圖1:顯示大氣液麵的逆變圖。
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Raashid哈米德*尼薩爾BhatAjaz巴巴穆夫提GowharSajad萬尼
印度查謨和克什米爾斯裏那格市,印度醫學中心兒科和新生兒外科*通訊作者:Raashid Hamid,印度查謨和克什米爾斯裏那格醫院兒科和新生兒外科,電話:9469451875;電子郵件:drraashidhamid@gmail.com
背景:先天性袋結腸(CPC)是一種罕見的與肛門直腸畸形(ARM)相關的疾病。本研究旨在回顧在我們研究所的病例有關的臨床表現,診斷特征和治療這種罕見的臨床實體。
材料和方法:我們回顧了2008年12月至2013年12月10例合並ARM的CPC患者的資料。檢索並分析了人口學、會陰檢查、腹部x線、超聲造影、腹部USG、排尿膀胱尿道造影、育袋類型、手術處理和結果。
結果:10例患者均為IV型結腸袋,其中8例患者為i期手術,在結紮瘺管和結腸末端造口後剖腹切除結腸袋。這8例患者隨後完成腹會陰拉通。其餘2例患者最初行環狀結腸造口術,後用腹部PSARP切開瘺管,第三期閉合結腸造口。術前診斷5例,術中診斷5例。發病時平均年齡為3.2 d±7.33 d。其中男性8例,女性2例。術後無明顯並發症發生。我們的研究中沒有死亡率。
結論:雖然CPC是一種罕見的與ARM相關的疾病,但在我州的發病率與我國其他西北州相似。需要循證管理來降低發病率和死亡率。
先天性結腸小袋;肛門直腸畸形;瘺;Extrophia splanchnica;先天性無結腸、直腸;結腸貯液與肛門閉鎖伴短結腸的關係後矢狀肛腸成形術(PSARP)
CPC是一種罕見的異常,健康結腸的全部或部分被一個通過瘺管與泌尿生殖道相通的囊狀結構所取代[1,2]。這種情況在印度北部、西北部和中部地區,以及孟加拉國、巴基斯坦和尼泊爾等鄰國發生得更頻繁。世界其他地區報告的零星病例很少[4]。這種獨特的人口分布的確切原因尚未確定。我們報告了位於印度北部查謨和克什米爾的三級護理醫院管理的10例CPC病例。我們的主要目的是了解臨床情況和手術結果。第二個目的是尋找功能結果。
我們的研究是對CPC病例的回顧性、描述性研究。2008年12月至2013年12月,兒科外科共處理120例ARM病例。120例ARM中,10例診斷為相關CPC。分析患者特點、診斷處理及術後轉歸。為便於描述,根據Rao et al.對袋結腸的分類[5],將CPC分為4種類型,Rao et al.將CPC病例分為4種類型,分別如下:
I型:沒有正常的結腸,回腸直接打開進入結腸袋。
II型:回腸打開一小段盲腸然後打開到眼袋。
第三類型:在回腸和結腸袋之間有一段很長的正常結腸。
IV型:接近正常結腸,隻有結腸末端部分(乙狀結腸和直腸)轉化為袋。
120例ARM中高型80例,伴ccp 10例,發病率占所有ARM的8.33%,高型ARM的12.5%。男女比例為4:1。發病時平均年齡為2.84±4.3天,發病時間為10小時~ 6天。體重範圍為1.8 ~ 3.5 kgs,平均2.7±0.54 kg。在5例(50%)患者中,術前診斷是通過直立x線和倒置x線片圈定的典型表現,包括占腹部寬度一半以上的大氣液麵(圖1)。其餘5例患者術中診斷,術中表現為遠端結腸厚壁口徑突變成囊袋(圖2)。囊袋大多腸係膜短(圖3)。7例患者有組織病理學報告,多表現為黏膜下層增厚,肌纖維交錯。1例女嬰有結腸膀胱瘺伴半陰道,另1例女嬰隻有結腸膀胱瘺。
根據Rao等人的分類,所有病例均為-IV型。8例結紮瘺管後切除囊袋,行結腸造口術。II期完成腹會陰後矢狀肛腸成形術(PSARP)。9例出現囊袋瘺;1例有膀胱、前列腺、尿道瘺。在2例低出生體重的患者中,環結腸造口術是為了減少手術時間。隨後,切開瘺管,用腹部psarp切除眼袋。隨後,6周後縫合造口。
圖2:術中圖片顯示結腸口徑突然改變。
圖3:CPC顯示典型的血管異常。
超聲檢查發現2例患者雙側輸尿管積水腎,在膀胱尿道造影上表現為膀胱輸尿管反流。10例患者中有6例有相關的先天性畸形,包括1例唇裂,1例多指,1例ASD和2例旋轉不良(表1)。隨後,經過3-4個月的時間後,進行了確定的腹會陰拉通作為第二期修複。最終拔通術後肛門狹窄3例,狹窄1例,粘膜脫垂2例。
