文摘

聽力損失是一種常見的公共衛生問題,將影響溝通能力,因此鉸鏈的生活質量。最近的研究發現,而不是外毛細胞,之間的突觸內毛細胞和聽覺神經纖維,神經纖維尤其是自發率低,最容易受到噪聲的影響,老化,耳毒性的藥物。突觸的破壞將導致處理時間和強度sound-coding赤字導致感知聽力困難,聽力困難等噪音,耳鳴,聽覺過敏,等等,但是不能檢測到當前標準聽力診斷程序。這種病理的突觸在耳蝸稱為耳蝸syanptopathy損失,通常稱為隱藏的聽力損失(HHL)。這個新發現了一條線的研究主要從潛在機製更詳細的發現到臨床應用,盡管他們還沒有被廣泛認可的診所。目前,越來越多的人在HHL是發生在年輕的時候由於增加娛樂噪聲暴露。由於缺乏對突觸功能障礙,沒有方便的診斷工具,也沒有有效的治療方法,在診所HHL要麼是了解正常聽力的敏感度沒有跟進服務或稱為聽覺處理障礙的評估。本文提供關於耳蝸synaptopathy密集但濃縮信息包括病因、診斷、鑒別診斷和治療,與目的指導專業人員更好地理解這種疾病,因此導致增加公眾意識,早期診斷、及時和適當的幹預。

關鍵字

耳蝸synaptopaty;隱藏的聽力損失;聽覺synaptopathy;耳蝸神經病變

介紹

最近的研究在老鼠Kujawa和Liberman[1]發現急性(暴露後24小時內)戲劇性的損失之間的突觸(50%)內毛細胞(包含ihc)和傳入聽覺神經纖維(曾幫工),噪聲暴露後與永久性聽覺腦幹反應(ABR)波振幅減少我和延遲(接觸幾個月後)螺旋神經節的損失。然而,隻有一個瞬態閾值變動,沒有頭發細胞脫落,導致耳蝸synaptopathy這個詞,突觸在耳蝸的病變。這個挑戰前麵的假設外毛細胞被認為是最容易受到噪聲、衰老和藥物導致感音神經性聽力損失,和後續的研究。上麵的發現證實了其他動物研究[2 - 5]。也發現IHC-ANF突觸是最容易受到老化[6、7],[8]dose-level-controlled毒性藥物。未能準確地傳輸大腦聽覺信息由於耳蝸synaptopathy,特別是當損壞是選擇性lowspontaneous-rate纖維由於藥物、噪聲暴露,和衰老(9 - 11),將導致赤字在時間和強度上編碼[12],這將導致常見的聽力損失相關的症狀,比如困難聽到噪音,耳鳴,和聽覺過敏,等。然而,這將是隱藏的標準臨床聽力診斷測試(純音測聽法),將顯示正常的聽力靈敏度在250 - 8000赫茲。因此,它被稱為隱藏的聽力損失(HHL) Schaette和麥艾爾派恩[13],和目前常用的病理變化。它也被稱為聽覺synaptopathy[14]或者耳蝸神經病變[10]由於病變及其神經後果。

HHL在人類很常見,患病率隨年齡增加[15],雖然目前它發生在年輕時代由於噪聲暴露[16],及其在時間知覺困難由於赤字和強度編碼[14]可能是一個主要的健康問題。兩項研究調查的患病率HHL[15、19])招募了2783名(21 - 67歲)和2015年(20 - 69歲)的成年人,分別。結果表明:10.4 ~ 12%的受試者聽到那些困難正常聽力靈敏度在250 - 8000赫茲,約2.9 ~ 6.07%的整個參與主體。然而,注意,稱聽到困難不僅可能是由於耳蝸synaptopathy,也減少了人工耳蝸等病態函數由於部分損壞OHC [20], OHC損失高達20 - 30%不會提高聽力閾值),和非聽覺中樞聽覺和/或地方都進行赤字。進行的另一項研究[21]在一個大的聽力學診所設備發現,大約5%的患者(< 60歲),包括兒童和成人,但擁有正常聽力的敏感度存在聽力困難。患病率可能被低估,因為與人與診斷或更重要的聽力損失,正常的人聽力靈敏度不太可能被稱為或尋求治療。人們知覺困難而是正常的聽力閾值通常會正式通知他或她有正常的聽力,提供一些改進傳播策略,或被稱為聽覺處理障礙評估,特別是對有報道困難的孩子在學校裏,由於缺乏對突觸功能障礙,容易診斷工具和有效的治療方法。

