器後6個月獲得“中間收益”的ANSD病例被用於單側人工耳蝸植入。所有植入者均繼續參加我院的聽覺言語康複計劃，並采用CAP評分係統監測其人工耳蝸植入後聽覺感知的進展。

結果:共對1313例患者進行了聽力損失評估。在這65例病例中，檢出有ANSD(42例雙側ANSD, 23例單側ANSD)。單側ANSD病例被排除在研究之外。所有雙側ANSD病例均安裝了助聽器。在6個月的助聽器安裝後，13例ANSD病例顯示“中等受益”，並接受人工耳蝸植入。植入物使用6個月後，所有ANSD病例的CAP進展良好。

結論:所有被診斷為ANSD的病例都應進行助聽器試驗，對從助聽器和AVT中獲得“中間收益”的患者應考慮進行人工耳蝸植入。

簡介

聽神經病變譜係障礙(ANSD)是一種聽力損失的模式，其特征是盡管腦幹聽覺誘發反應缺失，但外部毛細胞功能保留。完整的外毛細胞功能通過耳聲發射(OAEs)和/或可測量的耳蝸微音(CM)表現出來，而在聲誘發聽誘發腦幹反應測試[1]中沒有看到同步的神經活動。潛在的原因可能是先天的或後天的。先天性原因包括遺傳異常，圍產期窒息或高膽紅素血症。後天原因包括感染、脫髓鞘紊亂和血管原因。假定的ANSD病變部位包括選定的外毛細胞、內毛細胞、毛細胞與聽神經之間的突觸、神經樹突/軸突、髓鞘或螺旋神經節細胞[2,3]。ANSD最初被認為是非常罕見的。然而，各種研究表明，ANSD比以前認為的要頻繁得多，其患病率估計在0.5%到15%[4]之間，在患有嚴重到嚴重的感覺神經性聽力喪失[1]的兒童中發病率為2.4%到14-15%。因此，在ANSD中處理聽力損失非常重要。治療方式的效果因人而異。 Hearing rehabilitation in this group of patients has been very challenging. Hearing aids, frequency modulation (FM) system and cochlear implantation are current treatment options for AN/AD, although the benefits of these interventions are variable and under much investigation [5].

對於是否為患有ANSD的兒童提供傳統的擴音器(助聽器或個人調頻係統)存在相當大的爭議。在一項研究中，大約50%的兒童獲得了顯著的好處[6]，盡管一些診所報告的成功率要低得多。此外，人工耳蝸植入在安耳d也是一個有爭議的問題。如果病變部位是耳蝸，那麼直接刺激前庭耳蝸神經繞過內部毛細胞應該會產生良好的效果。然而，如果病理狀況是在神經本身，如ANSD，那麼電刺激(耳蝸植入)可能會受到同樣的限製，如聲學刺激(助聽器)[8]。因此，可以從邏輯上推斷，那些從助聽器中獲得一些好處的and病例將從人工耳蝸中獲得更好的好處，因為這表明神經至少有部分功能。

有了這樣的背景，我們計劃評估那些受益於助聽器並隨後植入的ANSD病例的聽力結果。

方法

我們研究了從2008年3月到2013年3月到我們三級護理醫院耳鼻喉科門診進行聽力評估的所有兒科病例(即小於12歲)。所有病例均采用行為觀察聽力學(BOA) /純音聽力學(PTA)、阻抗聽力學、診斷性耳聲發射和點擊誘發腦幹誘發反應聽力學(BERA)等聽力學測試組進行評估。在V波在最高強度水平缺失的情況下進行具有凝結和稀疏極性的BERA，以尋找耳蝸微音(CM)。如果響應波形隨著刺激極性從稀有組分到縮合反應的變化而發生180度的相移，則認為CM存在[9,10]。通過夾住插入電話的管以防止聲音信號到達耳道的測試匝來證實CM響應的真實性。在這些情況下，真正的耳蝸電位被消除，而刺激偽影保持不變[6]。所有聽力測試均在聲音處理室內進行，不配合或幼童在客觀測試前給予適當劑量的三氯氟糖漿口服液BP (0.5 ml/kg)鎮靜。所有被診斷為聽力損失的病例還進行了MRI腦、兒科神經科和臨床心理學家的評估和意見，以排除任何耳蝸、第八神經或其他中樞神經係統(拚寫為:首次使用中樞神經係統)(CNS)紊亂的結構異常。

