摘要

膀胱癌是泌尿係統最常見的惡性腫瘤，在男性最常見惡性腫瘤中排名第七。膀胱癌的發病高峰在60歲，但在兒童中很少見，僅占所有膀胱癌病例的1%，≤10歲的兒童占30%。移行細胞癌是最常見的病理表現，而成神經細胞瘤則極為罕見。在這個病例報告中，我們報告了8歲男性膀胱成神經細胞瘤。

8歲男性，入院前3個月出現左側無痛性腫塊，入院前1個月出現無痛性間歇性血尿，腎功能檢查及膿毒症下降。MRI結果顯示膀胱惡性實性腫塊，從漿膜延伸至膀胱周圍，伴有盆腔淋巴結病，導致雙側嚴重的尿路腎積水。患者行雙側經皮腎造口術(PNS)引流及經尿道膀胱腫瘤切除術(TURBT)，免疫組化染色病理結果為成神經細胞瘤。患者原計劃進行膀胱切除術，然後化療和放療，但患者在入院時因感染性休克死亡。

關鍵字

小兒神經母細胞瘤;膀胱惡性腫瘤;TURBT;經皮腎造口術

簡介

膀胱癌是泌尿係統最常見的惡性腫瘤，在男性最常見惡性腫瘤中排名第七。膀胱癌的發病高峰在60歲，但在兒童中很少見，僅占所有膀胱癌病例的1%，≤10歲的兒童占30%。移行細胞癌(TCC)是最常見的病理發現，而成神經細胞瘤則極為罕見[1-3]。

兒童有解剖學上的差異，如骨盆的光滑組織不成熟，膀胱多在腹內，不成熟的前列腺也可能給膀胱癌的治療帶來困難。本病例為8歲男童，患有神經母細胞瘤。

病例報告

8歲男童，入院前3個月出現左側無痛性腫塊及膿毒症。1個月前有無痛性間歇性血尿病史。體檢發現左側6厘米固定實塊。化驗顯示血清尿素和肌酐增加。超聲檢查顯示雙側慢性阻塞性實質疾病，伴有雙側嚴重腎盂積水，原因是盆腔內實性腫塊。MRI顯示腫物膀胱，從漿膜延伸至膀胱周圍，伴淋巴結病，導致雙側嚴重的尿路腎積水(圖1,2)。

圖1:USG:雙側慢性阻塞性實質疾病，伴有雙側嚴重腎盂積水，原因是盆腔實塊。

圖2:MRI:麥粒狀膀胱實性腫塊，從漿膜延伸至膀胱周圍，伴淋巴結腫大，導致雙側嚴重的輸尿管積水腎盂。

膀胱鏡顯示腫塊侵入整個膀胱壁直至膀胱頸部。由於腫塊擴大，左右輸尿管口難以評估，前列腺在正常範圍內，腫塊邊緣難以評估。TURBT獲得5克膀胱組織。左側PNS獲得70 cc混濁初尿，右側PNS獲得50 cc混濁初尿。每日尿量:右側250cc淡黃色透明，左側300cc渾濁(圖3)。

圖3:膀胱鏡示腫物12點侵犯整個膀胱壁至膀胱頸，左右輸尿管口因腫物擴大難以判斷，前列腺在正常範圍內，腫物邊緣難以判斷。

經組織病理學檢查，診斷為組織特征性的惡性上皮性腫瘤，可鑒別為內分泌神經癌、高級別尿路上皮癌和未分化癌。免疫組化檢查:vimentin陰性，ck20陰性，NSE陽性。結論排除上皮性間充質腫瘤而導致成神經細胞瘤。病人原計劃進行膀胱切除術，然後化療和放療。但患者在腎造口和TURB術後10天因感染性休克死亡(圖4)。

圖4:(A)偽瓣是成神經細胞瘤常見的組織學特征。(B)神經元特異性烯醇化酶:陽性。(C) CK20:消極的。(D)波形蛋白:消極的。免疫組化結果顯示該惡性腫瘤既非上皮性也非間充質性，可導致成神經細胞瘤。

