摘要

摘要目的:目的應用數字減影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)檢查兒童複雜冠狀動脈瘺的外觀，探討DSA是否能提供介入治療的全麵信息。

材料與方法:本文對2008 - 2013年5例複雜冠狀動脈瘺患兒進行DSA和超聲檢查(US)。術前US對5名1、11、4、12和5歲的兒童進行了DSA評估，顯示複雜的冠狀動脈瘺。將術前US、DSA檢查結果與體檢結果進行對比，決定對3例患者進行介入治療。

結果:5例中2例為左冠狀動脈至右心室瘺，2例為左冠狀動脈至右心房瘺，1例為右冠狀動脈至右心房瘺，3例介入治療成功。

結論:DSA可有效評價兒童複雜冠狀動脈瘺，並可指導介入治療。超聲檢查可作為診斷兒童複雜冠狀動脈瘺的輔助檢查。

關鍵字

數字減影血管造影;超聲;孩子;冠狀動脈瘺

簡介

冠狀動脈瘺(CAF)是一種罕見的先天性心血管畸形，發生率在先天性心髒病[1]中為0.25% ~ 0.40%。CAF是冠狀動脈與心腔或三分之一腔或其他血管之間存在血流通路異常，兒童較成人多見。CAF最早由Krause於1865年報道，60% - 78%的獨立畸形，其他與房間隔缺損(ASD)、動脈導管未閉(PDA)、室間隔缺損(VSD)等相關。超聲是評價CAF[2]的主要成像方式。然而，由於US提供的解剖信息有限，DSA近年來成為評估兒童異常的有用輔助工具，冠狀動脈造影是診斷冠狀動脈瘺[3]的“金標準”。

在此，我們報告6例患有複雜冠狀動脈瘺的兒童的檢查結果。2例患兒為左冠狀動脈至右心室瘺，1例患兒為左冠狀動脈至右心房瘺，2例患兒為右冠狀動脈至右心房瘺。DSA和US均用於CAF的驗證。本報告顯示了DSA對成功診斷和治療的重要性。

材料和方法

本研究報告了5例連續確診為冠狀動脈瘺的病例，這些患者在2008年7月至2012年8月期間被轉診進行DSA和US評估。檢查前，所有患者均提供知情同意。在所有病例中，診斷是通過術後體檢、係列超聲檢查或病理檢查的綜合結果來確認的。

冠狀動脈造影采用850 mA數字減影血管造影(Neusoft, NSX6000)。全麻、右股動脈穿刺、留置動脈鞘、常規心導管置管、血管造影及介入心血管治療。主動脈根造影術和選擇性左右冠狀動脈造影術，觀察冠狀動脈解剖結構、冠狀動脈瘺的起源、走向和引流部位;有無冠狀動脈動脈瘤，動脈瘤形成。反複冠狀動脈造影後觀察封堵效果，同時觀察患者症狀、體征及心電圖變化。當確定CAF被完全阻斷，患者無不適，無缺血性心電圖改變等體征時，則完全解除封堵器。心髒超聲使用GE Vivid 7超聲係統，配有3-5 MHz曲線陣列換能器。

所有的DSA圖像都由兩位作者(呂海濤和楊豐芳)解釋。DSA成像放射科醫生在采集和解譯DSA圖像時已經知道了美國結果。

結果

所有5名兒童的DSA和美國超聲檢查結果不同且複雜。在每例病例中，DSA檢測到冠狀動脈與心腔之間的異常交通血管或大血管。超聲心動圖隻能發現冠狀動脈瘺異常血流，對小瘺或分流的特異性較差。在其中一例病例中，我們發現了複雜的左冠狀動脈至右心室瘺，且左冠狀動脈分支彎曲擴張，引流口較小(直徑3.8 mm)。2例亦為左冠狀動脈至右心室瘺，DSA表現與1例相似，引流口較小(直徑3.2 mm)。5例患者中2例為左冠狀動脈至右心房瘺，1例為右冠狀動脈至右心房瘺，3例介入治療成功。