重要的是要有一個更好的理解HHL進一步提高公眾意識,以防止可能的聽覺損傷,和專業人士擁有的知識這種疾病的早期診斷,並提供適當的幹預,因此減少可能的健康問題導致一個更好的生活質量。本文綜述了最新的相關研究耳蝸synaptopathy包括病因、診斷、鑒別診斷和治療,提供密集但濃縮信息的意圖對耳蝸synaptopathy指導專業人員更好地理解這種疾病。

病因

了解人工耳蝸synaptopathy,重要的是要理解毛細胞的解剖學和生理學,神經突觸之間的包含ihc曾幫工,曾幫工,/螺旋神經節神經元(SG)。

螺旋器,在耳蝸聽覺感覺器官,有兩種類型的感覺毛細胞:包含ihc和外毛細胞(ohc)。頭發細胞通過突觸連接到曾幫工,每個擁有細胞稱為螺旋神經節[22]。包含ihc附加的突觸帶狀突觸囊泡含有神經遞質[23]。通常情況下,約95%的傳入神經纖維,I型纖維,隻連接到包含IHC,每個雙SG隻接收輸入從一個包含IHC [24]。每個包含IHC有冗餘的突觸神經支配,對5-30:1 ANF-IHC神經支配比例根據不同種類[25],從而導致一些阻力引起的功能性赤字突觸的損失。

I型纖維可以進一步分為三個子組根據他們的自發發射率(SR)。high-SR纖維神經元閾值較低的厚軸突和線粒體和包含ihc位於支柱的一麵;最高的老低纖維神經元閾值最薄的軸突和更少的線粒體,位於包含ihc modiolar的一麵;mid-SR纖維也在modiolar與特征之間的其他兩個纖維[26]。

ohc放大基膜的運動由於electromotility導致更好的聽覺靈敏度低電平的聲音和改進頻率選擇性[27]。包含ihc是轉換機械能的作用從中耳電信號通過聽覺神經係統傳播。當聲音到達耳朵,流體力學的能量將基膜向上,導致毛細胞靜纖毛的遠離的耳蝸軸耳蝸毛細胞的提升者去極化過程。包含ihc減少消極的去極化電位產生的鉀觸發器湧入鈣流入從突觸的突觸前活躍帶絲帶,導致突觸囊泡釋放神經遞質(穀氨酸)突觸間隙,然後撿起的神經末梢,刺激SG產生動作電位/電脈衝轉移到大腦[28]。突觸傳遞的時間精度高確保神經反應鎖相的聲音波形(29、30)。同時,合並後的反應從不同的神經纖維或SGs確保強度的寬動態範圍的編碼聲聽起來[31]。

忠實地轉換聲學信號通過聽覺係統依賴於一個完整的解剖學,生理學,強烈的聽覺之間的通信結構。突觸之間的損失包含ihc曾幫工導致聲音編碼赤字在處理時間和強度,從而導致不同的感知聽力困難[32]。最近,大多數的研究集中在獲得耳蝸synaptopathy / HHL噪聲的影響下,老化,耳毒性的藥物。

毛細胞,尤其是OHC,曆來被認為是最容易受到噪聲暴露,老化,和耳毒性的藥物,將首先被破壞,由於頭發細胞和神經元死亡退化到三十五,盡管它發現部分OHC損失(20 ~ 30%的損失)不會提升聽力閾值[20]。然而,最近的研究有不同的發現。

對老鼠的研究發現,急性(24小時內)IHC-ANF突觸(50%)發生損失後噪聲暴露(100分貝倍頻帶噪聲2小時)與時間閾值變動(20 - 40 dB)和延遲(接觸後個月年)螺旋神經節的損失,雖然沒有失去毛細胞(OHC &包含IHC)被發現與正常靜纖毛束起來至少一年暴露[1]。另一項研究調查了老鼠沒有噪聲暴露縱向從四周(年輕)144周(舊)。突觸損失與老化前閾值被發現海拔和毛細胞丟失,損失和神經被發現severalmonth突觸虧損[36]。其他動物實驗證實耳蝸synaptopathy沒有脫發細胞由於老化和噪聲暴露(3、6、10)。一項研究對人類死後顳骨(54 - 89歲)使用免疫染色的方法還發現耳蝸毛細胞synaptopathy近完整[7]。關於耳毒性的藥物的影響,一項由阮等[8]用小鼠不同劑量慶大黴素發現低劑量慶大黴素造成更多類型的我傳入神經纖維比頭發細胞樹突的損失損失,和樹突損失是獨立於毛細胞的損失。上述研究結果表明,毛細胞突觸將首先被破壞,而不是由於噪聲暴露,老化,耳毒性的藥物。然而,與齧齒動物相比,更大的動物可能需要更高的噪音和更長的曝光時間誘導耳蝸病理和病理可能不僅限於突觸。瓦萊羅能源等[37]發現猴子暴露於窄帶噪聲在120分貝(一個被暴露在120)SPL 4小時12 ~ 27%突觸損失在基底耳蝸分散OHC損失和暫時性閾移20分貝。

