介紹

結節病是一種多係統疾病和一種全身性肉芽腫性疾病。它會影響許多器官；主要的表現是具有雙側肺肺淋巴結腫大的胸部。在大多數情況下，淋巴係統，眼睛和皮膚也涉及。結節病的病因仍然不清楚[1]。心髒受累的發生率是2％的罕見實體[2]。但是，心髒的參與是結果不佳的主要原因。即使在先前無症狀的患者中，猝死也經常出現[3]。充血性心力衰竭是另一個嚴重的後果。

關鍵字

心髒結節病；充血性心力衰竭

案例報告

我們報告了一個以前健康的47歲男性的案例，該男性被稱為勞累性dyspnae（NYHA III），在過去的八周內逐漸惡化。病史，心電圖（ECG）和胸部X射線不明顯。沒有冠狀動脈疾病或肺部疾病的病史。物理和肺部評估未能揭示任何異常。經胸膜超聲心動圖證明，左心室收縮和舒張功能障礙，左心室射血分數降低至40％。在冠狀動脈造影中沒有相關的動脈粥樣硬化。

心髒磁共振成像在左心室的前後，根尖和基底壁和間隔壁中表現出廣泛的透壁後期增強，對應於過度的區域纖維化（圖1和2）。由於沒有心發育病變，這種模式強烈暗示了心髒結節病，在左心室的心內膜活檢（EMB）的組織學上得到了證實。EMB可以揭示心肌性肌張力瘤和炎症性單核細胞浸潤。免疫組織化學分析表明，許多CD3-陽性T淋巴細胞，幾個CD-20陽性B淋巴細胞和幾個CD-68陽性B淋巴細胞。

圖1：心髒磁共振成像顯示廣泛的透壁增強

圖2：心髒磁共振成像顯示廣泛的透壁增強

每天用60 mg皮質類固醇開始治療。在接下來的幾個月中，這種劑量逐漸逐漸縮小到每天15毫克的維護水平。在進一步的疾病過程中，應重新評估臨床症狀和左心室功能。

2個月後，多普勒超聲心動圖顯示左心室功能有所改善，在幾個ECG中，沒有任何嚴重心律不齊的跡象。

討論

在患有呼吸困難或心律不齊的患者中應懷疑原發性心髒結節病，並且沒有原發性心髒病的跡象，尤其是在年輕時。可以通過具有高特異性的內瘤性活檢來獲得心髒結節病的組織學驗證。早期診斷是一個挑戰，因為臨床表現不是特異性的，盡管最近進步，診斷卻沒有敏感性和特異性[4]。治療包括皮質類固醇，另外還可以討論心髒結節病中其他免疫抑製藥物作為硫唑嘌呤，甲氨蝶呤，環磷酰胺。在選定的情況下，甚至應考慮植入植入心髒逆變器（ICD）的植入。

參考

1. Sekhri V，Sanal S，Delorenzo LJ，Aronow WS，Maguire GP（2011）心髒結節病：全麵評論。Arch Med Sci 7：546-554。[[參考。這是給予的
2. 關於結節病的聲明。美國胸腔學會（ATS），歐洲呼吸學會（ERS）和世界結節病和其他肉芽腫性疾病協會的聯合聲明（ATS董事會和ERS執行委員會），1999年2月。呼吸危機護理醫學160：736-755。[[參考。這是給予的
3. Martusewicz-Boros MM，Boros PW，Wiatr E，Kempisty A，Piotrowskakownacka D等。（2015）心髒結節病：男性更常見嗎？肺2015。[參考。這是給予的
4. Kefi A，Ben Abdelhafidh N，Sayhi S，Abid R，Ajili F等。（2015年）與心髒參與的結節病：罕見的可怕預後相關性，有兩例病例的報告。Pan Afr Med J 21：243。[參考。這是給予的

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文章信息

文章類型：案例報告

引用：GülkerJE，Bansemir L，Klues H，Bufe A（2016）心髒結節病：充滿充血性心力衰竭的原因。J HEAR HEALTH 2（1）：doi http：//dx.doi.org/10.16966/2379-769x.119

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出版曆史：

收到的日期：2015年11月26日

接受日期：2016年1月25日

已發布日期：2016年1月28日