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縮窄性心包炎;肝硬化;心導管檢查;腹水;蛋白尿;血液透析;超聲心動圖;充血性腎病;充血性肝腫大

病曆

一名62歲白人男性，既往有冠心病、2型糖尿病、阻塞性睡眠呼吸暫停和高脂血症病史，因低血糖和無反應性發作入院。他過去曾被他的胃腸科醫生診斷為“肝病”，但其性質尚不清楚。體檢顯示:他營養良好，心率規律，無水腫和頸靜脈膨脹。他的血清肌酐為1.9毫克/分升，尿液分析中有無法定量的蛋白尿，這引發了腎髒科會診。他於12月15日和16日出院後回到腎髒科診所，血清肌酐從1.9增加到2.5 mg/dl, GFR估計為30 ml/min。在這次會麵中，他否認有任何惡心，嘔吐，腹瀉，或使用非甾體抗炎藥物(NSAID)。在此期間，他說他在12/07/16進行了17升的腹腔穿刺。

在1月31日/17日的隨訪中，他的檢查不明顯，血清肌酐下降到1.9 mg/dl。在此期間，他被診斷為肝硬化，但沒有肝活檢或更詳細的診斷信息。肝炎血清學陰性，肝功能檢查正常。患者於3/8/17返回腎髒科診所，血清肌酐增加至3.82 mg/dl，血尿素氮(BUN)從37 mg/dl增加至73 mg/dl。經胸超聲心動圖顯示他左心室功能不全。

患者於2017年3月17日再次回到腎髒科門診，血清肌酐穩定在3.8，血尿素氮為79 mg/dl。但這次他的體液過多，下肢水腫加重，腹水緊張。他說他被安排在3月29日和17日進行穿刺和心導管插入。

在4月24日/17日再次就診時，他的eGFR下降，被劃分為CKD 4期。在這次訪問中，他被診斷為慢性縮窄性心包炎(CP)心導管。他的水腫已經通過藥物和穿刺控製。他被安排在接下來的幾天裏做心包切除術。他的血清肌酐已上升到4.4 mg/dl。他繼續接受穿刺和血液透析，以控製水腫和腎功能。他最後一次穿刺是在5/8/17，取出10.7 L。

5月17日行心包手術，胸管插入× 3。在入院期間和手術後，患者的心功能、腎功能和排尿量均有所改善。患者停止血液透析，出院前最終血清肌酐為1.53 mg/dl。共4次心導管置管，第3次心導管置管確診為CP。他進行了多次穿刺，總液體流失111磅，穿刺總液體排出21.6升。

案件的討論

這個病例說明了消失的藝術的臨床曆史，檢查，和分析數據解釋的重要性。患者表現為水腫、腹水、液體超載，肝炎血清學和肝功能正常，血尿素氮(BUN)和肌酐進行性升高。在最終的臨床診斷之前，他總共接受了4次心導管檢查。經胸超聲心動圖(TTE)與經食管超聲心動圖(TEE)相比，在診斷瓣膜病、心肌疾病和心包內襯[1]方麵的敏感性不高(40%)。

乙型和丙型肝炎的血清學結果與其他肝功能檢查一樣呈陰性。由於腹水，診斷為肝硬化而沒有肝活檢。在患者的病史和臨床檢查的背景下，沒有分析腹水的肝前、肝和肝後原因。事實上，由於肝腫大和腹水，CP經常被誤診為肝硬化。另一方麵，本病例腹部超聲檢查未發現脾腫大、纖維化或門靜脈或肝靜脈阻塞的證據。我不確定在這次接觸中是否測量了門靜脈和肝靜脈壓力及其隨呼吸的變化。患者接受利尿劑、穿刺劑的對症治療，最終進行血液透析以控製腹水、周圍水腫和腎功能惡化。

該病例的獨特之處還在於，在無明顯蛋白尿的情況下，患者的尿素氮和肌酐升高，因此不太可能發生腎髒疾病。腎髒超聲排除了泌尿生殖道梗阻，使腎前病變合並充血性腎病更有可能發生。人們想知道為什麼要反複進行心導管檢查以達到最終的診斷。我不知道前兩次插管時是否測量了左右心壓。

2016年5月12日，行左、右心導管檢查，未見冠狀動脈疾病或CP的證據，經胸超聲心動圖顯示正常，射血分數為60%，這是CP常見的情況，第三次心導管檢查顯示心腔內壓力平衡，這引發了正確的診斷。術後第4次心導管置管隨訪。CP的病因仍然是特發性的，因為沒有找到解釋疾病過程的原因。

如果我們跟蹤他的血清肌酐早在1/27/14 6/26/15(分別為1.0和0.84 mg / dl),你會發現他的血清肌酐正常開始,逐步惡化直到他最近住院和手術後的時間緩解擁堵,改善腎功能開始出現,(表1),跟進拜訪4個月手術後腎功能恢複正常腹水和擁堵的決議。

日期	5/11/16	12/25/16	1/31/17	3/8/17	3/17/17	4/24/17	5/22/17	7/8/17
血清肌酐(mg/dl)	1.38	2.5	1.9	3.82	3.8	4.4	2.41	1．8

表1:血清肌酐的時間線

縮窄性心包炎是一種可怕的過程，它導致心包囊失去正常的彈性。它是一種典型的因外力阻礙心髒充盈的慢性疾病。在最嚴重的慢性心包炎中，心包幾乎失去彈性，從而影響了呼吸過程中的體積變化。

