摘要

影響盲腸闌尾最常見的上皮性腫瘤是粘液性腫瘤。闌尾惡性黏液性腫瘤是一種罕見的腫瘤，通常無症狀。低級別闌尾黏液性腫瘤(LAMN)臨床上通常無症狀。闌尾粘液性腫瘤是引起急腹症的罕見原因之一，僅占所有闌尾切除術標本的0.2-0.7%。這些腫瘤是在調查或手術時偶然發現的。闌尾黏液性腫瘤是一種複雜多樣的腫瘤，從單純黏液囊腫到複雜的腹膜假性黏液瘤。我們提出一個罕見的病例報告，一個27歲的女性，誰被承認手術緊急嚴重的疼痛和壓痛在右腹部3天。根據組織病理學結果進行緊急剖腹手術並闌尾切除術;診斷為低級別闌尾粘液性腫瘤(LAMN)。我們的病人在術後完全康複，經過6個月的隨訪期情況良好。

關鍵字

闌尾低級別腫瘤;組織病理學;粘液性腫瘤;超聲

簡介

闌尾粘液性腫瘤是闌尾腫瘤性腺瘤性生長的腫瘤。Rokitansky在1842年首次將這種病變描述為闌尾管腔內粘液物質的異常沉積或粘膜增生導致其擴張。大約63-84%的腫瘤病例為良性增生[1]。闌尾黏液囊腫最初分為單純黏液囊腫、粘膜增生、黏液性囊腺瘤和黏液性囊腺癌[2]四組。

國際腹膜表麵腫瘤組織(PSOGI)建議使用2016年改進的德爾菲共識方案將非類癌闌尾上皮性腫瘤分為8個組織形態學結構組:腺瘤、鋸齒狀息肉、低級別闌尾粘液性腫瘤(LAMN)、高級別闌尾粘液性腫瘤(HAMN)、粘液性腺癌(良/中/低分化)、印戒細胞低分化(粘液性)腺癌、印戒細胞(粘液性)腺癌、[3]腺癌。

另一方麵，美國癌症聯合委員會(AJCC) 8^th新版明確了LAMN的分期，包括預後相關的標準，並描述了一個專門針對LAMN的新T分類，稱為Tis (LAMN)[4]。都是AJCC 8^th版和PSOGI共識都強調區分低級別和高級別腹腔內疾病的重要性，都主張對闌尾粘液性腫瘤進行三級評估，其中低級別腫瘤分為G1，高級別腫瘤分為G2或G3[4]。

LAMN在成年女性中最為常見。8.0%的病例表現為急性闌尾炎[2]的臨床特征。LAMN可表現為腸梗阻和闌尾腸套疊，腹部腫塊伴體重減輕和排便習慣改變[5]。約30.0%的闌尾黏液性腫瘤患者，不論分級，均表現為腹腔內的闌尾穿孔和黏液外滲，形成以多發黏液植入物[2]為特征的腹膜假性黏液瘤。

我們提出一個罕見的病例報告，一個27歲的女性，誰被承認手術緊急嚴重的疼痛和壓痛在右腹部3天。根據組織病理學結果進行緊急剖腹手術並闌尾切除術;診斷為低級別闌尾粘液性腫瘤(LAMN)。

案例總結

患者27歲，女性，因右腹部劇烈疼痛3天急症就診。疼痛無放射性，無加重或緩解，無加重或緩解因素。檢查時，右髂窩有壓痛感，腹部無擴張或肌肉保護。其餘的身體和全身檢查均在正常範圍內。血液常規檢查正常。腹部超聲示闌尾厚16mm，伴闌尾中膜。急診剖腹探查伴闌尾切除術。

宏觀上可見闌尾腫大，7.5 × 1 × 1 cm，外表麵粘稠充血，管腔內有粘液樣碎屑。未發現壁薄或穿孔病灶。鏡下組織切片顯示粘膜上皮乳頭狀增生，內襯輕度不典型細胞，有分層灶和粘液蛋白產生(圖1)。透壁炎症，肌層可見少量散在PAS陽性的含黏液的腫瘤細胞(圖2)。漿膜可見範圍明確的黏液池，少量散在的輕度不典型細胞。根據組織病理學檢查結果，診斷為低級別闌尾粘液性腫瘤(LAMN)。經過6個月的隨訪，患者術後完全康複，情況良好。

