抽象的

平淡的白色 - 加蘭綜合症（Alcapa）是先天性冠狀動脈異常之一。然而，大多數病例出現，很少有患者幸存到成年。由於相對缺血和冠狀動脈竊取，它可以作為努力的心絞痛，並可能導致診斷困境。重要的是要意識到這種潛在的致命狀況，以防止威脅生命的並發症。我們提出了一名34歲的男性，他們出現了非典型的胸痛，並被發現患有阿爾卡帕（Alcapa），並進行了成功的手術矯正

關鍵字

平淡的白人 - 加蘭綜合症；冠狀動脈異常；附帶循環

介紹

肺動脈（ALCAPA）的左冠狀動脈（ALCAPA）的平淡 - 白色 - 加蘭綜合症或異常起源是一種罕見的先天性冠狀動脈異常，發生率為30萬例中分娩（0.25-0.5％）。

由於心肌缺血，梗塞或二尖瓣反流因充血性心髒衰竭而導致的第一年，在生命的第一年內出現了近90％的病例。然而，很少有患者因通過主要的右冠狀動脈提供給左冠狀動脈循環的足夠的附帶血液供應而生存到成年[1]。

它們可能出現呼吸困難和運動不耐受，嚴重的心力衰竭，二尖瓣不足，心絞痛或心肌疤痕組織產生的心律不齊[2]。隻有很少有阿爾卡帕（Alcapa）生存到成年的病例報告，但沒有任何LV（左心室）功能障礙[3]。

我們提出了一個平淡無奇的 - 白人 - 加爾蘭綜合症，在一個年輕人中作為一種缺血性心髒病，成功地管理。

案例表現

一名34歲的男性自兩年以來就出現了非典型的胸痛，這是陰險的。該家族有冠狀動脈疾病的史（母親在55歲時經曆了CABG）。他沒有其他心髒危險因素。

他的臨床檢查，心髒生物標誌物和實驗室檢查在正常範圍內。ECG表現出正常的竇性節奏，左軸偏差，前端鉛的“ R”波進程較差，而鉛I和A VL中的“ T”波反轉（圖1A）。

圖1：- 電動心電圖（ECG）;B，C-冠狀動脈造影；RCA - 右冠狀動脈；小夥子 - 左前降動脈。

跑步機應力測試（TMT）在10 mets處為陰性。2D ECHO揭示了左心室左心室的弧形和較薄的橫向段，左心室尺寸正常，射血分數（LV EF）為40％，沒有MR。同樣，可視化了直腸右冠狀動脈（RCA）的起源。

常規的冠狀動脈造影表現出由右冠狀竇引起的骨骼RCA，並逆轉左冠狀動脈（LCA）（圖1b和1c）。沒有證據表明冠狀動脈有任何病變。

帶有3D重建的計算機斷層造影（CT）冠狀動脈造影表明，右冠狀竇出現了腸腸rcA，而LCA則是由位於PA的相鄰段中的Ostium引起的，該OSTIUM在主動脈旁邊（圖2）。

圖2：A，B -CT冠狀動脈造影；C，D -CT冠狀動脈造影具有3D重建；LCA-左冠狀動脈；LMCA-左主冠狀動脈；PA-肺動脈；RCA-右冠狀動脈；小夥子 - 左前降動脈；LCX-左環繞動脈；MPA-主肺動脈。

心髒磁共振（MR）成像（圖3A和B）顯示出左心室的前外側壁稀疏，並增強了心內膜延遲的延遲。

圖3：A，B-心髒MR掃描；C，D-術中圖片；RCA-右冠狀動脈；小夥子 - 左前降動脈；MPA-主肺動脈。

製作了平淡的白色 - 加蘭（Alcapa）綜合征的診斷，並接受了患者進行手術。

手工

對心髒的檢查表明，左側肺動脈（MPA）產生的腸內RCA和LAD在其上刺激了（圖3C和D）。在MPA內的左冠狀動脈（LCA）的心肺旁路（CPB）下，使用6-0聚丙烯連續縫合線封閉MPA內的左冠狀動脈（LCA）。其次是利馬 - 裏馬“ y”吻合術，以及利馬和裏馬 - 莫達 - 嫁接。

