文摘

背景:鼻NK t細胞淋巴瘤類型是一個積極的和罕見的非霍奇金淋巴瘤,巴爾病毒有緊密的聯係,主要包括破壞mid-facial結構與一個貧窮的存活率。發病早期的疾病是陰險的非特異性症狀掩蓋一個潛在腫瘤的過程。

案例描述:NK t細胞淋巴瘤的早期呈現與慢性鼻竇炎的症狀。感染牙原性的來源可疑的初級保健醫生(PCP)基於牙科疼痛相關的後續報告。推薦和評價由口腔護理專家排除了感染牙原性的起源,但未能識別潛在的腫瘤過程發展中由於不同尋常的演講沒有鼻塞、鼻出血和腫脹。

臨床相關性:必須認識到臨床醫生,10%的頭頸部惡性腫瘤是non-squamous細胞癌(SCC)的起源和症狀時,必須包含在鑒別診斷和臨床體征方差。提示推薦專家排除潛在的惡性過程常規治療失敗時應改善patient-reported症狀。延誤診斷治療有直接影響發病率,治療費用,生活質量結果和生存的結果。

關鍵字

淋巴結外侵犯NK T細胞淋巴瘤;eb病毒;鼻質量;中線致命肉芽腫;放射治療;化療;頭部和頸部惡性腫瘤

介紹

自然殺傷(NK)細胞是細胞毒性細胞培養的淋巴細胞在骨髓多能幹細胞。NK細胞代表血統的淋巴細胞不同於t淋巴球[1,2]。NK細胞保護主機通過定位和發展中腫瘤細胞溶解和細胞感染病毒或細菌[1]。

目前世界衛生組織(世衛組織)分類(3、4)承認兩種形式的自然殺傷細胞淋巴瘤:淋巴結外侵犯NK / t細胞淋巴瘤和激進的自然殺手細胞白血病(ANKL)。淋巴結外侵犯NK / t細胞淋巴瘤(鼻型),是一種罕見的、咄咄逼人的t細胞非霍奇金淋巴瘤(5、6),主要是鼻腔和鼻側的結構在超過70%的情況下[6、7]。它是流行在東亞人,印第安人,南美種族和遵循積極的臨床過程具有高死亡率[7,8]。鄰鼻側的口感結構,軌道,鼻旁竇經常破壞毀滅性的效果由當地擴展有或沒有骨侵蝕。鼻NK / t細胞淋巴瘤,類型,曾被認為是光譜的中線致命的肉芽腫,但免疫組織化學技術允許更好地理解這種疾病的惡性性質。承認為獨立實體從其他肉芽腫結節病和魏格納肉芽腫病等疾病有相似的破壞性的演講但此款不同的臨床過程導致了更好的管理協議為這個毀滅性的和致命的疾病。這種情況的一個突出特點是,巴爾病毒總是總是與NK / t細胞淋巴瘤和被認為是一個尚未決定的作用,便代表著一個重要的診斷標準[9]。

因為鱗狀細胞癌(SSC)占大約90%的頭部和頸部的惡性腫瘤,其表現如一小塊沒有治愈潰瘍、出血、疼痛,或提高利潤率,滾硬結等也被牙醫和醫生提示早期專家推薦。然而,應承認事實non-SSC可能存在不熟悉模糊症狀和體征不獨特的一個潛在的腫瘤過程導致延誤診斷從而增加發病率和死亡率。

提出案例突出的重要性包括腫瘤過程中病人的鑒別診斷常規治療非特異性症狀不敏感。不管最初的良性本質表示,這種情況下應該由普通牙醫提示盡早安排或初級保健醫生口腔頜麵外科醫生或耳朵,鼻子,喉嚨(ENT)專家額外成像和診斷。