圖1:鏡下組織切片顯示黏膜襯裏乳頭狀增生，輕度不典型細胞，局灶性粘液蛋白產生，粘液蛋白池清晰，漿膜脂肪內零星輕度不典型細胞。蘇木精和伊紅x10X。

圖2:組織切片示全壁炎症，肌層散在少量含PAS陽性粘蛋白細胞。周期酸希夫x40X。

討論

低級別闌尾黏液性腫瘤臨床上通常無症狀。這是一個偶然的發現，臨床表現為右髂窩急性疼痛。多數診斷為急性闌尾炎，以肌肉守護、觸診腫塊為特征。良性闌尾粘液性腫瘤比惡性闌尾粘液性腫瘤更常見，占病例的63-84%。這些病變表現為闌尾腫大，具有非典型性[7]的上皮絨毛狀腺瘤改變特征。

lamn是低級別分化良好的腫瘤，但可以惡性擴散到闌尾以外[8,9]。低級別闌尾腫瘤是指具有低級別細胞學特征的粘液性腫瘤，如粘膜肌層喪失、粘膜下層纖維化、上皮生長扁平或波浪形、憩室或膨脹性生長、壁內細胞粘蛋白剝離和闌尾外的粘蛋白或惡性細胞(根據國際腹膜表麵腫瘤學會(PSOGI)分類)[3]。黏液性腺癌的特征是嚴重的腔腔擴張以及腺浸潤，在超過50.0%的病灶[10]中含有高度不典型的細胞學和細胞外粘蛋白。

彌散性疾病表現為腹膜、卵巢或腹部假黏液瘤。腹膜假黏液瘤是一種黏液性癌，在腹膜腔內植入分泌黏液蛋白的腫瘤細胞，導致腹水。腹水本質上是典型的膠狀粘蛋白。

超聲和CT (Computed Tomography, CT)在闌尾粘液性腫瘤的診斷中有一定價值[11,12]。超聲在閾值≥15 mm時檢測闌尾粘液性腫瘤的敏感性為83.0%，特異性為92.0%。超聲顯示層狀粘蛋白呈同心回聲層狀(“洋蔥皮”)。CT掃描用於確診。曲線壁鈣化的存在提示高達50%的患者有粘液性腫瘤[11]。粘液性腫瘤的磁共振成像顯示闌尾[12]高強度管狀擴張。

細針穿刺細胞學在粘液性腫瘤中是禁忌的，以避免溢出和穿孔。任何液體或粘液樣本都應進行細胞學檢查。在懷疑為惡性腫瘤的病例中，必須對手術淋巴結進行評估。用於確定闌尾腫瘤來源的免疫組織化學標記物為CK20、CDX2和SATB2[13]。

LAMN的鑒別診斷包括闌尾粘液腺癌、闌尾憩室破裂、鋸齒狀息肉和絨毛狀腺瘤[14]。闌尾粘液腺癌表現為肌層腫瘤細胞浸潤，細胞異型性明顯，間質粘連反應明顯。闌尾憩室可能破裂，伴有粘液蛋白滲漏，並因闌尾漿膜上存在粘液蛋白而類似於低級別的闌尾粘液性腫瘤。大多數憩室破裂的病例表現為反應性改變，固有層保持不變，而不是腫瘤病變的上皮性改變。鋸齒狀息肉表現為鋸齒狀上皮襯裏和完整的粘膜肌層。絨毛狀腺瘤表現為局灶性管狀絨毛結構，具有明顯的發育不良特征和粘膜肌層瀦留。

闌尾切除聯合闌尾腸係膜脂肪切除術是治療[15]型lamn的常用手術方法。隨訪6年內無複發報告，低級別黏液性腫瘤細胞黏液蛋白局限於闌尾。對於[13]穿孔的LAMN，應進行5年的隨訪，每月6次CT掃描，並進行CEA和CA19-9腫瘤標誌物監測。

結論

低級別闌尾粘液性腫瘤(LAMN)在臨床上通常是無症狀的，這些腫瘤是在調查或手術時偶然發現的。因此，在檢查任何闌尾切除術標本時都應極其小心謹慎，以免錯過這種罕見的診斷疾病。

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Rahman S, Juneja B, Alam F, Akhtar K(2020)低級別闌尾粘液性腫瘤-罕見病例報告。Clin Res Open Access 6(1): dx.doi.org/10.16966/2469-6714.152

版權:©2020 Rahman S, et al。這是一篇開放獲取的文章，根據創作共用署名許可的條款發布，允許在任何媒介上不受限製地使用、分發和複製，前提是要注明原作者和來源。

出版的曆史:

收到日期:10月29日

接受日期:2020年1月6日

發表日期:2020年1月10日