摘要

簡介:後尿道閥(PUV)障礙是男性新生兒膀胱出口梗阻最常見的原因。通常在產前診斷，隻有10%的患者在青春期或成年期表現出來。

病例介紹:我們報告一例三歲男孩，以前健康的腹痛和尿瀦留。他的母親在本病前一周曾有龜頭炎病史，經全科醫生聯合局部抗菌藥物治療。實驗室研究顯示急性腎損傷，血清肌酐水平(Cr.)升高1380 μ mol/l。未發現尿路感染。在插入導尿管後，cr值急劇恢複到正常值。(福利的導管)。進一步的評估證實後尿道閥(PUV)的存在，需要膀胱鏡切除。

討論與結論:我們提出一例晚期PUV的病例，是在調查導致梗阻性腎功能衰竭的頭皮炎時偶然發現的。在評估任何年齡出現泌尿係統症狀的男孩時，對這一實體及其普遍患病率的認識是非常重要的。根據文獻，我們沒有發現頭皮炎與PUV之間的直接關係;然而，我們認為這可能是一種潛在的腎髒異常的觸發，可能會導致未來嚴重的醫療問題。

關鍵字

後尿道瓣;龜頭炎;孩子;梗阻性腎功能衰竭(ORF)

簡介

後尿道瓣(PUV)阻塞男性後尿道膜。它們是男性新生兒膀胱出口梗阻最常見的先天性病變，發病率為每8000 ~ 25000例活產1例[2,3]。這種疾病通常是零星的;有些病例出現在雙胞胎或兄弟姐妹中。它通常在產前或出生時形成，很少在青春期或成年期形成，因此很難在晚發表現中發現[3]。在臨床上，它的嚴重程度不同，可以無症狀，也可以表現為尿流微弱，有反複尿路感染史，很少在成人年齡組表現為不孕和遺尿[4]。

我們描述一例PUV，是偶然發現在工作期間嚴重的頭皮炎導致ORF。

案例展示

一名三歲未接受包皮環切手術的男孩，盡管全科醫生給予支持治療，但仍因腹痛、持續嘔吐和大便便被送至急診科(ED)。母親注意到有龜頭炎史，在此症狀出現前10天曾用局部消毒溶液(使用稀釋醋和高錳酸鉀的收斂性壓縮液)治療。她還注意到他的排尿量明顯減少。在急診科，孩子臉色蒼白，缺乏活力。生命體征:脈搏90/min，血壓125/75 mmHg，室溫37℃，氧飽和度98%。除了腹脹和可觸及的大膀胱外，該係統的審查是不顯著的。實驗室檢查顯示嚴重酸中毒急性腎功能衰竭(ARF)。血清Cr 1380 (N: 40-70 μ mol)， BUN(血尿素氮)71 (N: 3-7 mmol/L)鉀(K) 6.2 mmol/L，鈉(Na) 129 mmol/L，碳酸氫鹽(HCO3) 9 mmol/L。血紅蛋白低至6.9 g/dl, MCV(平均紅細胞體積)69 fl, c反應蛋白25 mg/l (N: <5)。尿分析正常，尿培養未見細菌生長。

方便地插入Foley導管，患者住進兒科重症監護室(PICU) 5天。入院第2天腎功能開始好轉，血清Cr 42 μ mol/l, BUN 6 mmol/l, K 3.8 mmol/l。住院期間多尿，需要靜脈補液，嚴重便秘，對瀉藥治療有抵抗作用。不需要血液透析。

隨後，患者被轉移到兒童腎內科(PNU)，在那裏最終拔除了導尿管。拔除導尿管後的第二天，患兒出現嚴重的膀胱膨脹和尿量減少，血清肌酐升高至165 μ mol/l。進行尿瀦留檢查，緊急行盆腔超聲檢查，發現腎盞係統輕度擴張(輕度腎積水)(圖1)。行排尿膀胱尿道造影(VCUG)，顯示後尿道擴張延伸(相當於超聲鎖眼征)(圖1和圖2)，確診PUV。決定進行緊急尿道膀胱鏡檢查。該手術在全身麻醉下進行，結果顯示I型PUV，膀胱小梁和輕度肥大的膀胱頸部。內窺鏡下尿道刀瓣消融，留置導尿管48小時。拔管後，患者排尿正常，尿量充足、清晰。

圖1:右腎超聲示輕度腎積水

圖2:排尿膀胱尿道造影研究(VCUG)。側位和正位圖顯示後尿道擴張和拉長

PUV切除術後1、3、6、12、24個月，患兒在腎內科門診接受隨訪。患者臨床情況穩定，血清肌酐水平正常，超聲無顯著性(無擴張或高回聲)。

討論

後尿道瓣膜(PUV)是由wolff管起源組織(中腎管退退失敗)形成的厚瓣狀膜形成的，wolff管起源組織從前列腺尿道[5]斜向至最遠端。這被認為發生在妊娠早期大約5-7周[6]。瓣膜實際上是一個中心有針孔的膜片，但由於其沿融合線較為堅硬，逐漸膨脹並膨脹成雙葉狀的帆狀或風筒狀結構[7,8]。PUV的臨床表現取決於梗阻的嚴重程度。嚴重梗阻的診斷通常在產前進行。胎兒小於胎齡，超聲檢查顯示羊水過少及相關異常[8]。在輕度至中度病例中，診斷往往直到嬰兒期早期才明顯。尿路感染在這一人群中很常見。後尿道瓣膜也與其他先天性異常有關，包括染色體異常，如唐氏綜合征、腸閉鎖和顱脊髓缺陷[7]。

