摘要

肉芽腫性多血管炎(GPA)是一種小血管炎，患病率為25-160例/百萬人，發病率為0.4例/ 10萬人/年。該病的臨床特征涉及呼吸和腎髒係統。然而，大血管如主動脈和腹膜後組織很少受累。

我們提出的情況下，中年男性誰提出梗阻性腎病，腹部CT顯示軟組織腫塊包圍主動脈和下腔靜脈造成阻塞的左側輸尿管。盡管輸尿管支架，血清肌酐沒有改善。此外，尿液分析顯示有活躍的尿沉積物;hemoproteinuria。血清c-ANCA和PR-3抗原滴度均陽性。行腎活檢證實為少滋免疫血管炎。

我們的患者被脈衝靜脈注射甲潑尼鬆龍和環磷酰胺誘導，作為維持治療的一部分，他接受了潑尼鬆龍和口服環磷酰胺。

隨訪時，患者的血清肌酐恢複到基線水平，蛋白尿減少，部分緩解，但在尿液顯微鏡下仍可見紅細胞。重複腹部成像，發現軟組織腫塊在治療後變小了。

活檢證實血管炎已顯示在腹膜後纖維化的患者。很少有病例報告和係列報道描述了這種聯係，推斷ANCA在腹膜後纖維化發展中的致病作用。此外，腹腔後纖維化可能是ANCA相關血管炎的早期臨床表現。因此，在鑒別診斷腹膜後纖維化和活動性尿沉渣的患者時，應考慮ANCA相關血管炎。

關鍵字

血管炎;ANCA;腎小球腎炎;腹膜後纖維化

簡介

血管炎包括一組以血管炎症為特征的廣泛綜合征[1-3]。

血管炎的分類是基於教堂山共識會議的分類係統，該係統考慮了血管的大小和分布以及發病機製[4]。

ANCA相關性血管炎(AAV)是一種壞死性小血管炎，與肉芽腫合並多血管炎(GPA)、顯微鏡下多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽腫合並多血管炎(EGPA)[4]等疾病相關。

血清[5]檢測到髓過氧化物酶(MPO-ANCA)或蛋白酶3(PR3-ANCA)陽性抗體。

GPA以前被稱為韋格納氏病，是一種罕見疾病，患病率為每百萬人25-160例，發病率為每10萬人/年0.4例[6]。

它在40歲以上的白種人中更為常見，盡管它可以出現在任何年齡。該病的主要特征是累及呼吸係統，90%以上的病例一開始就受影響。腎髒也會受到影響。其他結構，如腹膜後組織或大血管，包括主動脈，也被涉及，但這些結構的變化在臨床評估時容易被遺漏。這很重要，因為肉芽腫性炎症[6]引起局部器官阻塞的高風險。

在這裏我們報告一個中年男性誰提出繼發梗阻性腎病腹膜後纖維化(RPF)。橫斷麵成像顯示腎下腹主動脈瘤。

血清顯示C-ANCA陽性，PR-3抗原滴度升高，腎活檢證實少免疫月牙性腎小球腎炎，ANCA相關血管炎相關主動脈炎是一種罕見的表現，文獻中很少報道[5,7]。

病曆

一名47歲男性被推薦到我們的機構，有四周的雙下肢無力史，左側疼痛伴有盜汗，4個月內體重意外下降20公斤。12個月前報告有直接咯血伴鼻竇炎病史。

體檢結果包括可觸及的腹股溝淋巴結病和腹部檢查左側壓痛。皮膚檢查未見皮疹，但神經係統檢查顯示下肢遠端無力，無與下肢運動神經病變相一致的感覺喪失。

入院時實驗室檢查示血清肌酐90 micromol/L，尿檢示尿液中2+蛋白活躍，鏡檢血尿中紅細胞大於190。

腹部和骨盆的橫斷麵成像顯示左中側輸尿管被一軟組織塊阻塞，包繞主動脈和下腔靜脈(圖1)。

圖1:腹部和骨盆橫斷麵MRI，顯示主動脈和下腔靜脈周圍軟組織增厚。

此外，全身正電子發射斷層掃描(PET掃描)顯示強烈的FDG渴望;廣泛腹膜後軟組織增厚;腎下腹主動脈瘤，脾髒和雙側外淋巴結和腹股溝淋巴結中FDG的渴望增加。行腹股溝淋巴結切除活檢、骨髓活檢和外周流式細胞術，以排除淋巴增生疾病。組織學和細胞檢測均正常。由於出血的高風險，沒有嚐試對主動脈腫塊進行活檢。

腎積水的治療包括在左側輸尿管置入雙J支架以減少腎積水。盡管如此，血清肌酐惡化，峰值為215微摩爾/升(表1)。

	入學	峰住院病人	放電	門診部當後續
尿素(micromol / l)	8.2	16.2	14	10
肌酐(micromol / L)	90	215	142	106
腎小球濾過率(GFR)(毫升/分鍾)	82	17	23	65
c-ANCA (IU)	640	-	-	< 50
PR3 (IU)	> 1000	-	-	< 40

