背景

室管膜下瘤是罕見的，世界衛生組織(WHO) I級腫瘤[1,2]。它們通常發生在腦室，占顱內腫瘤的不到1%[3]。脊髓室管膜下瘤更少見，約占所有有症狀脊髓腫瘤的2%[4]。它們通常發生在髓內，位於頸椎區域，然而胸椎和腰椎病變也有報道[2,5,6]。

放射學上，顱內室管膜下瘤表現為明確的腦室內病變，MRI表現為典型的t2加權圖像(WI)高強度和T1WI低或等強度白質[5,7]。T2WI的異質性常被報道，與囊性改變、血液產物或鈣化有關，特別是在較大的病變[5]。鈣化和血製品在T2WI梯度回波序列上表現為低信號強度。室管膜下瘤通常不增強或僅輕度增強。強烈增強已被報道，特別是在第四腦室的病變。腫瘤大小一般為1 ~ 2cm，但也有超過5cm的病變報道[2,5]。脊髓室管膜下瘤通常表現為偏心性、界限明確的病變，伴有輕度至中度強化。脊柱病變有明顯的相關水腫[2,6]。

組織學上，室管膜下瘤的特征是存在核簇和密集纖維和少細胞背景[1]。可出現微囊腫，特別是在靠近Monro孔處的病變。也可以看到細微的偽花蕊[1,8]。在遠離Monro孔的腫瘤中，核簇更為明顯。雖然在第四腦室腫瘤中更常見，但偶爾也可發現室管膜瘤的成分。免疫組化顯示，室管膜下瘤的膠質纖維酸性蛋白(GFAP)呈彌漫性陽性，表明其起源於膠質細胞，上皮膜抗原(EMA)呈點狀陽性，與室管膜起源一致。它們通常具有較低的Ki-67增殖指數，盡管它可能是可變的[1,8]。

我們報告一例脊髓室管膜下瘤，並討論其臨床、影像學及組織學特征。

臨床病例

一名37歲男性，最初表現為10年的左腳無力和雙側下肢疼痛史。他的症狀在接下來的幾年裏惡化，包括左下肢無力，左手無力和尿急。來我院18個月前，患者行無造影頸椎磁共振成像(MRI)檢查，顯示脊髓彌漫性水腫，C2-3至T3水平擴張(圖1A)。一個月後，患者接受了C6-T1椎板切除術和腫瘤活檢，然後從C3到T3進行局灶放射治療。病理診斷為WHO二級星形細胞瘤。他沒有接受任何進一步的治療。

一年後，他搬到邁阿密，在邁阿密大學西爾維斯特綜合癌症中心建立了護理中心。他沒有報告任何新的症狀。體檢示左上肢無力(3/5)，左下肢無力(4/5)，全身性反射過度，雙側巴賓斯基征陽性，麻痹步態。感覺是正常的。進行全脊柱對比MRI檢查，並與術前和術後MRI進行比較，顯示彌漫性T2高信號持續存在，脊髓擴張從C4延伸到T3。C7-T1脊髓背側有一個7mm × 7mm界限清楚的髓內強化病變。病灶T2WI呈等信號(圖1B和1C)。T2WI梯度回聲序列低信號集中，可能代表血液或鈣化，在同一水平段脊髓腹側有一個較小的病灶，信號相似。由於之前的外部成像沒有對比後序列，因此很難比較增強程度。總的來說，顱腦損傷的範圍沒有明顯變化。 These findings were consistent with a combination of residual tumor/ post treatment changes, particularly in the areas of intramedullary enhancement, with associated post treatment changes, edema and/or myelomalacia. There was no evidence for drop metastasis in the thoracic and lumbar spine, and neither brain metastasis.

