摘要

背景:區域性牙齒發育不良是一種罕見的病因不明的異常，影響來自中胚層和外胚層的牙齒組織。它主要發生在女性身上，沒有種族歧視。它通常位於上頜，往往影響一個象限。它可以包括臨時的和永久的牙列。病因不明;然而，也可能涉及局部、全身或遺傳因素。受影響的牙齒臨床上表現為發育不良和低鈣化，影像學表現為“鬼牙”的外觀。

病例報告:我們現在的情況下，一個9歲的女孩來診所，因為感染位於第一個下左磨牙，是半埋牙齦。既往病史反映2歲時在顳牙列第三象限被診斷為區域性牙發育不良。臨床上，她在出生時表現為左下頜骨半區輕微的麵部血管瘤，直到6-8個月。口腔內，除左第一恒磨牙外，第三象限出現缺牙，並伴有發育不良和相關膿腫。中、側切牙、犬齒和下前磨牙的細菌表現為“鬼牙”特征。第一顆永久左下頜磨牙被移除，隨後使用可拆卸的丙烯酸置換板進行假肢康複。

結論:這種異常的治療方案應根據患者的年齡、症狀表現以及審美和/或功能需求來確定。對於受影響的牙齒是應該為了頜骨的正常發育而保留，還是應該為了避免嚴重感染而拔掉，一直存在爭議。

關鍵字

Odontodysplasia;鬼的牙齒;牙原性的發育不良;牙齒畸形

縮寫

RO:區域性牙齒發育不良;PAX9:配對框9;CT:計算機軸向斷層掃描;圓錐束計算機斷層掃描;PRF:富含血小板的纖維蛋白

背景

牙齒畸形，視乎牙齒發育階段而定，可能有任何數目、大小、形狀、結構及/或顏色;因此，Prescott G等人對牙齒異常的分類進行了詳細的描述[1,2]。區域性牙齒發育不良(RO)被定義為一種“相對罕見”的牙齒發育異常，影響來自中胚層和外胚層的牙齒組織，如牙釉質、牙本質、牙髓和牙釉質[3]。根據《國際疾病及相關健康問題統計分類》(2007年第十版修訂本)，區域性牙齒發育不良被分類為K00.4[4]。

它最初由希欽在1934年定義。文獻中描述的第一個病例由McCall JO等人發表。[6]。然而，“齒狀發育不良”一詞是由Zegarelli EV等人創造的。[7];後來，Pindborg添加了前綴“區域”，因為它傾向於影響單個象限[8]。

迄今為止，許多術語被用來定義這種病理，如“幽靈牙”;“不完美的牙發生”;“單側牙齒畸形”;“局部發育不全”;“不完美的釉質發生”;或者“牙源性發育不良”。

流行病學上，RO沒有任何種族或民族的偏好，盡管在性別方麵，已經觀察到一些差異，因為RO在女性中比男性更常見(1.7:1)。與下頜(33.5%)相比，這種病理主要發生在上頜(55.9%)[9]。RO通常是單側的，很少穿過中線，中門牙、側門牙和犬牙門牙是最受影響的牙齒，盡管弓內的其他牙齒也可能累及。雙側上頜受累4.3%，下頜骨受累9.3%。

RO的患病率低於1:1.000.000，截至2019年，英語中已發表了大約168例病例。

臨床上，RO對暫時性牙列和永久性牙列均有影響;當乳牙受累時，恒繼牙也常受影響。然而，患病的恒牙可以取代健康的臨時牙，而健康的恒牙很少可以取代患病的乳牙。即使在同一象限，牙齒受累的程度也可能不同。RO通常發生在連續的牙齒上，沒有健康的中間牙齒。第一恒磨牙隻有在鄰近的第一磨牙出現RO[10]時才會受到影響。

雖然RO的病因尚不清楚，但已經提出了幾種假說。RO不是遺傳性疾病，但似乎與牙齒發育過程中的局部因素有關。一種理論認為，它可能是由PAX9基因在發育早期發生的體細胞突變產生的，這可能會導致局部牙發育不良等異常的生長[11-13]。

