摘要

正如Hans Chiari博士所描述的，四種類型的Chiari畸形在解剖學和胚胎學上都沒有相關性。它們唯一的共同點就是都涉及小腦。Chiari I型畸形包括小腦扁桃體向枕骨大孔的突出，從而擠占顱頸連接處。Chiari II型畸形幾乎隻與脊髓脊膜膨出和腦積水有關。它不僅包括扁桃體而且包括所有後窩的內容物進入枕骨大孔。疝出累及腦幹、第四腦室和小腦蚓部。Chiari III和IV型畸形是罕見的。Chiari III代表腦膨出(包含腦幹和後窩內容物的外囊);因此，小腦和腦幹不僅下降到脊柱，而且下降到一個外囊。Chiari IV為小腦發育不全。 The Chiari I malformation has the latest mean age of clinical presentation. A Chiari type I anomaly presenting in adulthood is the focus of this case report. Surgery is indicated with neurological dysfunction, symptomatic syrinx, or hydrocephalus. Of all Chiari I patients, 15% - 20% will have hydrocephalus. For some of them, the hydrocephalus will resolve with ventriculoperitoneal shunting, alleviating the need for a Chiari decompression. Long-term prognosis for patients with symptomatic Chiari type I malformations who undergo surgical treatment is variable, based on the patients presenting symptoms and spinal cord cyst response.

關鍵字

小腦結核瘤;Arnold-Chiari畸形;艾滋病毒感染

簡介

自從出現艾滋病毒感染流行病以來，結核病變得更加頻繁。如今，存在著重要的挑戰，使艾滋病毒-結核病合並感染患者的管理複雜化。其中，強調了播散性和肺外結核的增加、多藥耐藥和死亡率的增加。

5-10%的肺結核患者有中樞神經係統結核。這些病例對應於潛伏性感染重新激活或播散性感染。結核性腦膜炎是最常見的臨床形式，感染艾滋病毒的患者比未感染艾滋病毒的患者發生結核性腦膜炎的頻率高出5倍。中樞神經係統結核的病灶形式很少被描述，它們被分為結核瘤和膿腫。

在本篇報告中，我們報告一例愛滋病合並chiari畸形的小腦結核瘤。Chiari畸形是一組先天性異質性疾病，其特征是小腦、腦幹和顱頸交界處的解剖異常，與小腦向下移位相關，單獨或與下髓質一起，進入頸椎管[1]。這些疾病最早由John Cleland在1883年描述[2,3]，後來由Hans Chiari在1891年將其分為四組[4]。

病例報告

2014年1月，一名感染該病毒的24歲女性入院，在前六周有頭痛、發燒和生產性咳嗽的病史。2013年10月有肺結核病史，第3個月放棄抗結核治療。2013年8月，她被診斷出感染了艾滋病毒。

該患者為已知Arnold-Chiari畸形病例，表現為頭痛和持續數年的步態障礙，在入院前幾周病情惡化，在主要體位出現垂直眼球震顫，無法獨立行走。

體格檢查，患者體重明顯減輕，中度脫水，肝脾腫大，共濟失調，精神運動遲緩。患者以小腦扁桃體突出的初步印象入院。神經學檢查顯示上運動神經元功能障礙，小腦功能檢查異常。

實驗室改變血紅蛋白11.2 g/dl，白細胞3000/ mm^3.天門冬氨酸轉氨酶54 UI/l，轉氨酶53 UI/l。胸部x光片顯示雙肺多發小結節性病變，與軍事肺結核相符。PPD和弓形蟲陰性，CD4+淋巴細胞數為40個/mm^3.HIV病毒載量為1790拷貝/ml。痰直接檢查AFB陽性。