圖1:輻射特性。
答:術前掃描。矢狀t2加權圖像(WI) MRI。脊髓水腫和擴張在C2-C3到T3之間。術後掃描。B.矢狀位T2WI脂肪飽和MRI。C.矢狀位T1WI後對比。脊髓背側C7-T1節段可見7mm × 7mm T2等強度實性強化病變(箭頭所指)。T1中段脊髓腹側可見一個較小的病變(箭頭)。椎板切除術的改變也值得注意。

活檢樣本在我們的機構複查(圖2)。腫瘤顯示核簇和纖維性少細胞背景。GFAP免疫染色呈擴散陽性，EMA免疫染色呈點狀陽性，Ki-67免疫染色呈陰性。所有這些發現都符合室管膜下瘤(WHO分級I級)。

圖2:組織學特性。
a .腫瘤鏡下圖像顯示室管膜下瘤的典型特征，包括核簇和纖維性少細胞背景;本例中微囊腫不明顯(放大10倍)。B.腫瘤顯示細胞密度中等，但仍有細胞聚集(20x)。C.標本中可見透明血管(箭頭，20x)。D.腫瘤GFAP免疫染色呈彌漫性陽性(40x)。E.顯示點狀EMA陽性(箭頭，40倍)。F. Ki-67免疫染色(20x)陰性。

活檢後25個月，患者在治療後仍保持臨床和放射學穩定。

討論

我們描述一個年輕的成年男性頸胸脊髓病變的情況。他有10年緩慢進行性下肢疼痛、運動和泌尿功能障礙的病史。該病的鑒別診斷包括脊髓星形細胞瘤、室管膜瘤和室管膜下瘤。

輻射特性

在這個設置的主要放射學考慮是脊柱室管膜瘤。這些病變占原發性脊柱髓內病變的60%，在這個年齡組很常見，典型表現為明確的實性強化病變[9]。囊性成分(室管膜瘤常見)和鳴管成分(50- 90%的脊髓室管膜瘤相關)均未見。有報道稱室管膜下瘤具有與本病例相同的特征，但由於這些瘤通常表現為非強化性腦室內病變[5,7]，因此被認為是一種不太可能的病因。本病例提示應將室管膜下瘤納入明確實性強化脊髓髓內病變的鑒別診斷中，特別是T2WI[10]上可見低信號灶時。

組織學特點

在遠離Monro孔的脊髓腫瘤中，鑒別診斷包括室管膜瘤、浸潤性星形細胞瘤和室管膜下瘤。位於該區域的室管膜下瘤通常表現為更明顯的核簇和少量微囊腫(如果有的話);這些都是我們案例的特點。盡管我們的患者腫瘤顯示細胞增多區域(圖2B)，這是室管膜瘤的特征，但仍然注意到聚集，其他特征包括均勻的中至高細胞和真正的玫瑰花結未被識別。浸潤性星形細胞瘤也被排除，因為缺乏浸潤模式，存在核聚集和EMA陽性[8]。此外，標本中有幾個透明化血管(圖2C)，這在CNS腫瘤[11]中是一種常見的非特異性發現。

神經外科方法

外科介入治療脊髓室管膜瘤仍然是主要的治療選擇。由於這些腫瘤壓迫脊髓，患者通常表現為神經功能障礙，如麻痹、感覺障礙或失禁。手術的目的是獲得用於診斷的組織，減壓以緩解症狀，並提供長期的腫瘤控製[2]。這些腫瘤通常可以完全切除，考慮到其生長緩慢且良性，預後良好[12,13]。手術需要椎板切除加髓內腫瘤切除。隻有在暴露時骨質去除程度導致不穩定時，才需要進行融合。圍手術期類固醇和預防性抗生素在切口前使用，類固醇通常在術後繼續使用。在整個腫瘤切除過程中，對軀體感覺和運動誘發電位進行電生理監測。采用顯微外科技術獲得安全的最大切除。在74%的情況下，腫瘤通常位於偏心位置，且腫瘤與脊髓之間有明顯的分界，但偶爾也會有腫瘤浸潤周圍組織的區域，使[14]難以完全切除。 The tumor is often soft and greyish with minimal to no vascularization. In one review series of 30 patients with subependymomas in the spinal cord immediate postoperative deficits were noted in 60% of patients, however, 75% of these deficits improved on long term follow-up [14]. In a more recent series, four of five patients had resolution of their preoperative symptoms on long term follow-up [2]. Long term follow up after gross total resection or maximal safe resection has shown no tumor recurrence or progression for greater than 3 years in multiple series [2,15-17]. Therefore surgical resection is usually curative and no adjuvant therapy recommended during initial treatment [18].