用於ANSD聽力學診斷的標準是耳蝸毛細胞(感覺)功能正常或接近正常的證據(耳聲發射和/或耳蝸微音的保存)聽神經功能缺失或異常(聽腦幹電位缺失或嚴重異常)[5]。病因學工作包括全麵的兒科評估，包括影像學和遺傳評估，表明[2]。

所有被診斷為雙側ANSD的病例根據其行為反應給予雙側耳後數字助聽器至少6個月。這些病例也被納入我院聽覺語言康複項目進行交流發展。使用聽覺表現分類(CAP)評分係統[11]對他們在佩戴助聽器時和佩戴助聽器6個月後的聽覺感知進行評估。用於評估幹預後效益的標準見表1。

根據CAP評分，將受益分為無受益、中等受益和良好受益(表2)。中間效益”6個月後考慮采用單側直電極陣列人工耳蝸植入助聽器。采用標準技術進行人工耳蝸植入。手術中出現的任何並發症都被記錄下來，術後進行x光顱骨改良Stenver視圖檢查，以確認電極的正確位置。所有植入ANSD的病例均在我院的聽、言康複項目中繼續進行。在6個月和12個月時采用CAP評分係統監測耳蝸植入後一年的聽覺感知進展。

結果

從2008年3月到2013年3月，我們三級護理醫院對1313例患者進行了聽力損失評估。在這65例病例中，檢出有ANSD(42例雙側ANSD, 23例單側ANSD)。在72%的ANSD病例中確定的原因是高膽紅素血症，在28%的病例中無法確定原因。單側ANSD病例被排除在研究之外。

所有雙側ANSD病例均安裝了助聽器。在佩戴助聽器時和6個月後，CAP評分如表3所示。經過6個月的助聽器配裝，出現了13例ANSD“中間效益”(表四)。按助聽器所帶來的益處而定的助聽器個案的年齡及性別分布情況載於表五。

表1:聽覺表現類別(CAP)

在13例表現出中度進展的ANSD病例中，54%能夠探測到環境聲音，38%能夠對語音做出反應，8%能夠識別環境聲音。

本文報道了13例耳蝸畸形患者，由不同的耳蝸外科醫生采用耳蝸後鼓室切開術聯合造口術進行耳蝸植入術。所有的CI手術都很簡單，術後成像證實了所有病例中CI電極陣列的正確位置。Medel Combo 40+植入9例，Advanced Bionics Hi Res 90K植入3例，蝸核自由直植入1例。

人工耳蝸植入術6個月和12個月後，ANSD病例的進展如表6所示。在植入物使用6個月後，所有的ANSD病例在CAP方麵都取得了“良好”的進展(表5)。38%的病例可以在不讀唇音的情況下理解常見短語，53%的病例可以在不讀唇音的情況下辨別語音，8%的病例可以識別環境聲音。

經過一年的植入使用，77%的ANSD患者可以聽懂對話，15%的患者可以聽懂普通短語而無需讀唇語，8%的患者可以進行電話交談，如表6和表7所示。

在不同的評估時間間隔內計算CAP評分，表8以均數±標準差的形式表示那些從助聽器中獲得中等收益並接受人工耳蝸手術的ANSD病例。在接受人工耳蝸植入的患者中，佩戴助聽器時的平均CAP評分與人工耳蝸植入後6個月和12個月的平均CAP評分相比，有統計學意義的增加。

討論

ANSD的診斷是一項艱巨的任務。本研究中用於診斷ANSD的標準是最廣泛接受的標準[6,9,10]。Buchmann等[12]報道，典型的ANSD聽力學表現也可能出現在耳蝸神經結構缺陷的病例中。在我們的病例中，正常的放射檢查結果排除了這種可能性。