討論

膀胱癌是泌尿係統最常見的惡性腫瘤，在男性最常見惡性腫瘤中排名第七。膀胱癌的發病高峰在60歲，但在兒童中很少見，僅占所有膀胱癌病例的1%，≤10歲的兒童占30%。移行細胞癌是最常見的病理表現，而成神經細胞瘤則極為罕見。在本病例中，膀胱成神經細胞瘤是已報道的第8例，其分期為T3bN3M0，符合2016年歐洲泌尿學協會指南中的TNM係統2009[2-5]。

在一項兒童年齡組癌症的綜合綜述中。顯示3%的肌肉浸潤性癌和高分級癌占所有病例的1.7%。因為一般小兒惡性腫瘤為無肌侵及低分級預後較好。在本例中，膀胱癌已處於肌肉浸潤性，並擴展到淋巴結，導致局部晚期肌肉浸潤性癌[6-8]。

以前隻有7例膀胱成神經細胞瘤的報道。3例出現肉眼血尿，1例體檢時可見腫塊，其他病例經日本大規模篩查後無症狀。6 / 7膀胱成神經細胞瘤發生於膀胱圓頂，1例發生於膀胱壁前。本病例報告患者出現肉眼血尿，腫塊位於膀胱整個壁至膀胱頸和兩個輸尿管口[9-11]。

成神經細胞瘤患者的預後與其中一些預後因素相關，並被組合成危險組，以幫助確定治療方法。如年齡，Shimada分級，組織學和遺傳學，允許患者分為4個不同的預後風險組，從極低，低，中等和高。參考國際神經母細胞瘤危險組分期係統章節和兒童腫瘤組神經母細胞瘤任何年齡的局限性神經母細胞瘤兒童和18個月及以下的晚期疾病和良好疾病特征的嬰兒都有長期的無病生存，然而，年齡較大的晚期疾病的兒童，盡管強化治療，治愈的機會明顯降低。神經母細胞瘤在10歲以上的青少年或成人中有較差的長期預後，無論分期或部位。這種病在老年病人身上比在兒童身上更不痛。根據INSS，在與原發腫瘤同一側的區域淋巴結中存在癌症對預後沒有影響。在這種情況下，膀胱癌已經在肌肉浸潤並擴展到淋巴結，導致預後不良[10,11]。

文獻顯示，5例患者立即行部分膀胱切除術，無需新輔助或輔助化療或放療，均為1期，預後因素良好，長期生存。2例患者在隨訪30-45個月時進行了卡鉑和依托泊苷膀胱部分切除術，然後環磷酰胺、阿黴素和長春新堿化療2個周期，無疾病。2例2期及以上患者，病變延伸至淋巴結，其危險預後指標較差，如Shimeda分級不佳。本病例經TURBT檢查顯示為膀胱局部晚期成神經細胞瘤，並延伸至淋巴結，對Shimeda分級不利，應聯合膀胱根治術+放療和/或化療治療[9-11]。

結論

摘要小兒膀胱成神經細胞瘤是一種極為罕見的惡性腫瘤。切除以診斷和尿液分流預防晚期編譯是重要的整體治療。對於重度膀胱神經母細胞瘤患者，應考慮采用多種治療方法，如局部根治性手術控製和全身化療治療。為膀胱成神經細胞瘤的多模式治療做了許多研究，目的是提高總生存率。

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Daryanto B, Adhitya A, Budaya TN, Wantri K(2018)兒童膀胱成神經細胞瘤。腎衰竭4(3):dx.doi.org/10.16966/2380-5498.161

版權:©2018 Daryanto B等人。這是一篇開放獲取的文章，根據創作共用署名許可協議(Creative Commons Attribution License)發布，該協議允許在任何媒體上不受限製地使用、分發和複製，前提是注明原作者和來源。

出版的曆史:

收到日期:11 2018年6月,

接受日期:2018年7月18日

發表日期:2018年7月24日,