另一個假定的病因是局部循環的改變，導致該區域出現缺血，從而影響牙齒的形成。此外，某些OR病例與受影響牙齒[14]附近的血管瘤有關，這一事實也支持這一假設。

引起OR的其他因素已被提及，如神經脊細胞缺陷、病毒感染、局部創傷、Rh不相合、高熱、電離輻射、致畸藥理製劑和營養和/或代謝改變。OR與痣、低磷酸酶、低鈣血症、外胚層發育不良和腦積水有關;然而，大多數OR病例與醫學改變無關[9,14-17]。

盡管病因不明，但區域性牙體發育不良的臨床、影像學和組織學病理特征是其診斷的依據。組織學上，所有的牙齒組織都受到影響。牙釉質結構發育不良，低鈣化，厚度不均勻，表麵不平整[18]。在組織學切片上觀察到牙本質，由於球狀間牙本質的存在而導致牙本質小管中斷。這種球間牙本質和非膠原物質的無定形嗜堿性區域的存在被認為是RO[14]的病理特征。

RO顯示髓腔較大，鈣化程度不同。在水泥方麵，一些作者認為它在RO中隻有輕微的影響。另一些人認為，骨水泥可能很薄，可能有球狀結構，甚至可能沒有[14]。

臨床上RO病例表現為形態異常，呈黃褐色。它們呈現出不規則的多孔表麵，侵蝕嚴重。他們也很容易骨折。RO牙萌出後常見的臨床表現還有牙齦增大、根尖周感染、膿腫形成[17]。

放射學上，受影響的發育中的牙齒顯示一個牙囊和擴大的牙髓腔，以及短根和開放的根尖孔。牙釉質和牙本質之間缺乏對比，兩者都不太透光，導致“鬼牙”的出現。相對於對側，出牙延遲，甚至由於小梁減少而改變了下頜放射密度。偶爾，未萌出的牙齒周圍有邊界清晰的冠周透光區，類似囊腫或腫瘤[15,18]。

本研究的目的是在隨訪6年後報告一例區域性牙發育不良，並回顧文獻中關於該病理的發表情況，以達到正確診斷和早期治療的目的。

病例報告

一例9歲的女兒科患者轉診到Alfonso X El Sabio大學(馬德裏，西班牙)的兒科牙科服務疼痛和膿腫位於左側後下頜區域。在記憶中，母親提到了一次用產鉗進行的創傷性分娩。在出生時，她在左下頜骨出現一個紫色的麵部斑點，這可能是兒科血管瘤，一直存在到6-8個月大。她的任何家庭成員均未提及全身疾病或牙科疾病。2歲時，她在醫院被診斷為第三象限RO，第三象限的臨時牙齒由於瘺管、空洞和淹沒的牙齒被全部拔除。她接受了可拆卸樹脂板的牙齒置換71-72-73-74-75，但不適應。她繼續接受牙科檢查，直到她來我們的服務，因為第一恒左下頜磨牙疼痛(圖1)。

圖1:3 .臨時拔牙^{理查德·道金斯}三歲時的象限。
(B) 3歲診斷局部牙發育不良時的全景x線。

經口腔內探查，3例患者發現前庭膿腫^{理查德·道金斯}象限，左第一恒磨牙發育不良。在2^nd象限，由於缺少拮抗片，觀察到磨牙擠壓。肺泡脊重吸收。其餘象限外觀正常，根據年齡顯示正常的牙齒置換情況(圖2)。經x線檢查，3 .牙的中、側、犬齒、前磨牙和第一磨牙的細菌^{理查德·道金斯}與對側牙相比，象限牙除了出牙延遲外，還表現出更多的初始發育階段。由於牙釉質和牙本質之間的界限不清，牙髓腔較大，觀察到鬼牙特征。然而，第二恒磨牙的發育與對側恒磨牙相似(圖3,4)。