表2:幹預後的益處

表3:在不同的時間間隔進行助聽器安裝

表4:使用助聽器6個月後的效果

表5:年齡和性別的分布取決於他們的受益助聽器

表6:人工耳蝸植入後不同時間間隔的CAP評分

表7:人工耳蝸植入術(CI)在不同時間間隔的益處

使用CAP對病例的進展進行監測。這是一種快速應用的評分量表，用於評估兒童在日常生活中的聽覺結果。CAP是基於主觀評估的，但已經顯示出非常高的用戶間可靠性[13]。因此，CAP是一種完善可靠的聽障兒童幹預後結局指標。

重新評估安排在助聽器安裝後6個月，以決定是否帶孩子進行人工耳蝸植入，因為適應需要較長時間，在ANSD病例中需要更多的協調。

我們隻選擇那些從助聽器中獲得“中等”益處的ANSD病例(31%)，而排除那些從助聽器中獲得“沒有”(29%)和“良好”(17%)益處的病例。兒童佩戴助聽器時的年齡與是否從助聽器中獲益無關。助聽器的好處是間接證明聽神經至少有部分功能。如果聲音刺激對孩子有好處，那麼電刺激也會有好處。

在植入物使用6個月後，所有ANSD病例顯示“良好進展”，而這些病例在之前使用助聽器6個月後僅顯示“中等進展”。

在助聽器使用6個月後，7/13的ANSD患者能夠感知環境聲音，5/13的患者能夠對語音做出反應，1/13的患者能夠識別環境聲音。然而，在植入物使用6個月後，7/13的人可以在不讀唇音的情況下辨別一些語音，5/13的人可以在不讀唇音的情況下理解常見短語，1/13的人可以識別環境聲音。在一年內，10/13的植入植入的ANSD患者可以聽懂不讀唇語的對話，2/13的患者可以聽懂不讀唇語的常用短語，1/13的患者甚至可以與熟悉的人進行電話交談。

在我們的研究中，所有按照我們的標準接受人工耳蝸植入的ANSD病例都取得了令人滿意的進展(表7)。悉尼人工耳蝸植入集團中心擁有世界上最大的聽神經病變兒童耳蝸植入患者隊列之一(n=80)。許多兒童成功地進行了植入，少數兒童未能獲得明顯的好處。他們的結論是，那些沒有受益的人可能有傳入神經突觸、耳蝸神經功能障礙或超過[14]。因此，在人工耳蝸植入前應獲得一定程度的聽神經充足率的證據。

值得一提的是，ANSD描述的是功能障礙而不是解剖學障礙，不應與聽神經結構缺陷混淆為臨床實體。對助聽器效果的評估提供了聽神經正常工作的間接證據。因此，與其建議所有ANSD兒童都使用人工耳蝸，不如建議在一段特定的時間內進行助聽器試驗，以評估放大效果，然後根據助聽器的效果，推薦人工耳蝸。

新的數據表明，植入前電刺激試驗可能有助於確定某些ANSD病例的CI候選性[15]。目前，植入前電刺激並不是植入的既定要求，這些侵入性技術仍處於研究階段，需要進一步的研究。

結論

在接受人工耳蝸植入的ANSD兒童中，其結果有相當大的變異性。所有被診斷為ANSD的病例都應進行助聽器試驗，那些從助聽器和AVT中獲得“中間收益”的應考慮進行人工耳蝸植入。

表8:采用配對t檢驗(配對t檢驗)計算p閥在不同時間間隔內的CAP評分，**基線平均值

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條信息

Aritcle類型:研究文章

引用:Sinha VR, Mittal R, Nilkanthan A, Mishra A, Singh DK，等(2015)人工耳蝸植入與聽神經病變譜係障礙。兒科新生兒護士開放獲取1(2):doi http://dx.doi.org/10.16966/2470-0983.105

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出版的曆史:

收到日期:2015年8月24日

接受日期:2015年10月17日

發表日期:2015年10月25日