發現早期噪聲暴露人類衰老將加劇聽力損失[39][38]和老鼠。[38]的縱向研究發現,人們有更多的以前的噪聲暴露曆史有更顯著的聽閾變化相比更少的噪聲暴露年齡。然而,noise-age交互時才會發生synaptopathy由於噪聲暴露。在老鼠身上進行的一項研究發現,噪聲暴露(100分貝),甚至一個急性synaptopathy加劇了年齡相關的聽覺改變導致更多的突觸和螺旋神經節損失損失,和閾值高度傳播到低頻率;沒有加速衰老過程的瞬態閾值變動時的耳蝸(TTS)是由低水平暴露(91分貝)沒有急性synaptopathy [40]。94分貝噪音被發現的最高水平導致TTS沒有造成synaptopathy老鼠[2]。研究發現齧齒動物比人類更噪聲敏感,表明高噪音水平需要,給人類造成耳蝸病理[41]。齧齒動物的噪音水平synaptopathy超過安全日常暴露水平的人類(42、43)。在更大的動物需要更多的研究來建立的最高水平,將導致TTS但沒有synaptopathy,這將提供更多的洞察人類病理學由於噪聲暴露和可能的噪音和年齡對聽力的敏感度。

穀氨酸會導致神經末梢神經遞質腫脹(生產)觀察IHC地區24小時內的噪聲暴露發起進一步的神經變性[1]。這種選擇性IHCdendrite excitotoxicicty也在其他研究報告發布鼻子接觸(44歲,45歲),老化[7],耳毒性的藥物(46、47)。發現low-SR纖維更容易受到噪聲暴露,老化,和藥物,會破壞最重要的比其他曾幫工子組(40 6,9日,26日,48]。這是支持的傷害中觀察到IHC modiolar的一麵,沒有高度的聽力閾值但永久性減少超閾值的神經反應在ABR的措施。High-SR纖維、敏感低聲音導致閾值檢測,將飽和水平low-SR纖維開始回應[49]。與high-SR纖維不同,lowSR纖維最薄的類型我子群,位於IHC modiolar一邊,用更少的線粒體和應對高水平的聲音,這使他們更容易/容易受到外部影響。

Low-SR纖維有高閾值和連續噪聲不敏感,這可能有具體的貢獻聽證會上噪聲[50]。此外,Low-SR纖維被發現重要olivocochlear反射[51]和聲學反射[52],幫助保護聽力的噪音抑製耳蝸放大器或中耳傳導阻抗增加,分別。噪聲誘導low-SR纖維的損傷影響耳蝸的反應可能會造成進一步的破壞,導致毛細胞和固定閾值的損失轉變[5]。同時,影響低頻反射都比高頻率的聲音,這有助於信號檢測噪聲[53]。

這種選擇性地損傷耳蝸synaptopathy導致不準確的聲信號的強度表示和降解時間精度為編碼閾上的聲音很重要,因此導致臨床功能缺陷,如噪聲的困難聽證會上,聽覺過敏,耳鳴等。[12 32 54-57]。聽到的聲音是一個困難的聽力情況因為噪聲會掩蓋信號。音信號的水平至少需要增加到同一水平的噪音檢測[58]。low-SR纖維受損時,代碼的能力/應對高水平的聲音將受到影響,尤其是在嘈雜的環境中,由於以下原因。首先,強度編碼動態範圍將從全方位的強度減少編碼到一個柔軟溫和的聲音水平編碼由於失去高層聲音回應low-SR纖維。第二,完整high-SR纖維確保正常聽力靈敏度在安靜但他們很容易掩飾了噪音。第三,噪音提高聽力能力是影響/因為olivocochlear反射減弱和聲學反射由於low-SR損傷的影響。第四,降解時間精度和強度造成編碼synaptopathy會導致不準確的定時信號和強度信號在噪音對聽力很重要,被轉移到中樞聽覺係統,進一步惡化的能力來檢測信號噪聲。因此,患者耳蝸synaptopathy / HHL將報告困難聽力在嘈雜的環境中但仍有正常的聽力靈敏度安靜。