表1:入院出院時腎功能及自身抗體化驗結果及隨訪情況。

進一步成像;腎髒、輸尿管和膀胱的超聲檢查(USSKUB);顯示右側盆腔係統中度擴張。因此，在右側輸尿管置入雙J支架。盡管如此，血清肌酐仍然很高，沒有下降。鏡下血尿仍存在，腎小球腎炎篩查麵板由ANCA、補體(C3/4)、ANA、dsDNA和ENA組成。

ANCA血清學陽性;c-ANCA滴度升高到640單位，pr3抗原也升高，滴度大於1000中心單位(CU)(表1)。

患者接受了三劑量甲潑尼鬆龍脈衝治療，並進行了腎活檢，證實為少免疫月牙性腎小球腎炎。樣本中22個腎小球，其中7個為細胞新月形。小管未見瘢痕或萎縮，免疫熒光染色陰性。

我們的患者給予口服強的鬆龍和口服環磷酰胺誘導治療三個月。血清肌酐隨著c-ANCA和PR-3滴度的降低而改善，重複尿分析顯示無血尿或蛋白尿。泌尿生殖道重複顯像顯示腎積水消退，雙側輸尿管支架切除。

腹部重複CT，仍然顯示主動脈周圍增厚，雖然沒有以前那麼明顯。3個月後停用口服環磷酰胺，改用黴酚酸酯聯合低劑量強的鬆龍維持治療。

討論和結論

AAV相關的大動脈炎是一種罕見的表現。從我們的文獻檢索中，文獻[5]中隻報道了10例。

c-ANCA模式是肉芽腫多血管炎(GPA)特有的。PR-3抗體與GPA之間存在很強的相關性，但需要組織診斷[1-9]。此外，PR-3抗體據說與疾病活動[8]相關。

經活檢證實的血管炎已在腹膜後纖維化的患者中被證實。(RPF)[1 - 3、5 - 9]。RPF可與任何類型的血管炎共存，包括壞死性血管炎、肉芽腫性血管炎和主動脈炎[8]。

已發表的病例係列和報告描述了RPF與陽性c-ANCA或p-ANCA血管炎之間的聯係，這加劇了人們的猜測，一種血管過程可能在RPF[7]的發病機製中發揮作用。

該疾病的自身免疫性質和影響中小血管的炎症改變被認為是RPF發展的致病機製[6,7]。有理論認為，血管炎涉及到主動脈血管和腹膜後血管，從而導致不同的病理圖像，產生明顯的外膜炎症(“炎症性動脈瘤”的病理標誌)或擴展到腹膜後的主動脈瘤;在其他結構(如輸尿管或十二指腸)周圍引起纖維性反應。

RPF、炎症性腹主動脈瘤和動脈瘤周圍型RPF的組織學圖像已被描述為難以區分，所有這三種都被認為在慢性主動脈周炎的範圍內。

此外，至少三分之一的炎性動脈瘤[7]中有血管管壞死性血管炎的報道。一線治療應該是類固醇和免疫抑製治療的結合，如文獻[4,6,7,10]報道的反應良好的環磷酰胺。

Martinez-Odriozola P等人描述了一例46歲男性RPF導致輸尿管梗阻，相關PR-3 ANCA滴度[9]升高。

在我們的病例中，在雙側輸尿管支架置入以緩解腎積水後，血清肌酐並沒有改善，由此推斷ANCA的致病作用。比如Martinez-Odriozola P等人。我們還建議排除同時發生腎小球腎炎的RPF和梗阻性腎病患者，這些患者的ANCA滴度升高，尿淤積活躍，但在手術或輸尿管支架放置[9]後腎功能沒有改善。

此外，我們還建議將RPF納入c-ANCA疾病的鑒別診斷。文獻中已發表病例報道，RPF可作為GPA[8]經典體征出現之前的早期臨床表現。

因此，了解這一關鍵概念可以避免診斷錯誤，並能夠盡早采用適當的治療方法。

我們的患者有早期表現的臨床特征，雖然診斷有延遲，但免疫抑製治療取得了良好的反應。

教學分

•大血管受累(主動脈和腔靜脈)可能與AAV相關。

RPF可能與血管炎共存。

•自身免疫機製可能在RPF的發展中起作用。

•免疫抑製療法治療RPF相關血管炎;強的鬆龍和環磷酰胺顯示出良好的反應。

•RPF可能是GPA的早期臨床表現。

參考文獻

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Srinivasa V, Gupta A, Brunckhorst T, Dickey M, Simkus B(2020)一例C-ANCA相關性腹膜後纖維化。腎衰竭6(4):dx.doi.org/10.16966/2380-5498.202

版權:©2020 Srinivasa V等人。這是一篇開放獲取的文章，根據創作共用署名許可協議(Creative Commons Attribution License)發布，該協議允許在任何媒體上不受限製地使用、分發和複製，前提是注明原作者和來源。

出版的曆史:

收到日期:2020年9月24日,

接受日期:2020年10月17日,

發表日期:2020年10月22日,