圖2:(A)下頜左第一磨牙發育不良，牙齦過度生長，左上顳磨牙第二次擠壓。
(B)下頜口內圖像。左肺泡脊減少。
(C)左側口內像。上磨牙擠壓，假體空間不足。

圖3:(A) 8歲時的全景片，第三象限可見“鬼牙”以及拮抗牙的擠壓。
(B-C-D) CT前切麵，兩顆下恒磨牙差異，左下頜第二前磨牙發育異常。

圖4:在下頜第一前磨牙水平的冠狀切麵，在這裏觀察到第三象限的牙齒異常。

在醫院最初的緊急治療是拔除左下頜第一恒磨牙，拔除後對磨牙根尖病變進行活檢。進行計算機軸向斷層掃描(CT)以評估下牙管與左第一下恒磨牙的接近程度(圖5,6)。

圖5:(A)電腦軸向斷層掃描，觀察左半邊廊區域性牙發育不良症影響恒牙的胚芽。
(B)藍色的“鬼牙”。

圖6:全景射線照相顯示牙齒有“鬼牙”;外觀;拔牙後缺牙36。第二象限磨牙已被擠壓(2019年1月)。

組織學檢查結果顯示膠原組織壁囊性形成，有大量炎症性慢性淋巴漿細胞間質浸潤，可見膽固醇肉芽腫及相關營養不良微鈣化灶;觀察到上皮襯裏為聚苯乙烯鋪裝型，無角蛋白形成。診斷為牙源性囊腫，與根囊腫兼容。隨後，用可拆卸的美觀亞克力板對囊腫進行修複，以重新定位左中切牙以及在咬合期間用亞克力延伸修複左外側和犬下頜切牙，以刺激牙齒出牙和避免拮抗牙的擠壓(圖7,8)。在修正年度進行的全景x線攝影中，觀察到分離的幽靈牙的細菌占據了拔出的第一顆恒磨牙的空間(圖9)。

圖7:可拆卸樹脂板，用於替換牙31、32、33。

圖8:(A)牙合內可拆卸樹脂板的口腔內照片。
(B)下弓口內照片，口腔內有可拆卸樹脂板。

圖9:全景x線片顯示冠根發育不足，左下前磨牙的軌跡偏離，占據了拔出的左第一恒磨牙的空間。

長期治療對根尖閉合時第二象限牙齒的侵入進行正畸治療，調整咬合平麵。如果受影響的牙齒沒有達到正常的牙齒發育和/或預後差，將對受影響的牙齒進行評估，並在必要時通過骨再生和種植體支持的假體進行受影響部分的康複。

討論與結論

本案是一個9歲的女孩，在臨時和永久牙列都有左下頜區域牙發育不良，但沒有超過中線。這個不尋常的位置占已發表病例的13%。

Alotaibi O，等。根據PRISMA指南的方案，分析1953年至2017年英語文獻中發表的病例，以獲得臨床和流行病學數據。他們發現161例患者年齡在1到25歲之間，女性偏好(1.37:1)。上頜是受影響最嚴重的區域(55.9%)，而下頜骨(33.5%)。如果隻有一個象限受影響，則受影響區域的順序為:左頜、右頜、左頜、右頜。他們發現，在75例病例中，RO影響了兩種牙列，即臨時牙列和永久牙列;19.35%的病例僅影響臨時牙列，34.2%的病例僅影響恒牙列。在臨時牙列中，所有牙齒均受影響;而在恒牙列中，前牙段受影響最大。作者報告了皮疹失敗是最常見的體征和症狀，其次是膿腫形成導致的皮質增寬[10]。

多種病因已被提出，其中血管功能缺陷是最被接受的。皮膚上的血管痣覆蓋在RO發生的區域，提示局部血管缺損可能參與RO的發病機製。這些痣呈淡粉色，隨年齡增長逐漸消失。在此病例中，患者在出生時有一個血管瘤，在出生後左下頜水平保留了長達8個月。文獻提示，牙齒發育不全和RO可能有一個共同的病因，但需要更多的研究來確定PAX9基因在這些過程中的作用。需要對患者進行基因檢測和外顯子組/基因組分析，以獲得關於這種罕見異常的病因的更多信息。與區域性牙本質發育不良具有某些共同特征的其他疾病包括I型和II型牙本質發育不良、佝僂病、低磷酸酶、發育不全症和牙本質發育不全症[11-13]。

對於局部牙發育不良的治療，使用軸向計算機斷層掃描(CT)或圓錐束計算機斷層掃描(CBCT)進行三維評估是有用的。這些技術使我們能夠獲得患牙的形態、牙髓腔的體積、牙組織的密度、反滲透的確切位置及其與鄰近結構的關係。