Liberman等[54]發現年輕人有高風險的噪聲暴露曆史有更顯著的自述避免大聲聽起來比低風險的年輕人(聽覺過敏)。這個實驗的結果表明,這個高危人群有正常的聽力閾值(在250 - 8000赫茲),高頻率閾值升高,貧窮高頻畸變產品光聲發射的結果,減少了曾幫工閾上的神經反應(ABR波振幅降低我),並降低聽力噪聲的性能。選擇性low-SR纖維的損傷會導致降低強度的動態範圍編碼,從兩個反應和影響保護功能(olivocochlear反射和聲波反射)導致脆弱性暴露於響亮的聲音,這可能歸因於聽覺過敏。

耳鳴也是被認為是與HHL相關的投訴。然而,耳鳴之間的關係和HHL和耳鳴的病因尚不清楚。動物研究表明,人工耳蝸synaptopathy導致耳鳴可能是因為中央增益補償受損造成的傳入神經輸入[13],這進一步證明了人類受試者的研究。

發現耳鳴受試者正常行為聽力閾值和ABR閾值影響曾幫工反應(生成的減少ABR波振幅,結合聽覺神經活動),但影響中樞神經反應(正常V波振幅,由中央neurons-lateral丘係)[13日59]。此外,研究退伍軍人和不適症狀有限數量的科目我發現ABR波振幅降低強大與耳鳴但沒有聽覺過敏[60]。然而,一些其他的研究沒有發現耳鳴,波振幅之間的相關性降低[61]。同時,老鼠[62]上的一項研究發現,人工耳蝸神經變性引起的噪聲暴露與增強的驚嚇反應(行為與聽覺過敏跡象),但差距檢測有限的赤字(伴有耳鳴)。在相同的研究中,振幅降低了ABR波我但不是波V與突觸損失由於噪聲暴露小鼠。得出結論:傳入神經受損的輸入和中央增益補償可能會導致聽覺過敏而不是耳鳴。還需要進一步的研究來探討耳鳴和HHL之間的聯係。

研究已經關注HHL突觸失去作為一個貢獻。最近,發現瞬時失去聽覺神經的雪旺細胞導致永久性損失的第一heminodes曾幫工與HHL相關聯。這可能是原因引起聽覺症狀康複後急性脫髓鞘疾病如Guillanin-Barre綜合症zika病毒造成的[63]。小鼠的研究表明,噪聲暴露的upregulation抑製肝細胞的核4α(HNF4α)由於老化,尤其是在螺旋神經節。HNF4α聯想到可能對螺旋神經節的生存很重要。因此,人類疾病與HNF4α突變和多態性可能會加劇噪聲誘導HHL [64]。其他研究發現基因突變,突變OTOF和DFNA25等,會導致耳蝸synaptopathy。然而,由此導致的聽力損失更嚴重比HHL [14]。

診斷

純音聽力測定是當前標準聽力診斷測試,測量最低可檢測聲級的八度音階頻率250赫茲到8000赫茲。結果記錄在一個波形圖顯示的程度,類型,臨床診斷和配置的聽力損失,當閾值超過20 db霍奇金淋巴瘤(聽力水平)。然而,聽力的聽力圖不包括所有信息/聽覺係統和並不總是反映了知覺困難[32]。此外,聽力圖相對不敏感的神經功能障礙;閾值可能不是升高直到損失高達80 - 90%的包含ihc,突觸或聽覺神經(65、66)。耳蝸synaptopathy突觸損失約為50%隱藏從當前聽力學評估但演示了知覺困難由於赤字在時間和強度上的編碼[55,57歲,67]。目前還沒有標準的診斷程序/電池由於可靠性測試和驗證的問題。突觸所需特殊免疫染色或連續切片電鏡分析驗證診斷是不實際為人類研究[7]。軌跡與高分辨率的圖像擴散磁共振成像可以提供估計的神經損失[68]。然而,神經損傷的程度可能不是被MRI對初始損傷後因為沒有突觸是神經元可能生存幾個月或幾年[6]。 A combined test battery including electrophysiological and behavioral measures would help reduce inter- or intra- subject variability shown in individual tests, reduce confounding factors contributed by central processing, and provide possible links between synaptopathy and perceptual difficulties [69,70].

