摘要

腎上腺骨髓脂肪瘤是一種罕見的良性腫瘤，由成熟的脂肪和造血組織組成。大多數病變較小，單側且無症狀，在屍檢或其他原因的影像學檢查中偶然發現[1]。腎上腺偶發瘤在一般人群中的發病率至少為2%[2]。從偶發瘤中發現腎上腺骨髓脂肪瘤的發生率非常低。在屍檢研究中，腎上腺髓脂瘤的發病率為0.08 - 0.4%，男女比例為1:1。在我們的機構沒有其他記錄的腎上腺髓鞘脂肪瘤的病例報告，隻有1例發表的腎上腺髓鞘脂肪瘤局部[3]。

目前的病例是一個78歲菲律賓男子誰執行檢查有一個偶然發現腎上腺腫塊。生化檢查顯示這是一個無功能腎上腺腫塊。進一步的評估包括腎上腺MRI顯示右側腎上腫塊，增強固體和脂肪成分與髓脂瘤一致。

由於基於人群的研究在腎上腺骨髓脂肪瘤流行病學方麵的數據有限，我們報告這個病例以幫助未來的研究。

簡介

腎上腺骨髓脂肪瘤是一種罕見的良性腫瘤，由成熟的脂肪和造血組織組成。大多數病變很小，單側且無症狀，在屍檢或其他原因的影像學檢查中偶然發現[1]。它們不會引起腎上腺功能障礙或血液病[2]。1905年Gierke最初描述了它，1929年Oberling將其命名為髓脂瘤形成。這種腫瘤似乎對男性和女性都有影響，最常見於年齡在5到70歲之間的人[4]。這些腫瘤占所有腎上腺原發腫瘤的3-5%，其真實發病率尚不清楚，盡管被認為為0.08%-0.4%，在生命的後期幾十年發病率增加[1]。它們在本質上通常是無分泌性的，到目前為止僅報道了一例分泌性骨髓脂肪瘤[3]。

案例展示

這是一個78歲的菲律賓男性，高血壓(每日用厄貝沙坦150毫克控製)，糖尿病前期，無哮喘，一年抽15包煙，偶爾飲用酒精飲料。在常規的評估中，整個腹部的超聲顯示一個可疑的腫塊靠近肝髒。進一步的影像評估包括整個腹部的CT掃描，顯示偶然發現右腎上腺腫塊。

患者完全無症狀，除了右側腹部有時斷時續的模糊疼痛，無相關發熱、不明原因的體重減輕、顫抖、心悸或尿變。生命體征穩定正常。他麵色不蒼白，也沒有痤瘡、月相、水牛駝峰或前頸部腫塊。他的心律正常，心尖跳動沒有移位。腹部柔軟，無可觸及的腫塊、壓痛或紫羅蘭色條紋。患者無水腫、震顫或瘀斑，周圍脈搏正常。

為確定腫塊的性質，進行了生化檢查，AM皮質醇為9.91 μg/dl (7 ~ 25 μg/dl)，血清醛固酮為10 μg/dl (<21 ng/ dl)。包括兒茶酚胺在內的其他生化測試均正常，與無功能腫瘤一致。

腎上腺MRI增強顯像示右側腎上區一多分葉腫塊，位於肝右葉內側緣與左膈內側下端之間，大小約4.3 × 3.6 × 7.2 cm (AP × T × Cc)。(圖1)病變似乎是不均勻的，最顯著的信號完全抑製在脂肪飽和序列上，結果與腎上腺髓脂瘤一致。

圖1:不均一腎上腫塊(4.3 × 3.6 × 7.2 cm):(右)軸位(左)冠狀位。

由於腫瘤的大小和腹膜後出血的風險，患者同意在我們的機構進行選擇性腹腔鏡腎上腺切除術。術前常規類固醇準備在手術前的早上完成。圍術期及術後無並發症發生。切除一個軟到橡膠，黃到棕色，大小為70 × 65 × 30 mm的腎上腺腫塊，然後送去進行活檢。甲基強的鬆龍20 mg在手術後立即給予^nd術後第一天，患者認為可以出院。

組織病理學報告顯示一個良性腫瘤的切麵，由骨骼肌和成熟脂肪細胞構成，穿過纖細的纖維隔膜，與腎上腺髓脂瘤一致(圖2)。

圖2:腎上腺組織病理學發現腫塊。

討論

腎上腺骨髓脂肪瘤是一種罕見的良性腫瘤，由成熟的脂肪組織組成，有時也含有不同數量的造血成分。通常是在屍檢、手術中偶然發現的，或因其他原因在成像中作為偶發瘤發現。腎上腺偶發瘤的發生率現在由於影像學研究的增加而增加。在最近的美國臨床內分泌學家協會(AACE)關於腎上腺偶發瘤管理的指南中，相信發病率現在接近8.7%[5]。文獻總結顯示，約80%的腎上腺腺瘤患者為無功能腺瘤，5%患有亞臨床庫欣綜合征(SCS)， 5%患有嗜鉻細胞瘤，1%患有醛固酮瘤，<5%患有腎上腺皮質癌(ACC)， 2.5%患有轉移性病變;其餘少量的偶發瘤為神經節神經瘤、骨髓脂肪瘤或良性囊腫[6]。

