摘要

背景:進行性麵肌萎縮是一種罕見的疾病，在受影響的半張臉的骨骼和軟組織改變。

目的:主要目的是為了滿足病人的審美需求。

方法:作者報告了一例罕見的年輕女性患者在8歲時被診斷為Parry-Romberg綜合征。臨床檢查發現患者麵部明顯不對稱，左側麵部其他組織萎縮。最終的診斷是根據臨床特征。建議患者在12歲時進行正畸治療，18歲時進行雙腋自體植骨和脂肪注射填充手術。

結果:這些治療提供了令人滿意的審美、語言和咀嚼功能結果。

結論:正畸治療後植骨補脂可改善麵部美觀。

關鍵字

Parry-Romberg綜合症;口腔表現;整形外科手術

簡介

關於進行性麵部偏癱的第一個發表報告是由Parry在1825年和Romberg在1846年發表的。它通常局限於半張臉，但可能影響手臂和軀幹。

這種綜合征的特征是半臉皮下組織和脂肪組織的萎縮。這是一種具有臨床和心理後遺症的罕見疾病，尤其是在非常年輕的時候出現[3-7]。

許多作者試圖建立它的各種臨床表現，如皮膚和眼科，以及它與神經和內分泌疾病的相當頻繁的聯係。然而，很少有作者關注它的牙頜麵表現及其治療。

最常被引用的口腔表現為齒瘤、根管吸收、遲發性牙出、下頜弓尺寸減小導致功能障礙[2]。

本文的目的是介紹一名Parry Romberg綜合征患者在3歲早期的長期隨訪，但直到8歲才谘詢她的正畸醫生，然後為她提供正畸護理，直到18歲，然後接受正頜手術，以糾正頜骨晚期生長異常，隨後進行脂肪注射和填充物，以糾正麵部不對稱。

病例報告

病人的擔憂

一名8歲的兒童因牙齒和頜麵問題被轉診。她還抱怨自己的臉難看。患者無特定疾病或綜合征的家族史。她3歲的照片顯示了第一個臨床症狀(左半邊皮膚脫色並伴有脫發);她的母親認為這與她兩歲時的一次創傷性摔倒有關，那次事故之後她的右鎖骨甚至骨折了。沒有類似的家族史;她沒有服用任何藥物，也沒有任何慢性疾病。

診斷艾滋病

在最初的口腔外檢查中，觀察到麵部不對稱，皮膚色素沉著不均，整個左半邊臉區域萎縮，嘴唇萎縮更明顯，當她微笑時很明顯，在下頜骨左下gonial區域可見“刀切”疤痕(圖1)。

圖1:(a, b, c)髂骨移植和脂肪注射前左麵肌明顯萎縮的口外視圖:(a)右側位位視圖，(b)正麵位視圖，(c)左側位位視圖。(d, e, f)左側閉塞的口內切麵:(d)右側切麵，(e)正麵切麵，(f)左側切麵。

口腔內檢查顯示左側前外側咬合紊亂，使咀嚼非常困難;左上頜骨比右上頜骨窄，下頜弓呈豎琴狀。左半舌和軟齶萎縮(圖1)。

從頭位測量角度(Steiner和Tweed分析)和錐形束計算機斷層掃描(圖2)來看，患者表現為I類超發散骨骼模式，下頜切牙突出(表1)，左上頜骨狹窄。

圖2:錐形束計算機斷層掃描顯示左上頜骨狹窄。

		5/2006	7/2008
FMIA	67°±3	53°	61°
菲利普-馬薩	25°±3	31°	28°
IMPA	88°±3	96°	91°
係統網絡體係結構(SNA)	82°±2	78°	78°
瑞士央行	80°±2	74°	74°
美	2°±2	4°	4°
奧爾博	0毫米±2	1毫米	1毫米
occ計劃	10°	1°	10°
角Z	75°±5	64°	77°
上唇	/	8毫米	11毫米
總下巴	/	14	11
Ht麵部後	45毫米	40	40
Ht麵部螞蟻	65毫米	62	62
帖子Ant指數	0.69	0.64	0.64

表1:最初和之後的頭影測量。

根據臨床特點，診斷為Parry-Romberg綜合征。血液常規檢查顯示所有值均正常。

治療

患者在12至16歲時接受了正畸治療，這使得部分平衡咬合成為可能，以支持患者的生長階段，避免非常嚴重的不對稱，並以最小的功能和美學後遺症達到成年。

由於左側的骨支持減少，使得在這個水平上控製下頜磨牙扭矩變得複雜，因此遇到了困難。左外側開口咬合的矯正采用手術治療，並伴有舌側康複。

隻有正畸治療對該病例的處理是不夠好的。我們一直等到生長結束，以避免生長過程中與萎縮加劇有關的任何複發。因此，固定在下頜骨和可移動在上頜骨的正畸固位器保持在原地2年。

生長結束時，盡管進行了良好的正畸治療，但麵部不對稱明顯，咬合平麵從下到上向左側傾斜，需要進行正畸手術治療來糾正骨骼和咬合畸形。

18歲時，患者接受了6個月的術前正畸準備，隨後進行了正頜手術，並進行了麵部脂質結構(圖3)。Lefort I型截骨術，上頜間分離，以推進上頜骨和降低左上頜骨，並在左側放置髂骨移植物，使其能夠糾正側方開放咬合和水平咬合平麵。雙側下頜骨矢狀劈裂截骨術(BSSO)伴有下頜骨後坐、旋轉、再進，並在唇和左顴骨的萎縮區域注射脂肪。