例描述

43歲的西班牙人向口腔腫瘤學和德克薩斯大學的頜麵修複服務,MD安德森癌症中心在2016年11月下旬,作為推薦的白血病。他麵對amid-facial質量涉及的鼻腔intraoral擴展和硬齶的侵蝕,但沒有穿孔。此外,有一個廣泛的淋巴瘤的滲透包括上頜唇齒齦。

表現症狀的病人的曆史始於2016年midOctober病人呈現他的初級保健醫生持續性鼻塞,發癢的鼻子兩周的時間。他的初級保健醫生開了1周的係統性抗生素治療和steroid-based鼻血管收縮藥作為初始治療的病人做園林設計師。最初的症狀沒有回應治療堅持發展為嚴重的左側上頜竇壓力和痛苦使上頜牙齒左後2周內的展示他的主治醫生。根據新的報告轉診是由他牙醫的卡式肺囊蟲肺炎來識別和管理呈現的症狀牙原性的來源。

病人被認為在他當地的牙醫的辦公室2016年11月初在一天內第二次初級保健醫生訪問。一個全麵的臨床評價,進行了成像(圖1)。患者沒有麵部不對稱或臉部皮膚的變化。Intraoral檢查發現正常和完整的口腔粘膜Intraoral的正常解剖結構。熱測試後上頜牙齒的左象限回應負麵刺激和衝擊試驗後non-localized輕度壓痛。患者的牙周健康和口腔衛生是好的。沒有齲的臨床病變明顯除了保留無症狀左上頜第二前磨牙根(# 13)。Orthopantomogram成像顯示沒有暗晦雙邊的上頜竇、上頜牙槽骨水平在正常範圍內,沒有intra-coronal射線透射性相關的指示性齲齒或根尖周的射線透射性。正常顯示根頂端解剖學沒有吸收,擴口或位移。保留根# 13被x光照片沒有關聯的根尖周的射線透射性

圖1:預處理orthopantomogram揭示清楚上頜竇與在該地區沒有骨射線透射性左上頜後牙槽骨段。沒有intra-coronal或根尖周的射線透射性。牙槽骨水平在正常範圍內。

臨床檢查和適當的成像後,決心表現症狀是non-odontogenic起源的可能上頜竇起源。治療建議手術提取留存根# 13的口腔頜麵外科醫生。1周的抗生素(阿莫西林500毫克我。d×7天)規定提取之前完成。# 13的留存根提取太平無事地(圖2)和病人建議尋求進一步評估ENT專家在發生持續的症狀。

圖1:(左)Pre-extraction和(右)post-extraction根尖周的射線照片的保留# 13根尖。周圍的牙槽骨的正常小梁形成的體係結構。

分別留存根萃取過程後,病人交給一個ENT外科醫生進步迅速擴大症狀mid-facial質量和intraoral典型組織擴散的上頜齒齦和口感。鼻腔鼻竇質量和細菌nasopharyngoscopy揭示了一個異常組織的活檢樣本獲得組織學評估並提交。彌漫性淋巴細胞增殖異常被發現和額外的免疫組織化學染色顯示CD3陽性染色,CD30, CD56穿孔素,granzyme B, ALK-9負麵標記表明NK t細胞淋巴瘤。

組織學證實高懷疑extra-nodal NK / Tcell淋巴瘤,病人被稱為當地醫院進行進一步的檢查和治療建議。因為他的複雜性表現症狀,他被稱為MD安德森癌症中心休斯頓德州白血病/淋巴瘤下多學科管理部門。進一步手術活檢免疫組織化學檢測證實淋巴瘤和eb病毒編碼的RNA原位雜交(生)在惡性腫瘤細胞中(圖3)是積極的確認的診斷淋巴結外侵犯NK t細胞淋巴瘤(鼻類型)。

圖3:病理學幻燈片展示希伯積極NK / t細胞。

計算機斷層掃描與頜麵麵積的對比和基地的頭骨顯示廣泛的軟組織腫瘤測量5.5×5.3×5.4厘米,左鼻腔和擴展到左前篩骨的空氣中細胞,與當地擴展和骨破壞內側牆進入左上頜竇。優越的質量涉及到離開軌道,鼻淚管。成像顯示雙邊左側頸部淋巴結病更突出;某些節點展示中央壞死。