報告病例的原因是存在疼痛水平的第一下頜恒磨牙。外觀發育不良，並有相關膿腫。患牙的預後較差，因為他們表現為所有組織的改變和出牙;此外，根很短，根尖是開放的。這種病理的早期診斷被認為是治療的一個重要的關鍵因素，盡管在文獻中關於維持或拔除受影響的牙齒有爭議。因此，一些作者主張保守治療以避免邊緣脊高度的大幅降低。為此，他們采取飲食措施、口腔衛生、氟化物應用、臨時修複和預先成型的金屬冠放置等替代方案。其他作者認為治療應該更激進，以防止未來嚴重的感染[9,14,20-23]。

臨時牙過早脫牙會產生不良後果，如後繼恒牙的出牙延遲以及該區域牙槽骨發育的改變。已發表的文獻表明，如果患牙出現膿腫，應拔除，並用可拆卸的丙烯酸矯治器修複無牙區域，以保持美觀和咀嚼功能，避免拮抗劑牙齒對患牙的牙齒擠壓，實現空間和正常垂直尺寸的保留，減少牙齒過早脫落的心理影響。然而，患者通常有進行性骨吸收、脊萎縮和受影響區域的垂直尺寸減小，這使得在骨骼生長完成後很難植入未來的種植體。自體移植物、同種異體移植物和人工骨替代品已用於此目的，但有局限性。

再吸收的牙槽骨再生可能有利於早期牙齒脫落和隨後骨吸收的患者，以促進種植體的植入。富血小板纖維蛋白(PRF)已被證明對軟組織治療和骨再生有用。

關於正畸治療，必須謹慎，因為這些牙齒的牙根很短或根本不存在，而且牙根周圍的骨骼密度很低。在這種情況下隻需施加輕微的力量。

在這種情況下，需要多學科治療(兒科牙醫、頜麵外科醫生、正畸醫生)來實現正確的口腔健康，保持咀嚼功能，控製骨骼發育和一般牙科，用RO監測牙齒發育以進行維護或必要時進行手術治療，以及隨後的假肢康複。2017年至2019年11月，又有7篇報道7例臨床病例的文章發表，數據與Alotaibi O等收集的相似[9,13,17,19,24-28]。

因此，在區域性牙發育不良患者中，每種情況下的康複類型將取決於受影響牙齒的數量、牙齒的完整性、患者的年齡、以前的經曆以及審美和功能需求，盡管最可行的選擇是可拆卸的假體，因為沒有研究確定在年輕患者中放置種植體支持的假體是否成功。