圖3:(a, b, c)髂骨移植及脂肪注射後左麵肌萎縮矯正的口外視圖:(a)右側位視圖，(b)正麵位視圖，(c)左側位視圖。(d, e, f)左側咬合矯正口內切麵:(d)右側切麵，(e)正麵切麵，(f)左側切麵。

結果

術後頭影測量評估(表1)顯示，患者的美學改善，其骨骼模式從過度發散到正常發散，下頜切牙角度正常。

20歲時，在左下頜感染後進行了第二次手術幹預，以去除接骨小鋼板。同時，患者接受上唇、左臉頰脂肪注射和前額填充物注射，以改善麵部美學(圖4)。

圖4:左前額注射填充物。

後續

2020年，經過12年的隨訪，患者表現出穩定的結果(圖3)。她對麵部體積和輪廓的增大和硬化的消除感到滿意，從而恢複了自信。因此，我們計劃在上頜骨移植後進行填充注射，以獲得更美觀的結果。

討論

矯形和正畸治療的病人提出Parry Romberg綜合征的目的是糾正麵部不對稱。在顱麵生長階段沒有任何治療的自發進展將導致上頜和下頜不對稱的惡化，特別是與另一個相比，健康前方的支和較長的髁突[8,9]。

手術治療的目的是通過注射脂肪和填充物來獲得I級牙齒關係和良好的肌肉平衡，減少麵部萎縮。建議等待萎縮過程停止後再決定恢複性幹預，因為擔心疾病可能突然發作，並獲得穩定和持久的結果。

手術治療包括兩個部分:

正頜外科:雙頜截骨術，以獲得I級骨骼牙科關係。Lefort I型上頜截骨術可伴有上頜間骨分離;如果骨頭移位很重要就可以使用自體骨移植通常來自髂骨，就像我們的病人一樣。DALPONT-OBWEGESER雙側下頜骨矢狀裂截骨術(BSSO)允許旋轉和下頜骨再進的可能性。

-脂肪填充:對於中度或局部萎縮，可以通過注射脂肪細胞和/或去表皮皮瓣。對於較大的萎縮，可采用遊離的肩胛旁皮瓣[10,11]。

結論

正畸治療後植骨，填充脂肪注射可改善麵部美觀。在矯形外科治療後，假體階段完成患側的咬合。

病人的同意

發表已獲得書麵同意。

財政支持及讚助

Nil。

的利益衝突

沒有利益衝突。

參考文獻

1. Zafarulla MY(1985)進行性麵肌萎縮1例。中華眼科雜誌69:545-547。［Ref。］
2. Fea AM, Aragno V, Briamonte C, Franzone M, Putignano D，等(2015)廣泛眼部表現的Parry Romberg綜合征1例報告。BMC Ophthalmol 15:119。［Ref。］
3. Tolkachjov SN, Patel NG, Tollefson MM(2015)進行性麵肌萎縮:一項綜述。孤兒J罕見病10:39。［Ref。］
4. 進行性麵肌萎縮和刀刺性線性硬皮病:同一種疾病的一個譜係?前醫院(洛桑)4:258。［Ref。］
5. Al-Aizari NA, Azzeghaiby SN, Al-Shamiri HM, Darwish S, Tarakji B (2015) Parry-Romberg綜合征的口腔表現:文獻綜述。中華醫學雜誌5:25-28。［Ref。］
6. Miller MT, Spencer MA(1995)進行性麵肌萎縮。自然曆史研究。眼科雜誌93:203-217。［Ref。］
7. Abdelnour JGW, Abdelnour YGW, Kerollos RAB, Mahmoud ZIT(2019)一名南蘇丹患者發生佩刀政變相關的Parry-Romberg綜合征，這是東非罕見的病例報告。醫學案例報告13:138。［Ref。］
8. McNamara JA Jr(1973)口麵區神經肌肉和骨骼對功能改變的適應。中華醫學雜誌64:578-606。［Ref。］
9. Enlow DH, Kuroda T, Lewis AB(1971)固有顱麵補償。角度矯正41:271-285。［Ref。］
10. Onesti MG, Monarca C, Rizzo MI, Mazzocchi M, Scuderi N (2009) Parry-Romberg綜合征的微創聯合治療。美容整形外科33:452-456。［Ref。］
11. 喬娟，桂玲，付霞，牛峰，劉傑等。(2017)輕中度Parry-Romberg綜合征重建的一種新方法:下頜骨外皮層和脂肪移植計算機輔助手術。顱腦外科28:359-365。［Ref。］

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Rabe AH, Choumi F, Garcia C, Honsali YEL, Zaoui F，等(2021)Parry Romberg綜合征的骨科治療:一個臨床病例的長期隨訪。國際口腔衛生雜誌8(1):dx.doi.org/10.16966/2378-7090.387

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出版的曆史:

收到日期:2021年12月10

接受日期:2021年12月22日

發表日期:2021年12月29日