案例1

1歲男童，主動脈根DSA顯示左冠狀動脈至右心室瘺，左冠狀動脈明顯擴張，彎彎曲曲(圖1a)，遠端狹窄(直徑3.8 mm)。心髒超聲示冠狀動脈切麵擴張，多普勒超聲顯示血流方向(圖1b)。采用x線透視引導下介入治療冠狀動脈瘺，先由主動脈、左冠狀動脈和右心室瘺建立通道，然後置入引導鞘。在左冠狀動脈最狹窄部分的下端放置一個amplatzer閉塞器，首先在狹窄的遠端打開一把傘(圖1c)，在狹窄的近端再打開一把傘，瘺管被堵塞。術後主動脈根DSA未見明顯造影劑分流，amplatzer傘位正常(圖1d)。

圖1:1歲男童，左冠狀動脈至右心室瘺。(a)主動脈根DSA顯示左冠狀動脈擴張，彎曲(箭頭)。(b)心髒超聲示冠狀動脈切麵擴張，多普勒超聲顯示血流方向。(c)在狹窄的遠端打開amplatzer閉塞器的第一傘。(d)術後主動脈根DSA未見明顯造影劑分流，amplatzer umbrella為正常位置。

案例2

一名11歲男孩，主動脈根DSA顯示左冠狀動脈前降支至右心室瘺(圖2a)。選擇性左冠狀動脈前降支造影示左冠狀動脈明顯擴張，運行曲折，右心室瘺小(圖2b)。心髒超聲示左冠狀動脈前降支擴張，右心室瘺小(直徑3.2 mm)(圖2c)。在x線透視下，我們嚐試將amplatzer閉塞器放置在右心室瘺管上(圖2d)，最終沒有成功。

圖2:一名11歲男孩左冠狀動脈至右心室瘺。(a)主動脈根DSA顯示左冠狀動脈擴張，彎曲(箭頭)。(b)選擇性左冠狀動脈前降支造影顯示右心室瘺小。(c)心髒超聲示左冠狀動脈擴張，右心室小瘺(直徑3.2 mm)。(d)在x線透視下，將amplatzer閉塞器放置在右心室瘺管上。

案例3

1例4歲女童，主動脈根DSA顯示左旋冠狀動脈至右心房瘺，左旋冠狀動脈明顯擴張，彎曲運行(圖3a)，右心房瘺管遠端狹窄。心髒超聲示左旋冠狀動脈段擴張，多普勒超聲顯示血流方向(圖3b)。本病例未行介入治療。

圖3:1例4歲女童，左旋冠狀動脈至右心房瘺。(a)主動脈根DSA顯示左旋冠狀動脈擴張，右心房瘺(箭頭)。(b)心髒超聲示冠狀動脈切麵擴張，多普勒超聲顯示血流方向(箭頭)。

例4

一名12歲男孩，主動脈根DSA顯示左旋冠狀動脈至右心房瘺，左側冠狀動脈明顯擴張(圖4a)。選擇性左冠狀動脈造影示左冠狀動脈明顯擴張，運行曲折，右心房瘺小(圖4b)。在x線透視引導下行介入治療冠狀動脈瘺。在瘺管上放置一個amplatzer閉塞器，在右心房放置一把傘，在左冠狀動脈擴張處放置另一把傘，瘺管被堵塞(圖4c)。術後主動脈根DSA未見明顯造影劑分流，amplatzer傘位正常(圖4d)。

圖4:12歲男孩左冠狀動脈至右心房瘺。(a)主動脈根部DSA顯示左旋冠狀動脈擴張，因與主動脈重疊，提示不良(箭頭)。(b)選擇性旋左冠狀動脈造影顯示擴張段和右心房瘺(箭頭)。(c)在右心房瘺管處打開amplatzer閉塞器保護傘。(d)術後主動脈根DSA未見明顯造影劑分流，Amplatzer傘位正常。

例5

一名5歲女童，主動脈根DSA顯示右冠狀動脈至右心房瘺，右冠狀動脈明顯擴張。選擇性右冠狀動脈造影示右冠狀動脈明顯擴張，右心房瘺小(圖5a)，瘺管狹窄(直徑3.6 mm)。采用x線透視引導下介入治療冠狀動脈瘺，在瘺口放置amplatzer封堵器，在右心房放置傘，在右冠狀動脈擴張處放置傘，封堵瘺口。術後主動脈根DSA未見明顯造影劑分流，amplatzer傘位正常(圖5b)。