腎上腺髓脂瘤的發病率在0.08%到0.4%之間，2000年以前的文獻報道不到300例。最近對2018年已發表病例的一項綜述顯示，在1957年至2017年期間，已有420例腎上腺骨髓脂肪瘤[7]病例報告。男性與女性的比例為1:1，通常出現在第5至第7歲。文獻報道腫瘤大小從幾毫米到30厘米以上，但很少超過5厘米。它們大多是單側的，不會發生惡性轉化[1]。幾個病例係列報道了腫瘤的優勢在右側腎上腺，這是尚未解釋[4]。約10%的病例發生雙側腫瘤[1]。

大多數病變較小且無功能，因此患者幾乎總是無症狀的[4]。有報道稱，腎上腺髓磷脂瘤偶有庫欣綜合征、21-羥化酶缺乏和醛固質異常[3,8]。雖然它們不代表造血源，但有時它們含有白細胞和紅細胞的前體，如巨核細胞。

一種可能的病因是脂肪成分來源於腎上腺皮質間質脂肪的間充質幹細胞[9]。隨後，循環造血細胞可能由於腎上腺皮質組織[9]釋放粒細胞集落刺激因子而被募集。然而，其病因學最廣為接受的理論是腎上腺皮質細胞化生對刺激的反應，如壞死、炎症、感染或應激[10]。這種對腎上腺的慢性刺激，證明了在老年時病變發生率的增加，顯然觸發了良性和惡性腫瘤的發展。

脊髓脂肪瘤在影像學上的表現是可以診斷的，它是基於病灶的脂肪含量。超聲表現為回聲，CT表現為低衰減病變。腹部超聲可以區分腎上腫物和腎髒，但不能確定是骨髓脂肪瘤。在我們的病例中，我們必須進一步做其他成像研究，以確定超聲發現的腎外腫塊的性質。在CT掃描上，腎上腺髓脂肪瘤被視為低密度、非強化病變，衰減值提示脂肪。腎上腺髓脂肪瘤的MRI特征顯示t1和t2加權序列上有明亮信號，與脂肪的存在一致，靜脈給予[1]釓後病變明顯增強。伴脂肪抑製或相位消除的信號降低證實為腎上腺髓脂脂肪瘤[1]。如果診斷有疑問，可以進行圖像引導的針活檢以確認診斷，但這種方法有破裂和出血的風險。骨髓型脂肪瘤的組織學檢查顯示，脂肪細胞中有穿插的造血成分，包括髓係和紅係前體，以及巨核細胞[4]。

腎上腺骨髓脂肪瘤公認的並發症是自發性腹膜後出血。腎上腺骨髓脂肪瘤沒有惡性腫瘤的可能報道。小於4cm的無症狀小病變應行CT掃描或MRI隨訪，但大多數專家主張無需常規放射檢查的簡單臨床隨訪。

我們的病例腎上腺髓脂瘤已經7厘米，這促使了外科建議。由於[8]破裂的可能性很小，所以病灶大於4cm的患者通常需要手術治療。隨著微創手術的出現，腹腔鏡腎上腺切除術已顯示出手術引起的發病率以及住院時間和恢複期的顯著降低。如果是雙側骨髓脂肪瘤，最好是分期切除腫瘤，切除較大的，並繼續觀察對側骨髓脂肪瘤盡可能長的時間，以避免腎上腺功能不全和終生類固醇替代[8]。本病例遠期預後良好，無需長期隨訪[3]。

結論

腎上腺骨髓脂肪瘤的診斷是基於其他原因的常規影像學診斷。腎上腺外區可疑腫塊需要進一步檢查，以確定腫瘤是否有功能。影像學和組織學檢查可以診斷腎上腺骨髓脂肪瘤。大於4cm的腫瘤和腹膜後出血的風險需要手術切除腫瘤，采用微創方法腹腔鏡腎上腺切除術，以降低發病率。遠期預後良好，術後無需進一步評估

確認

這篇論文在2018年5月美國波士頓舉行的美國臨床內分泌學家協會年會上作為海報發表。

本論文部分由AACE菲律賓研究倡導組織的研究基金資助。

參考文獻

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條信息

文章類型:病例報告

引用:譚ELQ，譚GH(2019)一例78歲罕見的巨大腎上腺偶發瘤:腎上腺髓脂瘤的發病率、放射學和治療問題。國際內分泌代謝紊亂雜誌5(3):dx.doi.org/10.16966/2380-548X.162

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出版的曆史:

收到日期:2019年11月11日

接受日期:09年12月,2019年

發表日期:2019年12月16日