隨訪時間從6個月到4年不等,最終修複後平均隨訪時間為22.9個月。肛門狹窄對擴張有反應。1例行狹窄成形術,1例行粘膜脫垂切除。隨訪中有8例患者被評估為大便失禁。在3歲後進行節製評估(因為嬰兒在3歲後會有節製,所以這就是為什麼要在3歲後進行節製評估)。自製力評估是一個在外科醫生辦公室對病人進行評估的連續過程。5例患者的自製良好,3例患者的自製良好。
有許多術語被用來描述袋結腸,包括袋結腸綜合征、內髒外嗜、先天性結腸和直腸缺失、結腸貯液以及肛門閉鎖伴短結腸(AIASS)[6]。我們係列病例的發病率為8.33%,其他印度病例係列報告的發病率為5-18%[5]。在這個位於印度北部的地區,發病率可能更高,眾所周知,該地區有較高的CPC和ARM發病率。最近,在印度、巴基斯坦、孟加拉國、尼泊爾、斯裏蘭卡、意大利、瑞典和日本的多個兒科外科中心進行的CPC調查中,據報道,發病率最高的是印度北部(克什米爾、昌迪加爾、德裏、勒克瑙、瓦拉納西),但隨著我們往東走,發病率有所下降。據報告,大多數病例來自印度北部。孟加拉國和巴基斯坦報告的發病率分別為1.07%和8-10%。西方世界的發病率約為1%。一些報告來自中國、日本和世界其他地區。造成這種獨特地理分布的原因還沒有確定。
在印度次大陸以外的一係列報道中,性別比例幾乎持平(男女比例;1.27:1)而印度是3-4:1。在我們的係列中,男女比例是4:1。有趣的是,印度以外的作者報告的性別比例幾乎相等(1.27:1),而印度報告的發病率為3-4.3:1[6]。
表1:先天性袋狀結腸的臨床特點(n=10)
CPC可能的病因和胚胎學基礎包括後腸刺激、血管損傷、腸道旋轉和固定缺陷[1,21]。Trusler認為擴張是慢性梗阻[7]的結果。另一種提出的理論是在胎兒生命[8]早期腸係膜下動脈閉塞導致後腸發育流產。Chatterjee提出,當中腸的這部分受到正常發育的後腸[9]的刺激時,盲腸和右結腸從軸後中腸正常發育。吳躍傑認為,結腸旋轉和固定的錯誤導致縱向生長紊亂[10]。尿直腸隔對泄殖腔分配的幹擾可以解釋[11]畸形的不同類型。Wakhlu等人假設CPC代表泄殖腔外翻發育的一個階段,是尾襞內髒層發育缺陷和腸道旋轉失敗的共同作用,導致結腸[12]縱向生長缺陷。
在我們的係列中有一個不同的觀察是,所有10例都是IV型結腸袋,這不是其他作者報道的分布。Mirza等報道了21例CPC患者,其中9例為I型,5例為II型,2例為III型,5例為IV型CPC[14]。Ghritlaharey等研究了97例CPC患者,其中(31例為i型),(10例為II型),(27例為III型),(29例為IV型)袋結腸[15]。目前,Pavai等和Bhat等作者越來越多地報道IV型CPC, Pavai等報道了4例與低位肛腸異常相關的CPC, Bhat係列報道了17例中13例IV型CPC[16,17]。
根據瘺管的大小和CPC的類型,可能出現早期或延遲。男嬰早期表現為肛門直腸發育不全和腹脹,伴或不伴經尿道排出氣體或胎糞。膽汁性嘔吐伴早期腹脹的ARM病例強烈提示先天性CPC。女嬰表現為胎糞從異常開口排出,肛門缺失,腹脹。由於糞尿減壓,可能出現較寬的瘺管。通常在那個時候,這些孩子會便秘,並從一個不正常的開口排出糞便。泌尿生殖道瘺是CPC的特點。男性瘺多發生在膀胱,女性瘺的範圍從會陰到前庭到泄殖腔畸形[18]。檢查時通常發現泄殖腔。一些作者報道了colouterine或結腸前庭瘺也[12],盡管在我們的係列中沒有colouterine或結腸前庭瘺的病例。 In cases of colonic perforation occurring early in patients with CPC, the baby may present with septicaemia, gross abdominal distension with prominent veins, fluid and electrolyte imbalance, and features of peritonitis. Sometimes a child may present with a colostomy performed by a surgeon who was unaware of this condition and subsequent development of complications like stenosis and prolapse, but none of our patient had prior colostomy by some other surgeon.