雖然患者發病較晚，但既往無尿路感染或遺尿史，其母親報告其產前超聲檢查正常。他是一個3歲的男孩，沒有相關的先天性異常，沒有受過包皮環切術，有過一次嚴重的頭皮炎發作，在我們的假設中，這是偶然的，但可能是檢測無聲PUV的觸發因素，繼發於陰莖頂端的炎症延伸到尿道，導致其狹窄和狹窄加劇，並表現出臨床症狀。在沒有潛在泌尿係統畸形的患者中，頭皮炎會導致短暫的排尿困難，通常在局部護理下可以改善，然而在PUV患者中，它可能會導致尿瀦留伴膀胱膨脹和隨後的梗阻性腎功能衰竭(ORF)[9]。

當逼尿肌肥厚克服梗阻時，10%的PUV病例可能會保持沉默，直到生命的後期。最常見的表現為尿流不清或微弱、滴漏、反複UTI、血尿和ORF。近30%的PUV男孩有長期腎衰竭[10]。遲發通常提示梗阻程度較輕;早期發現可改善預後。據這位母親說，這是她的孩子第一次出現這些症狀。在梗阻性利尿後的短時間內插入膀胱導管後腎功能完全恢複正常，患者不需要透析。精確的病史可以導致較高的懷疑指數，超聲波是一項有價值的研究，建議由專家進行。

出生後的超聲檢查結果與產前超聲檢查結果相同。膀胱典型的厚壁和小梁，後尿道拉長和擴張(鎖眼征)[4]腎在大多數情況下是腎積水，也可能是高回聲(發育不良)，盡管重要的是要注意，在高達10%的病例中，他們表現為正常[5]。

後尿道檢查可通過會陰進行。瓣膜實際可視為一條回聲線，直徑大於6mm為異常[5]。鑒別診斷包括尿道閉鎖，這遠不常見。

在50%的患者中，PUV與膀胱輸尿管反流(VUR)相關。排尿性膀胱尿道造影(VCUG)是診斷後尿道瓣膜的最佳影像學檢查方法。診斷最好在排尿期側位或斜位視圖下進行，這樣可以充分成像後尿道[6,11]。結果包括後尿道擴張和延伸(相當於超聲鎖孔征)，膀胱小梁或憩室[7]。

內鏡下瓣膜消融是治療的主要手段。消融方法多種多樣，包括熱環切除鏡、冷刀切開刀、鉤式透熱電極、蜂電極和不常用的福格蒂導管。報道的該手術並發症包括尿道狹窄、尿道出血、尿瀦留和尿外滲，但該手術被認為是安全的，大多數並發症可以保守處理[12,13]。如果不能進行初次瓣膜消融，可以考慮其他治療方式，包括膀胱造瘺術和上尿道導流術，無論是通過皮膚輸尿管造瘺術還是腎盂造瘺術。

建議對PUV患者考慮包皮環切術，因為包皮環切術可降低83%的尿路感染(UTI)發生率，特別是在PUV[14]患者中，UTI可迅速發展為腎盂腎炎和敗血症。

根據文獻記載，包皮環切術可以降低龜頭炎的發生率。在未割包皮的男性中，包皮和陽具之間的空間必須定期清洗。包皮環切術的支持者認為，未接受包皮環切術的男孩和男人很難保持適當的衛生習慣。患者在就診前10天有嚴重的頭皮炎;我們認為這可能是他病情惡化的原因。

這些患者的隨訪對於確保良好的膀胱功能和避免延誤發現進展性或殘留性腎髒並發症是很重要的。

與較早出現的患者相比，晚期(超過2年)沉默性PUV發生慢性功能不全的風險更高，長期預後更差，治療後排尿能力改善降低[15,16]。

結論

早期發現PUV是改善預後的關鍵;雖然我們在文獻中沒有發現直接的聯係，但我們認為頭皮炎是轉移注意力的因素，或可能是加重先前存在的尿路梗阻導致急性腎功能衰竭的誘因。這篇文章的目的是強調需要調查任何年齡有任何泌尿係統表現的男性兒童。

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Termos S, Alkabbani M, Alali M, AlSaleh A, Sanjad S等(2018)後尿道閥，龜頭炎和急性腎功能衰竭:任何聯係?腎衰竭4(1):dx.doi。org/10.16966/2380 - 5498.153

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出版的曆史:

收到日期:2017年12月11日

接受日期:2018年1月29日

發表日期:2018年2月3日