治療白血病/淋巴瘤腫瘤董事會的建議結合化療和靶向放射治療局部疾病控製的頭部和頸部。放射治療計劃包括在臨床治療量(CTV)器官處於危險之中,如唾液腺和相關結構的下巴由於腫瘤的程度。谘詢與口腔腫瘤學和頜麵修複部門要求提供一個基線前輻射頜麵部評估。

谘詢與口腔腫瘤的目的是雙重的;1。識別和管理局部感染和牙齒的絕望預後放射治療開始之前減少發展中放射性骨壞死的風險(內在的)的下巴。2。評估需要上頜閉孔假肢由於高風險的開發一個oro-nasal /竇通信鼻穿孔的地板和硬齶的局部破壞腫瘤。這種並發症會導致言論和吞咽障礙(口腔階段)和鼻吃飯時食物和液體的返流有害功能和社會心理的影響。

病人門診口腔腫瘤學服務和明顯的痛苦的痛苦表示局部侵襲性腫瘤。他的曆史顯示直到癌症診斷,他是在相對健康雖然略顯肥胖。他沒有潛在的係統性疾病,而不是長期的藥物。他沒有個人或家族病史的癌症。他不抽煙或報告消遣性藥物隻使用食用酒精社會平均每周1單位。他作為一個園林設計師工作。

額外的口腔檢查發現無症狀mid-facial不對稱涉及左鼻腔彙合的左臉頰,眼眶下的地區,和優越的頰空間(圖4)。有雙邊頸部淋巴結病相關水平II和III。Intraorally,病人出現intraoral質量涉及硬齶傑出的左側,與上覆的mid-palatal壞死角質化的粘膜齶骨暴露但沒有穿孔(圖5)。

圖4:麵部不對稱,突出左側膨脹扭曲的左翅鼻孔和顴骨,眼眶下的邊緣。雙邊頸部轉移淋巴結疾病明顯和觸診。

圖5:(左)Intraoral表示壞死此款和廣義紅斑的腫脹左上顎。(右)淋巴瘤的滲透與上覆的左上頜唇牙槽粘膜壞死脫落擴展中線。

病人清除從口腔腫瘤學的角度評價開始放療後腫瘤控製,他提出了開發過程中由於風險較低的牙科疾病的口腔組織缺失。它決心不捕捉記錄牙齒解剖的初步印象上頜閉孔的製造假肢在這個被任命為沒有oro-antral溝通和改變口腔組織的可能性高呈現任何記錄捕捉準確嚴謹的適合未來的閉孔假肢製造。

並發化療德維克(地塞米鬆、依托泊苷、異環磷酰胺和卡鉑)和調強放射治療(IMRT)針對鼻腔病變和雙邊鎖骨上淋巴結在2016年12月初開始治療意圖作為標準算法方案。

在2017年1月的第一個星期,4周後開始治療他到急診室MD安德森癌症中心的呼吸窘迫症狀嚴重的呼吸困難和呼吸喘鳴。胸部x光顯示多個離散肺腫塊,最初被認為是一個肺真菌感染。肺活檢群眾發現遙遠的肺轉移的NK / t細胞淋巴瘤。ct確診的頭部和頸部耐火材料和進步的疾病與腦轉移後最初反應一線治療。由於廣泛的疾病暴發疾病,治療合理修改利用免疫療法Brentuximab姑息性目標和地塞米鬆。3周後,病人死於並發症的疾病。

