神經學與神經生物學

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病例報告
腓淺神經鞘瘤的臨床表現及影像學特征:一個罕見的病例報告

米凱拉Cellina1 *馬奧爾西1Vincenza Fetoni2吉安卡洛奧利瓦1

1放射科,Azienda Ospedaliera Fatebenefratelli e Oftalmico, Corso di Porta Nuova 23, 20121,意大利米蘭
2神經科,Azienda Ospedaliera Fatebenefratelli e Oftalmico, Corso di Porta Nuova, 20121,意大利米蘭

*通訊作者:Michaela Cellina,放射科,Azienda Ospedaliera Fatebenefratelli e Oftalmico, Corso di Porta Nuova 23, 20121,意大利米蘭,電話:0039- 0263632424;電子郵件:michaela.cellina@fbf.milano.it

摘要

神經鞘瘤是一種由周圍神經鞘的雪旺細胞產生的囊狀良性、緩慢生長的腫瘤。雖然它們是最常見的良性周圍神經鞘腫瘤,但發生在下肢,尤其是腓淺神經的情況卻非常罕見。我們報告了淺表神經鞘瘤的臨床表現和影像學表現,表現為小腿外腔室的疼痛腫塊,經組織學證實,並將我們的經驗與之前報道的病例相關聯。

背景

神經鞘瘤又稱神經鞘瘤、神經鞘瘤、神經瘤、神經孔瘤或許旺細胞瘤,是一種包膜良好的腫瘤,通常為良性,但偶有惡性,起源於神經鞘內的許旺細胞,生長緩慢[1,2]。任何年齡均可發生,20 - 30歲患者1為高峰,可單發或多發[1,2]。大多數病變是孤立的,表現為無痛腫塊;當腫瘤大到壓迫鄰近神經[3]時,可發生神經性疼痛、無力或感覺障礙。雖然它是最常見的良性周圍神經鞘腫瘤,可以影響身體內的任何神經,但發生在下肢的情況很少見,僅占所有病例的1%[4]。

病例報告

一名50歲女性,身體狀況良好,無外傷史,表現為腿部外側有一個小腫塊。她在一個月前就注意到了這個腫塊,但沒有明顯增大。她主訴這個區域麻木和局部神經性疼痛。疼痛是灼燒和間歇性的,遠端放射,局部壓迫加重。臨床檢查證實在左腿腓骨長肌深處有一個小(1 × 2厘米)、界限清楚、中度壓痛的腫塊,在冠狀麵上幾乎沒有活動。主動或被動的足背屈曲並不會增加疼痛。神經學檢查顯示Tinel試驗呈陽性:對腫塊的輕微撞擊會引起足背區域輕微的刺痛。腓神經運動功能正常。看不出其他腫塊;未發現其他病理發現。

為了檢查這個小腫塊,患者進行了左腿超聲(US)檢查(圖1),顯示一個卵形、邊界清晰、均勻低回聲結節,然後進行了釓注射磁共振成像(MRI)(圖2),顯示一個邊界清晰的橢圓形病變,STIR和T2加權圖像均呈高強度,對比度均呈顯著增強,診斷懷疑為腹膜淺神經神經鞘瘤。該診斷由真切活檢和S-100蛋白[5]免疫染色證實。建議手術治療,患者正在等待摘除。

討論

起源於腓淺神經的神經鞘瘤非常罕見:我們在文獻中僅發現3例[6-8],1例無診斷性影像學檢查6,1例僅伴有MRI7, 1例僅伴有US[8]。

第一份報告描述了一名55歲男性患者,其右第四腳趾和背側第四腹肌間隙有6個月的灼痛史,壓迫小腿中部區域加重。足部體格檢查呈陰性,但發現右腿近端有明顯的充盈。患者未接受診斷性影像學檢查,但外科檢查顯示有腫塊浸潤腓淺神經。對手術標本進行組織學檢查,發現腓淺神經良性神經鞘瘤。術後他的症狀完全減輕。該病例的臨床表現與我們的患者非常不同,非常不典型,術前沒有進行影像學檢查來研究腫塊。