click-evoked ABR,非侵入性的電生理學指標,已被證明是一個有效的齧齒動物耳蝸synaptopathy診斷方法。ABR波的振幅,表明結合聽覺神經反應,減少長期噪聲暴露後和老化,並且隻減少矮稈、水平刺激而不是低層次的聲音,指示的選擇性損害low-SR纖維[13]。此外,振幅被發現對應的完整的突觸噪聲暴露後老化[1]和[36]。突觸的數量和減少振幅之間的一致性驗證波我測量的可靠性診斷HHL動物。人類被試的研究發現,ABR波我神經反應是一種無創方法,但可能不是為個人HHL可靠診斷[70]。我波振幅降低是由於噪聲暴露[71],[72]老化,對於患有耳鳴[13],但有更多的國際米蘭,intra-subject可變性和相對較低的振幅由於性別的差異,解剖學,生理學[73 - 75]。建議以確保在病人身體狀況穩定(放鬆/睡眠),以減少在主客體之間的變化。一些替代診斷上也建議措施。波I / V比率有助於減少受試可變性,並為耳蝸synaptopathy可能是一種診斷方法。對耳鳴患者,發現波I / V比減少由於我振幅但不是減少的波V,這可能是由於中央放大增益機製中央響應(V波振幅不受影響)來彌補減少的聽覺神經輸入[13]。 Elevated Wave V/I ratio was also found in age related HHL in mice [36]. However, aging may cause amplitude reduction of both wave I and V due to neural degeneration [72]. In 2016, Mehraei et al. [55] investigated the effect of noise on ABR wave V latency in both humans and mice. The results indicated that the smaller masked wave V latency shift with increasing masking level corresponded to less wave I amplitude growth, and the wave V latency shift was consistent with the degree of cochlear synaptopathy demonstrated by synaptic ribbon count in mice. That is, the smaller the masked wave V latency shifts the more synaptic loss. This measurement was robust and with less inter-subject variability, and was hence suggested as a possible diagnostic method for cochlear synaptopathy in humans. However, wave V is primarily generated by the lateral lemniscus in the brainstem, which might be affected by central processing.

求和潛在/動作電位(SP /美聯社)比從electrocochleography測量記錄也被認為是一個可能的方法synaptopathy診斷。SP是靜止耳蝸電位,AP是一樣的ABR波我指示結合聽覺神經反應。使用tiptrodes electrocochleography記錄將有一個更強或更大AP比記錄在ABR波。此外,SP / AP比有限inter-subject可變性在電生理學措施引起的物理問題(例如,內部噪聲,頭部大小),電極電阻、等動物研究發現增加SP / AP比由於減少美聯社相關synaptopathy噪聲暴露造成的,老化,和藥物[1,36歲,76]。年輕人與噪聲接觸史也顯示增加SP /美聯社,但是因為SP的增加和減少美聯社[54]。SP的增加可能是由於增加耳蝸反應受損造成的聲反射和olivocochlear反射,因為low-SR纖維的損失。

另一個聽覺誘發電位,頻率或信封響應(FFR或EFR聲碼器作為)後,將鎖相刺激(信封和精細結構),並建議為耳蝸synaptopathy診斷措施。FFR測量蒙太奇與上類似,但更健壯的振幅。發現FFR post-noise-exposure老鼠[48]振幅降低,與噪聲暴露聽眾,但正常的聽力閾值[12、48],和耳鳴科目[77]。然而,FFR可能會影響到生理的聲音像上。FFR振幅為正常聽力的聽眾會減少老化由於外圍和中心的貢獻,因為它起源中心(主要來自下丘在中腦)(78 - 80),並將影響個人的中央處理。音樂家和講音調語言的人具有較強的刺激ffr可能是因為更多的經驗[81]。因此,不能單獨用於FFR HHL診斷。

一些行為/心理聲學的措施可能是測試電池的一部分來識別感知困難與編碼時間和強度有關赤字由於選擇性損傷耳蝸synaptopathy low-SR神經末梢。動物研究發現降低ABR波振幅和聽力下降在噪聲性能的TTS噪聲暴露後[82]。也發現,年輕人與噪聲接觸史,正常閾值,和正常的詞識別在安靜、貧困識別評分在噪聲、混響,當言語刺激時間緊迫[54],表明言語測聽在困難的聽力環境可以幫助診斷synaptopathy (83、84)。有其他的研究針對不同知覺困難。高閾值強度歧視被發現對耳鳴患者正常聽力靈敏度但減少ABR波我[85]。雙耳的耳間時間延遲增加檢測閾值增加聽眾聽力靈敏度高於7.5 dB HL但不大於25 dB霍奇金淋巴瘤,表明知覺雙耳處理困難甚至與普通臨床聽力閾值[86]。調製檢測被認為是一個診斷測試目標時間處理赤字[87]。不舒服的水平(UCL)測量可能是目標聽覺過敏的診斷方法之一。降低了青少年UCL被發現與噪聲接觸史和耳鳴相比對照組[88]。然而,心理聲學的措施將會影響個人中央處理[70]由於參與處理提升聽覺通路的電動機響應(例如,按下按鈕或響應),這不僅包括外周聽覺處理也是中央聽覺處理。 Also, the results will be affected by memory and attention, the higher level processing functions which further causes individual differences. To reduce variability caused by learning for psychoacoustic tests, it was suggested to simplify the procedure and provide some practice to ensure the best performance of each subject [89].