討論和結論

淋巴結外侵犯NK / t細胞淋巴瘤(ENKL)是一個激進的罕見形式的非霍奇金淋巴瘤占7 - 10%的非霍奇金淋巴瘤在亞洲和美洲中部[9]。ENKL由於其特異性的早期表現,早期診斷該疾病的過程充滿了困難由於各種各樣的症狀。不分專業,所有的牙醫必須在癌症預防的前沿,包括在他們的範圍臨床實踐日常和定期評估係統的新建立病人的頭部,頸部和口腔組織。這個臨床檢查必須附有具體問題可能揭示微妙的潛在疾病過程的早期症狀,如緩慢愈合潰瘍、腫塊、吞咽困難、言語障礙、耳痛。如果這樣的表現症狀持續超過兩周後常規治療,及時轉診和進一步評估是由適當的口腔醫學專家,口腔頜麵外科、耳鼻喉科。

發病機製尚不清楚,但一個強大的協會與巴爾病毒,這可能充當oncovirus。世界衛生組織的標準需要識別EpsteinBarr-encoded RNA(核糖核酸)樣本建立NK / t細胞淋巴瘤的診斷[8]。天然殺傷細胞免疫組織化學標記與抗體CD56或早期CD3抗體幫助確診。

牙原性的起源是一個不尋常的最初的痛苦表示,在這種情況下鼻參與和腫脹更常見的[2]。這種病根據其表現被誤診為其他中線破壞性疾病的硬齶如韋格納肉芽腫病、結節病或cocaineinduced mid-palatine破壞[10]。ENKL軌道也已報道的文獻描述為同樣致命的和經常誤診為初始階段的眶蜂窩織炎導致失明的延誤診斷[6]。

過去十年,明顯提高早期呈現ENKL總體生存率。這是歸因於改變治療協議從耐火材料含蒽環黴素化療方案,如切(環磷酰胺、Hydroxydaunomycin(阿黴素),Oncovin(長春新堿)和強的鬆)通常用於淋巴瘤/白血病等含鉑方案德維克(地塞米鬆,依托泊苷(VePesid),異環磷酰胺、順鉑)結合同步輻射(CCRT) [11]。蒽環黴素為基礎的化療方案的耐火度是由於存在P-glycoproteina耐多藥基因的產物(凋亡)表達在腫瘤細胞膜積極泵蒽環黴素的細胞的細胞質。然而22,沒有影響對鉑(順鉑)基礎或L-asparaginase包含方案如微笑(類固醇、甲氨蝶呤、異環磷酰胺,L-asparaginase和依托泊苷)因此對淋巴結外侵犯NK淋巴瘤有效。Jimenez-Perez等人報道的整體反應率(RR) 82%,完全緩解率79%的患者合並chemo-radiation在階段1和2 disease6患者。在另一篇論文由謝霆鋒et al,更高的奧爾89.7% CR率較低的69%的報道[2]。另一種治療的方法是針對PD-1 / PDL1(程序性死亡配體)和CTLA4(細胞毒性t淋巴球相關蛋白4)調節EBV與檢查點淋巴瘤細胞抑製劑如Pembrolizumab或nivolumab(12、13),人性化anti-PD-1單克隆抗體。這些特定分子PD-1 / PDL1和CTLA4負責掛載負免疫反應的能力,抵抗腫瘤檢測和促進細胞增殖。

淋巴結外侵犯NK / t細胞淋巴瘤是非常好鬥,預後不良,死亡率很高如果沒有及時管理,尤其是後期演示。對常規治療症狀沒有明顯的牙原性的起源或dentoalveolar感染應該警惕的初級保健醫生或一般牙醫更陰險的疾病過程和提示盡早安排專家評估和適當的成像。

的利益衝突

沒有一個

引用

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Otun, Qazali AA,贏得,錢伯斯M(2018)自然殺傷t細胞淋巴瘤(Nasal-Type)呈現早期疼痛的牙原性的來源。Int J影響口腔健康4 (3):dx.doi。org/10.16966/2378 - 7090.261

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出版的曆史:

收到日期:09年5月,2018年

接受日期:20 2018年6月,

發表日期:6月27日,2018年