摘要

與1型糖尿病和生長激素缺乏相比，單獨的促腎上腺皮質激素(ACTH)缺乏(IAD)已經通過口服糖皮質激素治療。然而，在特殊情況下，IAD與ACTH製劑的補充可能是一種替代方案。69歲男性，其IAD被證實為皮質醇對促腎上腺皮質激素釋放激素缺乏反應，其他五種垂體前葉激素分泌完整，每日口服氫化可的鬆10mg，直至乙狀結腸穿孔。穿孔的治療采用乙狀結腸部分切除和結腸造口術。術後出現空腸漏，無需再靜脈注射氫化可的鬆兩個月。由於氫化可的鬆的水溶液製劑主要用於阿狄森危像或感染性休克，每瓶100 mg~ 1000 mg，因此不方便用這些製劑提供他的日常維持劑量。決定間歇性肌注0.5 mg促腎上腺皮質激素鋅混懸液治療。第一次注射後的每日皮質醇水平測量表明，直到第三天，血液中的氫化可的鬆水平都是適度的。每隔三天注射一次，持續一個月，直到可以口服為止。間歇注射促腎上腺皮質激素鋅混懸液可作為IAD的替代腸外替代治療方法，但治療時間短，罕見的即刻型過敏反應信息由醫療團隊共享，並在醫院進行治療。

關鍵字

孤立性ACTH缺乏;補充氫化可的鬆;促腎上腺皮質激素鋅懸浮液

簡介

從理論上講，激素缺乏症最好是用各自的激素缺乏症來補充，例如1型糖尿病用胰島素，生長激素缺乏症用生長激素。在孤立性促腎上腺皮質激素(ACTH)缺乏(IAD)的情況下，口服糖皮質激素已被用於補充[1,2]。IAD患者腎上腺外促腎上腺皮質激素生理血水平的作用及其損失尚不清楚。口服糖皮質激素治療比腸外給藥更實用。在原發性腎上腺機能不全患者[4]中，給藥三分劑量氫化可的鬆或氫化可的鬆減釋製劑可在一定程度上模擬晝夜節律，但目前的ACTH製劑無法恢複ACTH晝夜節律。然而，在特殊情況下，IAD與ACTH製劑的補充可能是一種替代方案。

案例展示

該患者在五年前首次因肺炎合並低血糖和低鈉血症入院時被診斷為IAD。診斷缺乏ACTH反應，即靜脈注射100 μ g人促腎上腺皮質激素釋放激素(hCRH“三菱”，三菱化學株式會社，東京)30′、60′和120′前後均未檢測到水平(<0.22 pmol/l)。用ECLIA測定ACTH EClusys的ACTH水平^TM(羅氏診斷公司，東京)相反，注射下丘腦激素後，促甲狀腺激素、生長激素、催乳素水平比基礎水平提高了10倍，促黃體生成素提高了5倍，促卵泡激素提高了2倍。在另一個場合，通過靜脈注射0.25毫克的水溶液，在120英尺處，皮質醇水平被證明從5.5 nmol/l提高到91.0 nmol/l^{1 - 124}促腎上腺皮質激素(Cortrosin^TM日本第一三共製藥株式會社，東京)。由生物醫學實驗室有限公司(Matoba, Japan)測量垂體前葉激素和皮質醇水平。

從那時起，他一直維持每天10毫克氫化可的鬆(Cortril^TM直到69歲時乙狀結腸穿孔為止。穿孔的治療采用乙狀結腸部分切除和結腸造口術。術後出現空腸漏。在空腸漏愈合之前，他必須保持零氧並保持全腸外營養。氫化可的鬆也必須靜脈注射。氫化可的鬆水溶液製劑主要用於艾迪生危重症或感染性休克，劑量分別為100mg、250mg、300mg、500mg和1000mg /瓶。在術後立即需要藥理學劑量的氫化可的鬆時，氫化可的鬆製劑沒有任何問題。但是，當他的一般情況穩定後，不方便提供小劑量的日常維持，如10毫克氫化可的鬆。在第49頁^th術後給予氫化可的鬆50mg / d靜脈注射，由於明顯的欣快，盡管前景不利，懷疑GC過量。本階段討論是否可以用間歇性肌內注射促腎上腺皮質激素鋅混懸液(^{- 24}促腎上腺皮質激素醋酸鋅混懸液，分布為促腎上腺皮質激素Z^TM第一三共製藥株式會社)。患者對改變治療方式表示知情同意。