總之，區域性牙齒發育不良是一種罕見的嚴重牙齒累及疾病。66年來，英語發表了168個病例，目前病因尚不清楚。三維成像和CT數據可以大大提高RO的診斷和治療。

參考文獻

1. 陳誌偉，陳誌偉，陳誌偉，等。(2012)遺傳性牙齒畸形與發育不良。Av齒瘤醇28:287-301。［Ref。］
2. 普雷斯科特G(1976)口腔麵部遺傳學。聖路易斯，莫斯比。
3. 郭佛。j。(1989)區域性牙發育不良:參考文獻。中華口腔病理學雜誌18:251-263。［Ref。］
4. 疾病和有關健康問題的國際統計分類(1995年^th修訂。華盛頓特區。
5. Hitchin AD(1934)一名15歲半的年輕人乳牙未長出。Br Dent 56: 631-633。
6. McCall JO, Wold SS(1952)臨床牙科x線學。第三版，WB Saunders，費城。
7. Zegarelli EV, Kutscher AH, Applebaum E, Archard HO(1963)牙發育不良。口腔外科16:187-193。［Ref。］
8. Pindborg JJ(1970)口腔硬組織病理學。1^聖版，WB Saunders，費城。
9. Koruyucu M, Yaman D, Seymen F, Demirel K, Gencay K(2019)區域性牙發育不良的管理:10年隨訪病例報告和文獻綜述。歐洲口頭報告1:111-116。［Ref。］
10. Alotaibi O, Alotaibi G, Alfawaz N(2019)區域牙發育不良:1953年至2017年161例分析。沙特登特j31: 306-310。［Ref。］
11. Ceballos DM, Espinal GE, Jones M(2015)發育異常和牙科訓練:牙發育不良。中華口腔醫學雜誌9:129-136。［Ref。］
12. Mostowska A, Biedziak B, Trzeciak WH (2006) PAX9的一種新型突變導致家族性磨牙少齒症。《歐洲雜誌》14:173-179。［Ref。］
13. Koskinen S, Keski-Filppula R, Alapulli H, Nieminen P, antonen V (2019) PAX9起始密碼子突變相關的家族性少牙症和區域牙發育不良。臨床口腔調查23:4107- 4111。［Ref。］
14. Orta PB, Villar BB, Martinez MRM, Ferrer FC(2004)牙齒發育不良區域性:propósito de un caso。牙科兒科(馬德裏)12:51 -55。［Ref。］
15. (2004)區域性牙發育不良:文獻複習及1例報告。Int J兒科凹痕14:363-370。［Ref。］
16. Al-Mullahi AM, Toumba KJ(2016)全局性牙釉質缺陷的區域性牙發育不良。案件代表登特3:457-467。［Ref。］
17. Bowden E, Carroll C, Gill M, Llewelyn R(2018) 3歲兒童局部牙發育不良宮頸麵感染:病例報告和文獻複習。口腔頜麵部病變22:S117-S120。［Ref。］
18. 加德納DG(1974)區域性牙發育不良的牙本質變化。口腔外科口腔醫學口腔病理38:887-897。［Ref。］
19. De Sá Cavalcante D, Sr Fonteles C, Ribeiro TR, Kurita LM, Pimenta AVM，等(2018)一名8歲男孩的下頜區域牙發育不良，表現出牙齒疾病、Gubernaculum束和改變的骨分形模式。臨床兒科凹痕11:128-134。［Ref。］
20. Jahanimoghadam F(2016)牙齒異常:更新。生物6:112 -118。［Ref。］
21. Saberi E, Ebrahimipour S(2016)伊朗東南部人群數字全景x線片發育性牙齒異常的評估。J Int Soc pre Community Dent 6: 291-295。［Ref。］
22. 鬆山J，田中R, Iizawa F, Sano T, kinoshata - kawano S，等。(2014)2例局部牙發育不良兒童的臨床、影像學表現及ct評估的有效性。案件代表，1-5號。［Ref。］
23. 蔡文華，González Y, Palma C(2005)區域性牙發育不良的臨床治療。兒科登特27:34 -39。［Ref。］
24. Abdel - Kader MA, Abdelazeem AF, Ahmed NEB, Khalil YM, Mostafa MI(2019)一例局部牙發育不良患者使用再生方法進行口腔康複——病例報告和文獻回顧。特殊護理凹痕39:330-339。［Ref。］
25. Cunha JLS, Santana AVB, da Mota Santana LA, Santos DM, de Souza Amorim K，等(2019)影響上頜骨的區域牙齒發育不良。頭頸病魔14:224-229。［Ref。］
26. 羅世安，阿夫沙裏安，阿紮沙伯，紮拉比恩(2013)區域性牙發育不良:一例報告。J Dent (Shiraz) 14: 197-200。［Ref。］
27. Masis P, Montero O(2009)區域性牙發育不良:哥斯達黎加的病例報告和文獻綜述。Rec Cient dental ol 5:34 -38。［Ref。］
28. Hegazi F, Hassan M(2018)跨越中線的區域性牙發育不良。J鄧特兒童(Chic) 85: 88-91。［Ref。］

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Riolobos González MF, García-Navas Fernández de la Puebla L, Costa Ferrer F, Zubizarreta Macho A, Chico Hernández L等(2020)區域性牙發育不良的臨床、影像學和組織學評估:一個6年隨訪的罕見病例報告。國際口腔健康雜誌7(2):dx.doi.org/10.16966/2378-7090.341

版權:©2020 Riolobos González MF，等。這是一篇開放獲取的文章，根據創作共用署名許可的條款發布，允許在任何媒介上不受限製地使用、分發和複製，前提是要注明原作者和來源。

出版的曆史:

收到日期:2020年10月7日

接受日期:2020年10月21日

發表日期:2021年2月1日