在正常情況下，正常心包不會幹擾吸氣時胸內壓力的降低，這會導致靜脈回流到心髒右側的增加。回流到右側心髒的靜脈增加不會損害左心室充盈。

然而，在慢性心肌病患者中，心髒容積受到限製，這就阻止了正常吸氣時胸內壓力的降低傳導到心腔。肺靜脈壓力在吸氣時降低，而左心室壓力則沒有。這種分化將導致經肺梯度下降導致左心室容積減小。這些病理生理異常導致右心室擴張時室間隔向左移位，進一步影響左心室舒張末期容積。在嚴重的CP患者，心室充盈發生在舒張早期，隨後很少或沒有充盈[2,3]。隨著CP的加重，心室容積和衝程容積降低[4-9](表2)。

特發性或病毒	42 - 61%
標明輻射	20 - 31%
結締組織疾病	3 - 7%
Post-cardiac手術	11 - 37%
感染後	3 - 15%
各種原因(惡性腫瘤、外傷、藥物誘發、石棉肺、結節病、尿毒症心包炎)	高達10%

表2:CP的病因是由以前的工作者報告的病例係列確定的[4-9]。

在發展中國家，正異性心髒移植和結核性心包炎與CP的高發相關(49%)[10,11]。IgG4疾病和惠普爾氏病也與CP病例有關[12,13]。

CP的臨床表現千變萬化，包括外周水腫、腹水和窒息等體積過載，伴有勞力性呼吸困難的低心排血量，疲勞，心力衰竭體征或心髒填塞症狀。

在體格檢查中，CP患者常表現為頸靜脈壓升高(JVP)、脈搏異常[4,14]、Kussmaul 's體征[8,9]、心包叩診[8]、水腫、腹水、搏動性肝髒和惡病質。93%的CP[8]病例報告有JVP。有惡性腫瘤、放療或經透性心髒手術等易感條件的患者，如果不明原因的JVP升高，應提醒醫生CP的存在。

CP的評估應包括胸片，可能顯示鈣化。二維和m型超聲心動圖，可經胸或經食管超聲心動圖(TTE或TEE)。TEE更敏感[1-3,15-20]。CT和心髒磁共振(CMR)是檢測CP心包增厚和鈣化的非常敏感的方法[3,15,21-24]。有時需要在心導管插管過程中進行血流動力學評估以確認CP的診斷[2,3,15,25]。

心肌病和左室功能不全患者血漿BNP升高，CP患者血漿BNP升高，CP的鑒別診斷包括心髒填塞、限製性心肌病和肝硬化。表3顯示了CP與限製性心肌病的差異。

特征	CP	皇家騎警
曆史 之前心包炎 心髒手術 輻照 DM、澱粉樣變、結節病	是的 是的 是的 沒有	沒有 沒有 沒有/是的 是的
體格檢查 希望他能 心包敲門 S3	更常見的 是的 沒有	是的 沒有 是的
心電圖結果 BBB 心室肥大 病理性Q波 受損的房室傳導	沒有 沒有 沒有 沒有	是的 是的 是的 是的
b型法國巴黎	通常在正常範圍內	通常提高
CXR 鈣化 心髒肥大	是的 沒有	沒有 是的
成像(多普勒，回波，CT, CMR) 心包增厚或鈣化 厚心室壁或室間隔 或TR先生	是的 沒有 沒有	沒有 是的 是的
多普勒 心室充盈速度的呼吸變化 肝靜脈血流逆轉 舒張期先生	高通常在30-40% 呼氣 沒有	最小的< 10% 吸氣 是的
組織多普勒成像 舒張早期多普勒組織速度@M環(E’) 舒張早期和心室射血期間的多普勒心肌速度梯度@ LVW	增加> 12厘米/秒 與正常	下降到< 8厘米/秒 顯著降低
心導管檢查 -左右心室舒張末期壓(RVEDP和LVEDP)	相等或接近相等	LVEDP > RVEDP
活組織檢查 -心內膜或不太常見的心包	可能會有幫助	可能會有幫助

表3:縮窄性心包炎與限製性心肌病的區別
CP -縮窄性心包炎;皇家騎警——限製性心肌病。

急性腎損傷(AKI)是CP的罕見表現，其病理生理可能與腎靜脈壓高的充血性腎病有關，很少與蛋白尿有關。隨著腎小球濾過率的降低，腎靜脈中的高壓傳導回腎小球。一旦心包切除術減輕壓力，腎功能通常恢複正常。

CP的治療方法是心包膜切除術[26-29]。盡可能多地剝離心包是可取的，以獲得手術的滿意效果，特別是如果手術在疾病發展的早期進行。在許多腹水立即緩解的情況下，周圍水腫和充血性肝病和腎病會很快發生。

這個病例的關鍵信息是永遠不要放棄良好的臨床病史;體檢尋找CP的征象，特別是JVP升高，肝髒搏動，腹水。學習曆史和體格檢查的藝術以及對數據的分析解釋將提高我們的臨床敏銳度，在大多數情況下將引導您做出正確的診斷。

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Magbri A, Rashid S, Brar B(2018)一種收縮我的心髒，將我淹沒在自己的液體中，並影響我的腎髒的疾病可以通過手術治愈。腎衰竭4(2):dx.doi.org/10.16966/2380-5498.155

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出版的曆史:

收到日期:2018年2月19日(

接受日期:2018年3月01

發表日期:2018年3月06