其他的治療選擇

進一步治療如放療和/或化療的作用尚不清楚。對於複發性或症狀性殘留性[2]疾病，可考慮放療。

同意

本病例報告及相關圖片的發表已獲得患者的書麵知情同意。

利益衝突

作者聲明他們之間沒有利益衝突。

參考文獻

1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavanee WK(2007)世界衛生組織中樞神經係統腫瘤的分類。第四版，裏昂，法國:國際癌症研究機構70-71。［Ref。］
2. Jain A, Amin AG, Jain P, Burger P, Jallo GI，等。(2012)室管膜下瘤的臨床特征和手術預後。Neurol Res 34: 677-684。［Ref。］
3. Rushing EJ, Cooper PB, Quezado M, Begnami M, Crespo A，等。(2007)重新審視室管膜下瘤:83例的臨床病理評價。神經腫瘤雜誌85:297-305。［Ref。］
4. HE Jabri, Dababo MA, Alkhani AM(2010)脊柱室管膜下瘤。神經科學(利雅得)15:126-128。［Ref。］
5. 畢錚，任鑫，張娟，賈偉(2015)43例顱內室管膜下瘤的臨床、影像學和病理特征分析。神經外科雜誌122:49-60。［Ref。］
6. Cure LM, Hancock CR, Barrocas AM, Sternau LL, C Hirzel A(2014)脊髓室管膜下瘤的有趣病例。脊柱J 14: e9-e12。［Ref。］
7. Ragel BT, Osborn AG, Whang K, Townsend JJ, Jensen RL，等(2006)室管膜下瘤:臨床和影像學特征分析。神經外科58:881 - 890。［Ref。］
8. Burger P(2015)室管膜下瘤。Expertpath 2012。［Ref。］
9. 孫斌，王超，王傑，劉安(2003)脊髓髓內室管膜瘤的MRI特征。神經影像學雜誌13:346-351。［Ref。］
10. Kulkarni AV, Armstrong DC, Drake JM(1999)兒童惡性脊髓星形細胞瘤的MR特征。神經科學雜誌26:290-293。［Ref。］
11. 周健，李楠，楊剛，朱燕(2011)腦腫瘤的血管形態。國際外科病刊19:709-717。［Ref。］
12. Krishnan SS, Panigrahi M, Pendyala S, Rao SI, Varma DR(2012)宮頸室管膜下瘤:一個罕見的可能組織發生的病例報告。神經科學農村實踐3:366-369。［Ref。］
13. Yadav RK, Agarwal S, Saini J, Sharma NK(2008)室管膜下瘤的影像學表現:一種罕見的脊髓腫瘤。印度癌症雜誌45:33-35。［Ref。］
14. Dario A, Fachinetti P, Cerati M, Dorizzi A(2001)脊髓室管膜下瘤:病例報告和文獻複習。中華臨床神經科學雜誌8:48-50。［Ref。］
15. Jallo GI, Zagzag D, Epstein F(1996)脊髓髓內室管膜下瘤。神經外科38:251 - 257。［Ref。］
16. Orakcioglu B, Schramm P, Kohlhof P, Aschoff A, Unterberg A，等(2009)胸腰椎髓內室管膜下瘤的特征。神經外科雜誌10:54-59。［Ref。］
17. Sarkar C, Mukhopadhyay S, Ralte AM, Sharma MC, Gupta A等。(2003)脊髓髓內室管膜下瘤1例報告及文獻複習。臨床神經外科106:63-68。［Ref。］
18. Tacconi L, Johnston FG, Thomas DG(1996)頸髓室管膜下瘤。神經外科98:24-26。［Ref。］

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Maque-Acosta Y, Petito CK, Ivan ME, Sidani C, de la Fuente MI(2016)頸胸脊髓室管膜下瘤。神經生物學雜誌2(3):doi http://dx.doi.org/10.16966/2379-7150.123

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出版的曆史:

收到日期:2016年1月18日

接受日期:2016年3月10

發表日期:2016年3月15日