圖1:左腿外腔室的超聲掃描腓骨長肌內有一個界限清楚、橢圓形、均質低回聲的病變。

圖2:軸向像:脂肪抑製T2加權像(A)和注射造影劑後T1加權像(B)。冠狀像:STIR (C),注射造影劑前(D)和注射造影劑後(E) T1加權像。腓骨長肌卵形病變,邊緣光滑,基底攝取高信號,STIR和T2加權像尤其明顯,注射造影劑後可見明顯均勻強化。造影劑注射(E)後,腓淺神經的連續性,即“尾征”清晰可見。

第二例報告的是一名52歲的女性,她的左腿上有一個逐漸增大的腫塊,導致左腿外側疼痛和麻木約1年;和我們的情況一樣,疼痛是灼燒的,而且是間歇性的。腫塊(3 × 2.8 cm)僅用MRI檢查,顯示腿部外側腔室腫瘤,卵形,邊緣清晰,對比度增強均勻,與病例圖像非常相似。手術切除病變,組織學分析診斷為良性神經鞘瘤,具有古性退行性神經鞘瘤的特征。

最後一例病例[8]報告有3年的病史,右側尺側和右側腓骨淺神經同時存在兩個神經鞘瘤,與神經鞘瘤病(一種罕見的神經纖維瘤病)有關,患者為一名63歲女性,主訴右側肢體疼痛,右側前臂和手部麻木、無力和感覺異常。與我們的病例一樣,腓淺神經神經鞘瘤表現為一個可觸及的小梭形腫塊(2 × 1 cm),具有與美國相同的定義明確的均勻低回聲結節特征。術前未行MRI檢查。

由於其體積小,我們的病人的神經鞘瘤可能沒有症狀,但它足夠大,壓迫鄰近的神經,引起疼痛。在本病例中,US和MRI的成像特征都是神經鞘瘤的典型特征[9,10];大型腫瘤可表現為囊性變性、鈣化、出血和纖維化(古性神經鞘瘤)[10]。

結論

總之,本病例的興趣在於神經鞘瘤不尋常的位置:據我們所知,這些神經鞘病變很少影響到下肢神經。在軟組織腫塊和非外傷性腿痛的鑒別診斷中,應考慮良性腫瘤,特別是腓神經的神經鞘瘤。它們在臨床上很難診斷,經常會被誤認為脂肪瘤:影像學檢查、超聲檢查和核磁共振檢查有助於實現正確診斷。

手術切除並保留神經功能被認為是治療[11]的最佳選擇。

的利益衝突

這是一份沒有任何行業讚助的案例報告。Cellina醫生,Orsi醫生,Fetoni醫生,Oliva醫生沒有報告披露。

參考文獻
  1. Murphey MD, Smith WS, Smith SE, Kransdorf MJ, Temple HT(1999)來自AFIP的檔案。肌肉骨骼神經源性腫瘤的影像學:影像學與病理學的相關性。放射學。19:1253- 1280。[Ref。
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  9. Ahlawat S, Chhabra A, Blakely J(2014)周圍神經腫瘤和腫瘤樣病變的磁共振神經造影。神經影像學臨床N Am 24: 171-92。[Ref。
  10. Pilavaki M, Chourmouzi D, Kiziridou A, Skordalaki A, Zarampoukas T,等。(2004)周圍神經鞘腫瘤與病理相關性的影像學研究。放射學雜誌52:229-239。[Ref。
  11. Russell SM(2007)保存神經:周圍神經鞘腫瘤的顯微外科切除。神經外科61:113 - 117。

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條信息

Aritcle類型:病例報告

引用:Cellina M, Orsi M, Fetoni V, Oliva G(2015)腓淺神經鞘瘤的臨床表現及影像學特征:一例罕見病例報告。神經生物學雜誌1(3):doi http://dx.doi。org/10.16966/2379 - 7150.111

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出版的曆史:

  • 收到日期:2015年6月24日

  • 接受日期:2015年7月24

  • 發表日期:2015年7月29日