腦磁共振成像(MRI)證實小腦左半球低信號腫塊(圖1)。頸椎MRI顯示正常脊柱伴小腦扁桃體突出。

隨後患者行後窩顯微開顱術(圖2)。可見一個乳白色致密腫塊，因此被完全切除。小腦腫塊的外科標本被提交進行組織病理學檢查。顯微鏡檢查證實為肉芽腫性炎症，由與巨細胞相關的上皮樣組織細胞聚集和與結核瘤相容的幹酪樣壞死的淋巴細胞袖結灶組成。異煙肼400 mg，利福平600 mg，吡嗪嗪2 g，乙胺丁醇1。每天2克。4周後，患者臨床表現有意義，出院後完成9個月的抗結核治療。

圖1:腦磁共振成像。小腦左半球一低信號團，對應於皮質腔後中位膿腫，長13mm，顯示獨特的環形強化病變，周圍水腫。

圖2:發病時的頭部和脊柱MRI (T2加權矢狀麵)顯示T1低信號和高信號T2病變，長度為13mm，環形強化，對應於souscortical後正中膿腫，以及Arnold-Chiari型畸形，後窩citern消失，大枕骨扁桃體突出，下移至C2超過05mm。

病人一直被跟蹤觀察到現在。術後18個月有輕微殘餘小腦性共濟失調，眼動障礙。她能正常飲食，並能獨立行走。

討論

Chiari畸形是一種罕見的先天性畸形，估計患病率為0.1 - 0.5%。在大多數病例中，由於後窩小，神經元件在枕骨大孔處擁擠並受阻。Arnold-Chiari綜合征通常在產前或出生時被發現。

神經影像學是確診[6]的主要手段，MRI是評價[6]的最佳影像學方式。大腦連同整個脊髓(頸)的MRI適於顯示小腦下蚓部和髓質通過枕骨大孔向下移位進入上頸管。盡管有這些典型的發現，在我們的病例中，腦MRI顯示一個不尋常的腫塊在左小腦半球。

該患者接受ArnoldChiari畸形最常見的手術，即經枕下開顱伴硬腦膜成形術後路減壓[7,8]。同時進行後窩開顱術和腫塊切除。術後病理檢查顯示腫塊為肉芽腫性結核瘤。

5-10%的肺結核患者[9]有中樞神經係統結核。這些病例對應於潛伏性感染重新激活或播散性感染。中樞神經係統結核的病灶形式很少被描述，它們被分為結核瘤[10]和膿腫。此外，也有結核瘤是孤立的，大的，多部位的，並有重要的腫塊效應。小腦受累的頻率更低。到目前為止，小腦結核瘤的報道數量較少，且多繼發於肺部累及[11,12]，發生於免疫功能低下的患者[13,14]。

在CT上，顱內結核瘤可能僅表現為非特異性顱內腫塊。一些作者[15,16]報道，典型的結核瘤在CT上表現為實性或環狀強化病變，這取決於其病理分期。

CT或MRI上的環形強化區是一種特征性表現，但當結核病沒有伴隨的臨床表現或實驗室檢查時，很難與其他中樞神經係統腫瘤區分。腦內炎症的一個標誌是受影響部位的水分含量增加。T2加權圖像的高信號強度似乎表明炎症改變。隨著質子光譜和擴散加權成像等磁共振新技術的應用，磁共振的特異性可以顯著提高[17-19]。

顱內結核瘤應采取保守治療，因為大多數這些病變在抗結核治療後會完全消退。

另一方麵，如果出現顱內壓升高、腫塊效應或對化療[20]無反應，則可能需要手術治療。

我們的結論是，在小腦結核瘤合並顱內壓增高的病例中，手術和化療相結合是合理的。

結論

盡管這種情況很少見，但對於來自結核病高流行率地區的神經係統不適的患者，無論是免疫能力強的還是免疫能力弱的患者，都應始終牢記中樞神經係統累及結核病。在顱內壓升高的情況下，手術切除顱內結核瘤是合理的，而在所有其他情況下，他們都是保守處理的。