圖5:1例5歲女童，右冠狀動脈至右心房瘺。(a)選擇性右冠狀動脈造影顯示擴張段和右心房瘺(箭頭)。(b)術後主動脈根DSA未見明顯造影劑分流，Amplatzer傘為正常位置(箭頭)。

討論

先天性冠狀動脈瘺是一種罕見的先天性冠狀動脈疾病，主要原因是由於發生在胚胎發育時，小梁心肌與冠狀動脈竇狀間隙與心髒發育相通，竇狀間隙被壓縮並逐漸回縮到毛細血管中，造成異常血管[4]的形成。CAF可起源於右冠狀動脈、左冠狀動脈或雙側冠狀動脈。臨床上冠狀動脈伴右心房、右心室、左心房、左心室或肺形成CAF，主要伴右心[5]。本組5例病例中，4例起源於左冠狀動脈，1例起源於右冠狀動脈，5例均為右心瘺，與文獻一致。

CAF成像技術，包括超聲、多層螺旋CT和DSA，為診斷瘺管提供了關鍵信息。獲得CAF的準確影像學診斷仍然具有挑戰性。超聲是評價CAF的主要影像學方式。彩色多普勒可觀察右冠狀動脈起始段擴張程度，應用心腔血流顯像及肺動脈內異常血流。但由於動脈擴張無法顯示完整圖像，特別是引流至肺動脈、瘺小、分流少易發生冠狀動脈瘺而容易發現，容易造成誤診。現在，隨著改進技術的不斷發展，MSCT掃描和後處理功能的迅速發展，MSCT可以作為一種相對安全、快速和準確的檢查CAF[7]診斷的手段。然而，超聲和MSCT在介入治療方麵有很大的局限性。

心血管DSA為CAF的診斷和治療提供了有用的輔助工具。到目前為止，冠狀動脈造影被認為是診斷CAF[8]的“金標準”。心血管DSA可以顯示整個冠狀動脈分支，明確瘺管的大小、數量、位置、瘺管直徑，進而指導治療選擇，特別是在存在瘺管的血管供血心髒或較厚肌肉較少的情況下具有優勢。相對於手術，介入治療冠狀動脈瘺導管住院時間短，費用低，創傷小，但必須嚴格控製適應證，規範操作，避免手術並發症。Amplatzer管道閉塞器和線圈是常用的閉塞器設備。Amplatzer導管閉塞器通常適用於較大的冠狀動脈瘺，線圈適用於較小的冠狀動脈瘺。本組1、4、5例均使用Amplatzer導管閉塞器。在瘺管上分別嚐試放置Amplatzer導管閉塞器和線圈，但均未成功。並不是所有病例都適合介入治療，結合影像學表現、患者心電圖等臨床情況，我們最終決定是介入還是手術。

結論

心血管DSA可有效評價兒童複雜冠狀動脈瘺，並可指導介入治療。超聲可以為兒童複雜冠狀動脈瘺的診斷提供有用的信息。隨著幹預技術的發展，心血管DSA越來越多地用於兒童複雜CAF的治療。

基礎內容

• 2013年全省冠狀動脈病變川崎病預警技術社會發展項目(BE2013632)。
• 蘇州市科技局:兒童心血管疾病實驗室(SZS201411)(重點項目)2014。
• 蘇州市規劃委員會重點學科:兒童心髒病學(Szxk201507)(重點項目)2016。

參考文獻

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條信息

文章類型:研究文章

引用:楊芳，呂紅，盛敏，孫麗，黃娟等(2016)DSA在兒童複雜冠狀動脈瘺診斷與治療中的應用(附5例報告)。J聽力健康2(3):doi http://dx.doi。org/10.16966/2379 - 769 x.124

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出版的曆史:

收到日期:2015年12月02

接受日期:2016年5月02

發表日期:2016年5月06