擴展高頻(EHF)聽力測定包括測試頻率8000赫茲以上是一個簡單的tone-detection測試,測試時間短,並能早期診斷的有效的篩選工具HHL [90]。動物研究表明,基底耳蝸毛細胞受到影響前因噪聲暴露[91]。年輕人與噪聲接觸史上的一項研究顯示正常聽力靈敏度標準測試頻率但更高的閾值,高於8 kHz,相比低風險組[54]。減少的另一個研究成年人演講噪聲性能,但正常的聽力閾值在500 - 8000赫茲顯示聽力閾值升高在更高頻率(8000赫茲以上)相比,對照組[92]。耳毒性的藥物,如順鉑,還發現影響基底耳蝸第一[93]。相比傳統的純音聽力測定,發現EHF聽力測定更敏感的檢測初始耳蝸損害由於耳毒性的藥物(94、95)。EHF聽力測定被推薦用於臨床監測耳毒性[96]。發現EHF聽力測定和扭曲產品光聲發射(DPOAE)措施有相同的靈敏度檢測cisplatin-induced耳毒性[97]。DPOAE是臨床客觀衡量ohc的功能。OHC障礙表示在聽眾DPOAE被發現與正常聽力靈敏度(汽車dB HL)[98],和OHC函數與純音聽力測定的結果和演講中噪聲性能[99]。 Therefore, including DPOAE as part of the diagnostic protocol for HHL would not only indicate OHC function but also provide valuable information regarding underlying etiology of perceptual difficulty such as hearing difficulty in noise.

人類最近的一項研究在年輕人與噪聲暴露和發現耳鳴耳鳴與生命周期噪聲暴露但我與減少ABR波振幅和EFR聲碼器作為措施[61]。Liberman等。[54]發現,聽力正常年輕人報道噪聲暴露曆史HHL相關知覺困難和貧窮在HHL比那些沒有報道的相關診斷評估測試噪聲接觸史。這兩項研究建議的重要性HHL的診斷病曆。

使用寬帶啾啾的一項研究發現,老鼠與噪聲誘導synaptopathy聲反射閾值升高和降低反射響應幅值,表明寬帶聲學反射可能是一個診斷測試HHL [100]。突觸損失由於噪聲暴露與low-SR纖維末梢的選擇性損害會導致異常聲反射響應。寬帶刺激耳蝸的特別建議,以避免進一步的損失,因為他們可以通過24分貝降低閾值相比,探針的基調。然而,沒有寬帶聲反射測試可用於人類。

總之,更多的研究需要建立一個標準的診斷測試/測試電池,電池和一個全麵的測試是必要的診斷HHL減少withinand主客體之間變異性和作為交叉檢查,以提高診斷的準確性。應該包括一份調查問卷針對噪聲接觸史和聽力能力在不同的聽力環境,傳統的綜合聽力評估(耳鏡檢查、tympanometry純音聽力測定,言語測聽在安靜,DPOAE)提供基本的聽力狀態和區分HHL聽力損失,擴展高頻測聽HHL的早期檢測,行為測試在困難的環境中(如噪聲、壓縮時間,混響)目標知覺困難,和電生理學的措施(例如,ABR波I / V比、波V延遲,SP / AP比)來識別損傷的神經基礎網站。

鑒別診斷

聽力困難與正常聽力圖可以由不同的問題引起的。的病理HHL所致耳蝸synaptopathy包含IHC之間的突觸連接,外周聽覺係統曾幫工。HHL也可以導致不同的核心問題,如聽覺處理障礙(adp)由於聽覺腦幹或皮層的赤字,認知障礙,注意力問題,或工作記憶問題[64]。adp是指一群感性處理赤字影響中樞聽覺模式[101]。臨床診斷測試電池包括一組心理聲學的措施有很好的敏感性和特異性病變[102]。然而,時間處理赤字與美國也可能由於HHL由於周邊病變[103]。從聽覺神經電生理學評估如ABR(響應腦幹神經元),中間延遲反應(大腦皮層下神經細胞中期),和後期誘發聽覺電位(中樞神經元),可能有助於區分病變[101]。其他的研究報告說,在美國表現不佳的評估可能造成的認知缺陷[104][105]和語言障礙。建議有心理或神經係統評估後,美國評估排除其他中央形態赤字與關注,內存等,還提供了有用的信息更多美國控製評估[64]。最近複雜的ABR (cABR)使用語音信號,對皮層下語音處理更敏感,被發現有很強的相關性,提示分數[106107],暗示潛在區分HHL聽覺認知的貢獻。 The auditory continuous performance test could be used for attention issue [108]. Also, MRI might help confirm site of lesion [64].