60歲時^th術後第1天肌注促腎上腺皮質激素鋅混懸液0.5 mg。皮質醇水平在第一次注射前的早上測量，然後在接下來的三天裏每天早上測量。據報道，這些水平分別為<5.5、268,290和102 nmol/l，這證明了注射持續3天的有效性。在一個月的時間裏，每隔3天重複注射一次，直到88號重新開始口服氫化可的鬆^th術後第一天(圖1)。在治療期間，注射前的皮質醇水平一度為11.0 nmol/l。每3天重複肌內注射對皮質醇分泌的啟動作用不明顯。對促腎上腺皮質激素鋅混懸液未發生即刻型過敏反應。他乘141公路回家了^聖日口服氫化可的鬆補充。

圖1:孤立性ACTH缺乏的腸外激素替代方案
氫化可的鬆水溶液，300或100 mg，連續靜脈輸注，小劑量，50和25 mg，輸注2小時。

討論

檢索PubMed-NCBI數據庫，使用關鍵詞，孤立ACTH(或促腎上腺皮質激素)缺乏和治療，發現自1968年以來270份報告。這些報道中沒有描述用促腎上腺皮質激素治療IAD的嚐試。

氫化可的鬆治療原發性或繼發性腎上腺功能不全的理想方案是恢複血液中皮質醇水平的晝夜節律。當氫化可的鬆靜脈注射數小時後，皮質醇水平暫時上升，但根據半衰期66分鍾[6]或76.5±5.2分鍾[7]在注射結束後4 ~ 5小時下降到基礎水平。靜脈注射25毫克或50毫克氫化可的鬆兩個小時或更長時間不能產生血液皮質醇水平的晝夜節律。雖然每隔3天間歇性肌內注射促腎上腺皮質激素鋅混懸液不能恢複IAD患者皮質醇的晝夜節律，但可以維持適度的皮質醇水平3天。

一個可能與腎上腺皮質激素鋅混懸液的過敏反應有關。1例ACTH和β -lipotropin缺乏症女性發生即刻型過敏反應:為診斷目的肌注0.5 mg促腎上腺皮質激素鋅混懸液10分鍾後出現瘙癢和彌漫性紅斑，隨後出現低血壓和意識喪失，靜脈輸注氫化可的鬆葡萄糖[8]後很快恢複。如果醫療團隊共享可能發生的對該製劑的立即型過敏反應的信息，並在醫院進行治療，對於需要留院的IAD患者，可暫時使用間歇性肌注促腎上腺皮質激素鋅混懸劑代替腸外氫化可的鬆每個操作係統為零．

結論

間歇肌內注射促腎上腺皮質激素鋅混懸液可替代腸外治療IAD患者，如果治療時間短，對該藥物的即刻型過敏反應信息在醫療團隊共享，並在醫院進行治療。

確認

該治療經我院臨床研究委員會批準。

披露的信息

作者沒有可能與本文產生利益衝突的商業協會。

參考文獻

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Yamamoto T, Kakimoto Y, Harada H(2017)用促腎上腺皮質激素補充ACTH缺乏:一個病例報告。國際內分泌代謝紊亂雜誌3(3):doi http://dx.doi.org/10.16966/2380-548X.144

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出版的曆史:

收到日期:10月30日

接受日期:2017年12月05日

發表日期:12月11日2017