摘要

淺表性血管粘液瘤(SA)是一組罕見的軟組織黏液樣間質腫瘤，尤其見於軀幹。它們大多發生在40至60歲之間的人群中，對男性和女性都有同等程度的影響。眼瞼是SA的罕見部位。過去隻報告了另外兩例。我們提出一個病例的淺表性血管粘液瘤的眼瞼在一個成年男性患者。

簡介

淺表性血管粘液瘤(SA)是一組罕見的軟組織黏液樣間質腫瘤，尤其見於軀幹[1-3]。它們大多發生在40至60歲的人群中，對男性和女性的影響是一樣的。眼瞼是SA的罕見部位[5,2]。過去隻報告了另外兩例。我們提出一個病例的淺表性血管粘液瘤的眼瞼在一個成年男性患者。

病例報告

39歲男性，右上眼瞼水腫(圖1)，無皮膚病變，在入院前一年出現，可的鬆治療無效。他個人或家族沒有眼科疾病、皮膚腫瘤或其他類型的癌症的病史。

圖1:病人出現右上眼瞼水腫。

MRI掃描(圖2)顯示位於眼眶顳上象限的非均勻腫瘤腫塊，未與淚腺分離。根據臨床表現和MRI檢查，術前診斷為淚腺腫瘤。

圖2:MRI掃描顯示位於眼眶顳上象限的腫瘤。
一)冠狀視圖
b)軸向視圖

在局部麻醉下進行切口活檢(圖3)，以獲得組織學診斷的樣本。術中切開眶隔後，通過切口疝出一個邊界清晰、無囊化、紅粉色腫塊，大小1 × 0.5 cm，黏液狀粘稠物，未與淚腺的瞼葉分離。

圖3 (a, b):腫瘤的術中表現。

第一個組織學診斷是淋巴管瘤，進一步建議免疫組化試驗來確認它。再次檢查顯微鏡載片(圖4)，發現病變由紡錘形細胞組成，分布在突出的粘液樣基質中，並有大量薄壁血管。免疫組化(圖5)分析顯示cd34強陽性細胞，cd31、EMA、D2-40、S100、MITF、SMA、GFAP、CD10陰性，最終診斷為淺表性血管粘液瘤。

圖4:腫瘤的組織學外觀- a) H&E放大5倍，b) H&E放大10倍，c) H&E放大20倍。

圖5:免疫組化分析cd34強陽性細胞。

在做出最終診斷後，患者接受了新的手術幹預，以完成腫瘤的切除。術後進展良好，患者術後約1年無腫瘤，但出現右上眼瞼水腫。會診發現腫瘤複發，計劃進行新的手術治療。術中，腫瘤侵入淚腺眶葉，但我們成功進行了完整切除(圖6)。

圖6 (a, b):第一次手術後一年-右眼眶腫瘤伴上眼瞼水腫。

討論和結論

淺表性血管粘液瘤是一種罕見的良性粘液樣腫瘤，Allen等人首次描述。[1]。使用“淺表”一詞是為了將其與侵襲性血管粘液瘤區分開來，侵襲性血管粘液瘤是一種高度局部侵襲性的腫瘤，主要發生在女性生殖器區域[6,7]。

淺表性血管粘液瘤通常位於軀幹、下肢、頭部、頸部或生殖器(陰莖和陰道)[2,3,6,8]。因此，目前的病例是不尋常的，因為眼瞼是非常不常見的部位[2,5,9]。

組織學特征包括廣泛的黏液樣改變，梭形或星狀間質細胞無核異型性或深染。中性粒細胞的存在是診斷的線索，因為在其他淺表粘液樣病變中不存在中性粒細胞，如指黏液瘤或神經鞘黏液瘤[3,8,10]。

手術治療，完全切除治療[8,11,12]。這類腫瘤不轉移，但由於浸潤性生長和完全切除困難，有可能局部複發(30%-40%)[5,8,10,12]。

本案的特殊性

非典型臨床表現-無皮膚病變

定位-文獻中僅報道2例眼瞼淺表血管粘液瘤

這是我們20多年眼科實踐中遇到的第一例淺表血管粘液瘤

羅馬尼亞眼科醫生發表的第一例淺表血管粘液瘤

的利益衝突

作者聲明沒有利益衝突。

病人的同意

獲得的。

倫理批準

在我們的案例中，涉及人類參與者的所有程序都符合機構和國家研究委員會的道德標準，以及1964年赫爾辛基宣言及其後來的修正案或類似的道德標準。知情同意是從參與研究的參與者那裏獲得的，該研究是回顧性的。

參考文獻

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Schmitzer S, Potop V, Levy MY, Popteanu IC(2018)罕見眼瞼腫瘤的非典型表現:一個病例報告。眼科研究1(1):dx.doi.org/10.16966/2639-152X.112

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出版的曆史:

收到日期:7月13日,2018

接受日期:06年8月,2018年

發表日期:2018年8月13日,