患有聽覺神經病(一個),可以有一個正常的聽力圖但貧窮比預期的語言理解能力,特別是在噪音。是聽力障礙,其特征是呈現耳排放(聲發射)和/或耳蝸微音器(CM)與異常或缺席ABR [14109]。單擊ABR足以區分HHL從。雖然可能引起的耳蝸synaptopathy由於基因突變,突變等OTOF DFNA25,由此導致的聽力損失更嚴重比HHL [14]。

如上所述診斷會話,electrocochleography SP / AP比記錄的測量是一個可能的方法synaptopathy診斷,顯示增加SP /美聯社[54]。增加SP /美聯社electrocochleography用於梅尼埃病(又名內耳眩暈病診斷[110],這也可能是由於synaptopathy因為重大損失的突觸被發現單方麵梅尼埃病(又名內耳眩暈病)[111]。梅尼埃病(又名內耳眩暈病)通常有特征的症狀包括波動聽力損失(通常開始在低頻率),眩暈,耳鳴(低音調),和聽覺豐滿,這將有利於鑒別診斷。

治療

研究一直試圖找到治療HHL。動物研究已經證明治療耳蝸synaptopathy使用生成的有效性。神經營養因子、蛋白質從包含IHC區域支持細胞,對曾幫工生存至關重要的[112]。介導基因的過表達neurotrophin-3發現促進突觸之間包含ihc再生和曾幫工老鼠噪聲暴露後,幫助恢複ABR波振幅[113]。另一項研究通過狡猾的et al。[114]有相似的結果。豚鼠暴露在兩個級別的噪音(95分貝或105分貝),導致耳蝸synaptopathy沒有閾值升高。生成立即送到圓窗噪聲暴露導致更多的突觸後的暴露水平和神經功能的恢複,表明我的恢複或改善ABR波振幅噪音水平在95分貝和105分貝,分別。結果證實在小鼠研究中[115]。然而,類似的審判沒有嚐試使用人體。

研究老鼠交付藥理抑製劑化合物C通過腹腔內注射三種情況(前24小時和兩小時和後立即暴露)和核通過intratympanic應用圓形窗口(噪聲暴露前72小時)的結果減少突觸絲帶損失和OHC損失[116]。AMPactivated蛋白激酶(AMPK)中扮演一個重要的角色在細胞能量穩態噪聲暴露後,將增加。複合C和核抑製AMPK,衰減細胞和神經損失,和保護聽覺功能,暗示可能的預防治療噪音性聽力損失[117]。然而,在人類沒有進行類似的研究。

最近的研究一直試圖證明使用聽覺訓練的有效性提高感知聽力困難。神經可塑性在動物研究已經證明。歲的一群老鼠有一個幾乎完全逆轉的功能性赤字和退化的皮質表征密集的聽覺訓練後通過一個“古怪的歧視任務”[117]。•惠頓後來研究人類和老鼠,漢考克,[118]& Polley tone-in-noise任務,發現兩種改進與強化訓練任務的性能。此外,人體在噪聲崗位培訓,提高言語知覺和老鼠的大腦皮層神經反應改變更好的解碼訓練聽起來導致提高聽力的噪音。其他的研究已經證明了改進的聽證會上噪聲崗位培訓聽力任務的噪音對動物和人體[105119]。音樂訓練也發現改善聽覺功能,即便是在那些對synaptopathy [120]。此外,低聲音療法有助於發現耳鳴和聽覺過敏症狀[121122]。所有的這些提議利用聽覺訓練的可能性減少聽力赤字。關注赤字提出具體任務的最大改進[123]。

助聽器,證明有效的康複方法對個人有輕微到嚴重的聽力損失,證明是一個有效的治療選擇一些人有聽力困難,如演講中噪音和耳鳴[124125]。拍賣等。[124]招募了19個成人正常聽力靈敏度但自述困難理解演講在不良環境中,聽那些裝有雙耳mild-gain(5 - 10分貝增益柔軟而溫和的輸入)的1 - 4 kHz receiver-in-the-canal助聽器為四個星期。後輔助結果顯示顯著減少的自我感覺聽力困難和無助的條件相比,在嘈雜的性能明顯改善,建議使用雙耳mild-gain放大治療的可能性,一些人有聽力困難,尤其是在噪音。1985年,Surr等[125]發現,大約一半的124助聽器新用戶體驗與助聽器耳鳴症狀減少報道,表明使用助聽器耳鳴的有效性。結果進一步證實了德爾博安博思[126],期間接受和報告約60%助聽器用戶有輕微的耳鳴的主要還原。助聽器將幫助放大聲音輕鬆溝通,以減少個人壓力,和放大外部聲音將作為一個戴麵具的人減少內部耳鳴。此外,聽覺刺激的增加可能有助於減少識別內部軟耳鳴。所有這些幫助使用助聽器耳鳴的有效性。目前耳鳴程序中包含不同類型的助聽器與多個治療聲音,和助聽器使用臨床是耳鳴的治療方法之一。