參考文獻

1. Chiari I型畸形:臨床表現和治療。中華神經科學雜誌33:90-96,104。［Ref。］
2. Carmel PW, Markesbery WR (1972) ArnoldChiari畸形的早期描述。約翰·克萊蘭的貢獻。神經外科雜誌37:543-547。［Ref。］
3. Pearce JM (2000) Arnold Chiari，或“Cruveilhiercleland Chiari”畸形。神經外科精神病學雜誌68:13。［Ref。］
4. Chiari I型畸形的曆史、解剖形式和發病機製。查爾茲神經係統20:323-328。［Ref。］
5. Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L(2003)伴有或不伴有脊髓空洞症的Chiari I型畸形:患病率和遺傳學。J Genet計數12:297-311。［Ref。］
6. Guillen A, Costa JM(2004)一例兒童Chiari I型畸形相關脊髓空洞症的自發消退。神經科學學報(中國)146:187-191。［Ref。］
7. Seijo-Martínez M, Diz-Aren J, castrodel Río M, Viladrich A, GonzálezCarreró J(2000)人類免疫缺陷病毒三聯抗逆轉錄病毒治療患者結核瘤與小腦膿腫形成的矛盾表現。神經31:697-698。［Ref。］
8. 杜伯斯，麥吉特，奧克斯(2003)小兒Chiari I型畸形130例臨床分析。神經外科雜誌99:291-296。［Ref。］
9. (2006) 23例經病理證實的中樞神經係統結核瘤的回顧性研究。臨床神經外科108:353-357。［Ref。］
10. Navarrete AC, Rosas KM, Sáez MD, Tenhamm FE, Nogales-Gaete J(2008)艾滋病患者幕下結核瘤和多係統結核所致小腦綜合征。Chilena感染雜誌25:122-126。［Ref。］
11. 陳曉燕，陳曉燕，陳曉燕(2005)1例小腦結核瘤。Geka新圭33:919-923。［Ref。］
12. 王曉東，王曉東，王曉東，等。(1998)艾滋病患者小腦內結核瘤的診斷。一個案例報告。Zentralbl Bakteriol 287: 427-432。［Ref。］
13. Naama O, Boulahroud O, Elouennass M, Akhaddar A, Gazzaz M，等。(2010)免疫能力成人原發性結核性小腦膿腫。醫學實習49:875-876。［Ref。］
14. 黃誌強，張誌強，張誌強(1998)結核性小腦膿腫。J Am Board Fam practice 11: 459-464。［Ref。］
15. Arseni C(1958)顱內結核瘤手術治療201例。神經外科精神病學雜誌21:308-311。［Ref。］
16. Bhargava S, Tandon PN(1980)顱內結核瘤。CT研究。放射性雜誌53:935-945。［Ref。］
17. Kaminigo M, Ishihasu H, Morikawa M, Suzuki Y, Shibata S(2002)質子磁共振光譜和擴散加權磁共振成像在顱內結核瘤診斷中的應用。報告兩例。Neurol Res 24: 537-543。［Ref。］
18. Gupta RK, Kathuria MK, Pradhan S(1999)中樞神經係統結核的磁轉移MR成像。神經放射醇雜誌20:867-875。［Ref。］
19. Nabiuni M, Sarvarian S (2011) Arnold-chiari畸形中的原發性小腦結核瘤:第一篇報道。脊柱雜誌1:19-22。［Ref。］
20. 陳曉燕，王曉燕，王曉燕，等。小腦結核性膿腫的臨床研究。神經變性39:326- 329。［Ref。］

在此下載臨時PDF

條信息

文章類型:研究文章

引用:Benabdellah A, Bachir N, Belharane A, Benabadji A, Benchouk S，等。(2015)HIV合並Arnold-Chiari I型畸形患者小腦結核瘤。J HIV艾滋病1 (1):doi http://dx.doi.org/10.16966/2380-5536.104

版權:©2015 Benabdellah A等人。這是一篇開放獲取的文章，根據創作共用署名許可協議(Creative Commons Attribution License)發布，該協議允許在任何媒體上不受限製地使用、分發和複製，前提是注明原作者和來源。

出版的曆史:

收到日期:2015年5月18日

接受日期:2015年6月04

發表日期:2015年6月10