術前可通過胸片(直立和倒置)早期診斷[2]。在ARM患者中,充滿空氣和胎糞的大腸袢占據了大半個腹腔,可診斷為CPC。有時[14]片可明顯見氣泡影。在我們的係列相關異常中,旋轉不良最為常見,這與其他作者的觀察結果一致[1,6]。
在我們的係列病例中,大多數病例出現在新生兒早期,伴有腹脹。這些嬰兒的肛門開口缺失。分階段手術有兩個或兩個以上的步驟,這取決於手術的選擇,而手術的選擇又取決於嬰兒娩出時的狀況、外科醫生的技術水平以及新生兒重大手術和術後護理設施的可用性。近端引流可采用以下方式:(1)不完全CPC中瘺管切開、囊袋切除後的結腸造口術(首選入路)。(2)瘺管分離後結腸造口結束,完全CPC結腸成形術。(3)窗口結腸造口術,在結腸囊的前表麵開一個口,而不試圖結紮瘺管連接。(4)全CPC回腸近端造口術。(5)不完全CPC的橫結腸造口術。
用結腸末端造口術切除膀胱是首選的方法。窗式結腸造口術是一種簡單的手術,可以在患病的新生兒中進行最短的麻醉時間,並提供足夠的減壓和時間,以允許第二階段的體重增加和健康。然而,新生兒期結腸成形術合並結腸末端造口術的死亡率較高;因此,這件事最好以後再做。
在我們的研究中,所有患者都采用分期治療。8例患者行剖腹手術,在結紮瘺管和結腸造口後切除結腸袋,為i期手術(圖4)。第二期手術結腸造口閉合。這8例患者隨後完成腹會陰拉通。其餘2例患者最初行環狀結腸造口術,後用腹部PSARP切開瘺管,第三期閉合結腸造口。
分期手術的優點包括有足夠的時間進行適當的檢查,可以在所有類型的CPC中進行,手術在幾個月大時具有良好的耐藥性,最終手術後觀察到的並發症是可控的,正如ghritlaharrey等人所觀察到的。[20]為發病新生兒提供最短的麻醉時間,並提供足夠的減壓時間,以允許第二階段的體重增加和健康。分期手術很明顯會有並發症如口部脫垂,狹窄和潰瘍。在我們的係列中,5例患者自製力良好,3例良好,這與Gopal等人[21]的觀察一致。
圖4:瘺管結紮後切除標本。
我們認為殺蟲劑也有作用,因為我們的大多數患者都來自農村地區,那裏經常使用殺蟲劑噴灑蘋果園。這一理論也得到了Gupta等人的支持,他們認為碘和維生素B缺乏症、使用殺蟲劑和較低的社會經濟地位可能是導致CPC[1]的環境因素。印度次大陸北部地區病例的高密度表明環境因素,缺乏碘或維生素B是造成這種異常的一些可能因素[1]。在北印度帶,土地非常肥沃,農業是主要的職業。殺蟲劑大量使用,人口主要是素食者。此外,直腸直腸肛管畸形的大多數病例屬於社會經濟地位較低的人群。所有這些因素表明,影響或沉澱異常的環境因素更多。確切的原因還需要在像我們這樣的特殊群體中確定。
CPC是一個罕見的實體,在包括我們邦在內的印度北部發病率更高。充分了解放射學、解剖學和組織學特征將導致準確的診斷。分階段治療安全,效果好。
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文章類型:研究文章
引用:Hamid R, Nisar B, Baba A, Gowhar M, Wani S(2015)查謨和克什米爾地區的先天性腸袋綜合征(印度)。兒科新生兒護士開放獲取1(1):doi http://dx.doi.org/10.16966/2470-0983.104
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