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病例報告
肺囊性腺瘤樣畸形,產前診斷和病例處理

Elga洛佩茲岡薩雷斯Sillero安娜卡斯蒂略下一步將如何使這一

西班牙胡安醫院產科部Ginecología Ramón Jiménez de Huelva

*通訊作者:埃爾加López González,西班牙產科醫院Ginecología德爾胡安醫院Ramón Jiménez德韋爾瓦,電子郵件:elga_t@hotmail.com


摘要

囊性腺瘤畸形(CAM)是一種罕見的胎兒肺病變。其發生率約為1 / 4000,其特征是終末呼吸細支氣管過度生長,形成各種大小的囊腫。它可能與羊水過多和肺發育不全有關。我們在此描述一例腺樣囊性肺畸形II型與產前診斷在孕周20周,以及其後續處理。形態學超聲顯示多個小囊腫伴輕微縱隔偏移。預後主要取決於相關損傷。產前超聲可以早期診斷和隨訪CCAM,以監測可能惡化預後的病理生理並發症的出現。

關鍵字

產前診斷;肺;囊腺瘤


簡介

肺囊性腺樣體畸形(CCAM)是一種罕見的肺發育異常,國際文獻報道罕見。1687年,巴托利努伊斯(Bartholinuis)首次對它進行了描述,但直到1949年,秦唐才對它進行了更詳細的描述。肺囊性腺瘤樣畸形(CCAM)是終末細支氣管的腺瘤性增生,伴有肺泡生長抑製[1,2]。

這是一種罕見的畸形。臨床表現是高度多變的。新生兒[3]的發病率在1/ 11000至1/ 35000之間。在大多數確診病例中,病變為單側(一般在左肺和單個肺葉)[4]。與支氣管肺隔離和支氣管源性囊腫一樣,它是一組基於肺樹胚胎形成不典型發育的異常的一部分。CCAM的診斷是超聲[5],通常在孕早期做出。

客觀的

深入了解腺樣囊性肺畸形,重點探討其分型及預後,以期提供良好的產前谘詢。

材料和方法

通過PubMed,胎兒進行了文獻檢索。淨,收錄了。

臨床病例

第一次妊娠隨訪無相關資料(11+6),因megabladder未觀察到其他改變。它具有正常的透明度和低風險的染色體疾病篩查。在16s時,觀察到持續的大梯(直徑16mm)和輕度雙側腎盂盞擴張。

在20個的形態學超聲中th一周後,泌尿係統未見改變,但胸廓檢查可見輕微右偏和左中端(圖1)。左側半胸可見回聲形成,有一些囊性區域,約18 × 15 × 23 mm(圖2),無血管,無法顯示將心髒向右移動的營養血管。沒有觀察到積液的跡象。

圖1:左胎肺囊性腺瘤樣畸形(II型)的軸向視圖。左側大麵積病變使心髒向右移位。

圖2:胎肺囊性腺瘤樣病變矢狀麵(箭頭)。

利用羊水常規核型和微陣列進行細胞遺傳學研究;兩者結果正常。

24s時,胸廓檢查可見一致的生物特征,在左肺28 × 24 × 20 mm處可見回聲形成,內可見囊性區域(圖3)。縱隔偏位(右位,mesoappex)(圖4)。無胎兒積液或羊水過多的證據。

圖3:胸腔的橫切麵我們可以看到左肺水平的高回聲形成裏麵有囊性區域。

圖4:心髒橫切麵:右位和mesoápex。

27、29、32和35例患者報告沒有注意到胎兒運動和偶爾的宮縮,隨訪超聲對照。超聲波顯示頭部有一個胎兒,沒有心髒和身體活動。胎盤:左側外側眼底。羊水:減少。馬尼拉5 PFE1724

胎兒屍檢描述為II型囊性腺樣畸形,左肺下葉有多個囊性區域;心髒右移位;血管和巨型梯子的正常位置。無積液胎兒或其他改變。

在胎盤檢查中,絨毛內和絨毛間纖維蛋白沉積明顯,有血管血栓形成的病灶,數據與絨毛膜羊膜炎相符。

討論和結論

1949年,秦和唐對CCAM進行了第一次描述。後來,Kwittken和Reiner在1962年定義了微觀標準。Stocker等人在1977年對38例病例的回顧中提出了這種畸形最廣泛使用的分類,它將[6]分為三種類型。

I型

50 - 65%的病例為大的、單個或多個囊腫(大於2cm,達到4 - 10cm),常產生縱隔移位,被認為預後良好。

II型

多個小囊腫(小於1厘米)。預後取決於是否存在相關損傷。

類型III

由多個毫米(<0.5 cm)囊腫形成的大體積實性病變,產生縱隔移位。它與其他畸形的相關性很少見(10%)。它還與預後不良有關。

CCAM是胚胎早期細胞發育受阻的結果[7,8]。無肺泡分化的腺組織增生產生腺瘤樣組織學。動脈和靜脈連接通常正常,但支氣管係統不明確。III型CCAMs可能發生在受孕後6至8周之間,因為在6周時,來自末端細支氣管的內胚層組織誘導了組織內髒間充質,開始發育支氣管肺段的成分。假腺期(5 - 17周)之所以如此命名,是因為在組織學上,肺發育具有腺樣外觀。這是細支氣管分裂和空氣傳導係統分化的發展時期。小管期(16 - 25周)與II型CCAM相似。在此期間,支氣管和細支氣管的管腔變大,肺組織開始血管化。