患者以最小的肌力支持以鼻竇節律下降。圍手術期很順利。病人在術後第五天出院。在一個月的隨訪中，患者表現良好，LV EF為48％，沒有MR。

討論

Bland等人描述了第一個詳細的臨床描述與Alcapa的屍檢結果。1933年，異常也稱為Bland-White-Garland綜合征[4]。

大約10-15％的阿爾卡帕病例幸存到成年。該組平均年齡為35歲，猝死發生率估計有80-90％。

每當進行診斷時，手術校​​正是當前的標準，因為醫療管理具有支持性，並且與任何顯著生存益處無關。

心電圖封閉的多探測器CT血管造影和MR成像的發展提高了診斷的準確性。

已經提出了各種Alcapa的手術技術，但目前的手術方法旨在創建兩個冠狀係統。這可以實現通過將異常動脈連接與旁路移植物（乳腺動脈或隱靜脈）或占卜iprocedure的結合[5]，在該[5]中，從冠狀動脈窗口到冠狀動脈的肺內隧道是由冠狀動脈造成的，或直接由左冠狀動脈植入主動脈上的冠狀動脈上的冠狀動脈。按鈕技術[6]。通常，據報道，阿卡帕雙重冠狀動脈修複後的死亡率範圍為0％至16％[7]。

Alixi-Meskishvili等。[7]研究了四名27、35、54和60歲的Alcapa成年患者，在所有患者中都可以看到臨床改善，並得出結論，成年Alcapa患者即使在老年時代也是兩個冠狀動脈係統的外科手術。]。

在我們的案例中，由於異常LCA的位置，在技術上很難再植入技術或Takeuchi-Procedure。

Raghuram等。[9]使用聚丙烯縫合線在MPA內關閉LCA的開口。我們使用自體心包斑塊來關閉LCA的開口。

在鑒別診斷中，必須考慮出現缺血性心髒病症狀的年輕成年患者。非侵入性診斷模式（例如多探測器CT血管造影和MR成像）的可用性提高了診斷精度。手術是Alcapa的黃金標準治療方法，旨在恢複兩個冠狀動脈係統。迅速治療可能會防止生命威脅生命並發症，例如心肌梗塞或猝死。

利益衝突

沒有任何

參考

1. Singh TP，Di Carli MF，Sullivan NMM，Leonen MF，Morrow WR（1998）在長期修複肺動脈異常左冠狀動脈的長期幸存者中，心肌流量儲備。J Am Coll Cardiol 31：437-443。參考。這是給予的
2. Nielsen HB，Perko M，Aldershvile J，Saunamaki K（1999）運動過程中的心髒驟停：肺部軀幹的異常左冠狀動脈。Scand Cardiovasc J 33：369-371。[[參考。這是給予的
3. Liu Y，Miller BW（2012）Alcapa在運動不耐受但心髒功能的成年人中呈現。案例rep Cardiol：471759。[[參考。這是給予的
4. Bland EF，White PD，Garland J（1933）冠狀動脈的先天異常：與心髒肥大相關的不尋常病例的報告。Am Heart J 8：787-801。[[參考。這是給予的
5. Takeuchi S，Imamura H，Katsumoto K，Hayashi I，Katohgi T等。（1979）修複肺動脈異常左冠狀動脈的新手術方法。J Thorac Cardiovasc Surg 78：7-11。[[參考。這是給予的
6. Neches WH，Mathews RA，Park SC，Lenox CC，Zuberbuhler JR等。（1974）肺動脈左冠狀動脈的異常起源。循環50：582–587。[[參考。這是給予的
7. Alexi-Meskishivili V，Berger F，Weng Y，Lange PE，Hetzer R（1995）成人肺動脈的左冠狀動脈異常起源。J卡外10：309-315。[[參考。這是給予的
8. Isomatsu Y，Imai Y，Shin’oka T，Aoki M，Iwata Y（2001）對肺動脈的左冠狀動脈異常起源的手術幹預：東京經驗。J Thorac Cardiovasc Surg 121：792–97。[[參考。這是給予的
9. Raghuram AR，Krishnan R，Kumar S，Balamurugan K，Anand ND（2004）成人肺動脈（Alcapa）的異常左冠狀動脈。IJTCVS 20：213–215。[[參考。這是給予的

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文章信息

文章類型：案例報告

引用：Maruti Hy（2018）Bland-White-Garlandsyndrome：年輕人罕見的缺血性心髒病的原因。J HEAL HEALTH 4（1）：doi http：//dx.doi.org/10.16966/2379-769x.142

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出版曆史：

收到的日期：2017年10月18日

接受日期：2017年12月26日

已發布日期：2018年1月1日