因為大多數HHLs都是後天獲得的,不是先天的,預防傷害和可能是很重要的。85或90分貝的噪音(加權SPL)被認為是一個安全的日常接觸(8小時),而不造成永久性閾值變動,和曝光時間的數量應該減少一半與額外的3或5 dB水平增加,根據美國國家職業安全與健康研究所”(NIOSH)與職業安全與健康管理局(OSHA),分別[42-43]。然而,在老鼠身上進行的一項研究發現,暴露在低水平的聲音(75分貝10周)造成重大synaptopathy [64]。低水平的聲音暴露(寬帶噪聲在76 dBA 8個小時,4 kHz頻噪音65 dBA 4)也引起輕微的瞬態閾值轉變為人類[127]。此外,即使暴露在一個脈衝噪聲或有一個衝擊波傷可能損害IHC-ANF突觸和/或毛細胞[128]。Synaptopathy會誘發延遲神經損害引起知覺困難和加劇老化引起的神經變性(1,36)。是很重要的保護聽力時穿耳朵保護暴露在響亮的聲音,和監控聽力靈敏度長老和人與耳毒性的藥物管理。有必要對那些工作在嘈雜的環境中監控聽力靈敏度定期為早期診斷和及時幹預。

摘要和結論

總之,耳蝸synaptopathy是一個新發現的障礙,損害發生在突觸之間包含ihc曾幫工,特別在low-SR神經末梢,導致知覺困難困難聽力等噪音、耳鳴、聽覺過敏,等等,雖然它不能檢測到當前標準聽力診斷程序。因此,它通常被稱為HHL。多個原因可能導致耳蝸synaptopathy包括噪聲暴露,年齡、耳毒性的藥物治療,病毒性感染、基因突變等。雖然有有效的診斷方法對動物,目前沒有標準臨床診斷測試電池可供人類由於國米,intra-variability和缺乏實際的驗證方法。全麵測試電池建議交叉檢查和減少變化,包括一個全麵的病史(針對噪聲接觸史,HHL相關知覺困難,和一些其他可能的原因),與困難的聽力環境行為心理聲學的措施(針對知覺困難),電生理學措施來識別神經的病變,早期病變檢測的擴展純音聽力測定,和當前標準聽力評估程序提供基本的聽力狀況和區分HHL聽力損失。鑒別診斷可能包括一個和梅尼埃病(又名內耳眩暈病),但更多時候中央HHL是由聽覺形態(如美國)和更高級別的皮質處理赤字(例如,認知,關注,語言赤字)。生成已經證明有效的方法再生神經突觸和幫助動物恢複神經功能。藥理抑製劑化合物C和siRNA可能有助於防止噪音性聽力損失老鼠。然而,人類沒有有效的治療方法是行之有效的,盡管聽覺訓練和助聽器被發現有效改善知覺赤字與HHL有關。同時,預防是重要的收購HHL和可能。建議穿耳朵保護當暴露於噪音防止損害聽覺係統,定期監控聽力靈敏度長老,每天工作在嘈雜的環境中,和那些帶或耳毒性的藥物,早期診斷的聽力損失和獲得適當的幹預為更好的生活質量。

HHL正在變得越來越普遍和發生在年輕的年齡增加娛樂噪聲暴露,及其相關的知覺困難可能會導致嚴重的健康問題。聽力學家應該發揮領導作用在診斷方麵,幹預和教育HHL提高公眾意識,防止潛在的聽覺損傷,提高專業理解這種疾病的早期診斷。需要更多的研究來調查這個障礙的患病率和有效的治療方法,建立診斷標準,並確定一個診斷協議可以使用普遍和可靠

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條信息

文章類型:評論文章

引用:鄭Y,關J(2018)耳蝸Synaptopathy:回顧隱藏的聽力損失。J Otorhinolaryngol Disord治療1 (1):dx.doi.org/10.16966/jodt.105

版權:©2018鄭Y, et al。這是一個開放的文章下分布式知識共享歸屬許可條款,允許無限製的使用、分配、和繁殖在任何媒介,被認為提供了原作者和來源。

出版的曆史:

收到日期:2018年1月11日

接受日期:08年3月2018

發表日期:2018年3月13日