有人認為,CCAM是由於肺成熟過程中的缺陷,可能是由於間充質與[11]上皮相互作用的失敗或不同步。胚胎學上,氣道和呼吸器官之間的連接會出現故障,導致末端細支氣管過度生長,而沒有肺泡發育。調節正常肺發育的某些生長因子產生的局部改變。

有人認為,CCAM是由於肺成熟過程中的缺陷,可能是由於間充質與[11]上皮相互作用的失敗或不同步。

胚胎學上,氣道和呼吸器官之間的連接會失效,導致末端細支氣管過度生長,而沒有肺泡發育。調節正常肺發育的某些生長因子產生的局部改變可能是這些病變中觀察到的肺結構改變的原因[12-14]。

這種損傷的自然曆史是多變的。一般來說,與預後較差相關的因素,可以通過產前超聲識別,是心髒和縱隔移位,羊水過多,腹水,特別是非免疫性胎兒積液。

產前縮小甚至在分娩前病變消失都有報道[1,15,16]。這一事實被歸因於幾個因素的結合,如實際大小的減小,周圍正常肺的生長沒有改變質量大小或液體/組織界麵的喪失,從而降低了回聲。新生兒生存率與有無肺發育不良(腫大壓迫正常肺)和相關異常有關。

在觀察到腫塊減少或沒有生長的情況下,定期監測可能是一個合理的選擇,前提是上述的進化並發症不會出現。如果是進行性病變,特別是出現積液胎兒,可以考慮宮內治療(穿刺術[18],胸羊水分流術[19]和胎兒激光手術),根據孕周和並發症確定妊娠結束時間。

胎兒治療標準。治療的標準是:a)明顯的縱隔移位和b)靜脈回流障礙的明顯跡象(靜脈導管多普勒檢查伴有反心房流和/或三尖瓣反流)。第三個標準顯然是水螅跡象的發展,但理想情況是在你的處女作之前盡早行動,盡管這並不總是可能的。對於大腫塊沒有很好的預後預測指標,盡管有人建議使用腫塊體積與胎兒圍[20]之間的比值,但大多數臨床組通常依賴嚴格的隨訪,一般每周隨訪一次。

目的是避免胎兒死亡,達到無積液的新生兒手術,預後良好。當出現囊腫時,選擇的技術是在最大的空洞或有較大空洞的區域放置分流器。沒有發表的係列,但有各種臨床病例在臨床係列或作為孤立病例[19,21,22]。根據筆者的經驗,在5例均有積液的治療病例中,分流術使積液逆轉,並使所有患者產前存活。非常特殊的是,在有營養動脈的固體腫塊中,已經描述了間質激光凝固。

最後,最近的一些研究表明,母體使用皮質類固醇可能與腫物的減少有關,甚至還描述了水腫消退的病例[23,24]。盡管結果必須在更大的係列中得到證實——有9個發表的病例——鑒於治療的低侵襲性,嚐試用皮質類固醇治療並等待幾天可能的改善似乎是合理的。

CCAM和肺隔離的長期演變表明,大多數病例出生後肺功能良好[25,26]。存活下來的兒童肺功能良好,胸壁輕微變形異常[27]略有增加。

該臨床病例對應於II型CCAM,病理解剖描述了位於左肺的多囊性病變,屍檢顯示呼吸窘迫,除了左肺其餘部分發育不良和全身性內髒不成熟外,無其他相關數據。在本例中,宮內胎兒死亡的原因是損傷引起的胸部壓迫,沒有典型的複雜病例(10%的病例)的演變,沒有積液和羊水過多,因此沒有全身性反應。

產前超聲可以早期診斷和隨訪CCAM。首先,必須排除其他明顯影響預後的胎兒畸形,如有可能,需獲取胎兒核型。排除其他診斷可能性後,應特別監測腫塊大小的演變和可能的演變病理生理並發症(縱隔移位、正常肺組織發育不全、羊水過多、心血管損害、胎兒積水)的出現。在沒有並發症的情況下,建議進行超聲監測,並讓妊娠發展到足月。分娩後,應進行仔細的新生兒評估。出現呼吸窘迫需要立即幹預。


參考文獻

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條信息

Aritcle類型:病例報告

引用:González EL, Castillo AS(2021)肺囊性腺瘤樣畸形,產前診斷和病例管理。婦科婦女保健決議3(1):dx.doi.org/10.16966/2689-3096.119

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出版的曆史:

  • 收到日期:2021年5月16日

  • 接受日期:07年2021年6月,

  • 發表日期:18 2021年6月,