文摘

作品簡介:肉芽腫病與Polyangiitis (GPA),原名韋格納氏病是一種自身免疫係統壞死性血管炎。這種疾病的機製和觸發器並不總是很清楚。我們報告一個不尋常的和迅速致命的創傷後的觀察暴發性GPA。

病例報告:38歲的突尼斯人,起初沒有病史,住院胸腔積血繼發於多個肋胸外傷後骨折。進化,適應antibiotherapy下雙邊肺炎複發好控製。一個月後,他迅速進步報告胸痛和呼吸困難。胸透和胸計算機斷層掃描顯示雙邊、傳播和挖掘肺結節和大量的變量的大小。生物學測試顯示明顯炎症綜合征。棘球蚴,aspergillary結核病和艾滋病毒血清學以及篩選試驗均為陰性。進化與呼吸道症狀加重,重型肺放射損傷的擴展,安裝快速進行性有機腎功能衰竭。盡管他進入重症監護室和改編複蘇,死亡發生在第三天因多器官功能衰竭綜合征。

尋找anti-neutrophil胞質抗體是積極和解剖考試確認診斷彌漫性肺,腎和消化壞死性血管炎。

結論:我們觀察的特征是其胸外傷後發生。據我們所知,隻有一個創傷後GPA的報道。

關鍵字

與polyangiitis肉芽腫病;平均績點;韋格納肉芽腫病;創傷;創傷後;血管炎

介紹

肉芽腫病與Polyangiitis (GPA),原名韋格納肉芽腫病,是一種壞死性血管炎的小血管,將血管壁的炎症擴散與仙女與額外的血管肉芽腫病[1 - 3]。

在其完成/係統形式,GPA associates ENT、肺和腎髒參與經典壞死性腎小球腎炎代表這種疾病的主要預後因子(1、4、5)。任何其他器官(腎髒、周圍神經、眼睛、皮膚、關節、腹部)可以影響這個脈管炎(1、4、5)。

腎髒病的經典,沒有在診斷時定義了局部/有限形式的GPA,特點是一個更好的預後[6]。

GPA的發病機製還不完全清楚[2、3],雖然很多機製現在更好的理解。主要演員有細胞質ANCA (C-ANCAs)汽車抗體針對蛋白酶3 (PR3)中包含的蛋白水解酶嗜中性粒細胞和單核細胞的細胞質顆粒(2、7)。某些傳染病和/或有毒因素可能作為致病因素誘發的血管炎病史[3]。創傷隻有異常報告作為一個似是而非的觸發因素的係統性脈管炎[8]。我們報告一個原始觀察重型和致命的GPA沉澱的胸部創傷。

病例報告

38歲的突尼斯人,沒有病態的病史,最初是與多個肋胸外傷骨折住院複雜化血胸。最初與左、右胸部x光檢查檔案、烤肋排,計算機斷層掃描顯示骨折的3^{理查德·道金斯}4^th和5^th對前肋拱hemotharax以最小的權利。沒有注意到肺實質病變。

進化,雙邊和複發性肺炎所致金黃色葡萄球菌然後通過銅綠假單胞菌由改編antibiotherapy控製。他一個月後出院了沒有任何異常;他最後一次胸部x光放電前特別正常。

一周後出院,病人報告迅速進步的胸痛和勞力性呼吸困難了兩天。沒有報道發燒或咳痰相關聯。軀體檢查指出立刻發熱,呼吸困難的(呼吸速率在22日周期/分鍾和自發的氧飽和度為82%)患者血流動力學和神經狀態穩定。考試並沒有顯示皮膚損傷,明顯的外周淋巴結病,visceromegaly和可觸及的腫塊。

心電圖顯示簡單的正則心動過速110 /分鍾。生物學檢測表明顯著炎症綜合征與紅細胞沉降率在130 mm / H1,在48 mg / l, C反應蛋白和溫和的白細胞增多12500 /毫米³中性粒細胞的75%。

其他基本生物測試是在正常範圍內(血小板、血紅蛋白、肌酐、glycaemia血清鈣、轉氨酶、肌酶、總膽固醇、甘油三酯、血清蛋白電泳,和尿液分析)。胸透和胸CT顯示多個雙邊和挖掘肺結節和大眾不同的大小(圖1和圖2)。

圖1:最初的胸部x光片(後前位的觀點):雙邊、多個和挖掘肺結節和質量。

圖2:初始軸節胸CT對比:多個挖掘和厚壁肺結節。

棘球蚴,aspergillary結核病和艾滋病毒血清學以及評估是負麵的。超音波檢查發現血培養,也沒有異常。考慮這些測試的消極和胸外傷的曆史,多個雙邊的診斷創傷性肺pseuodocysts被懷疑。

快速的進化是暴發性呼吸道症狀的加重,肺放射損傷的擴展第三天(圖3和圖4),和安裝的快速進步有機腎衰竭肌酐340µmol / l第三天,第四天790μmol / l。盡管他進入重症監護室和改編複活,死亡發生在第六天因多器官功能衰竭。

圖3:胸部x光片後3天:擴展和乘法雙邊和發掘的肺結節和質量。

圖4:胸CT在軸向剖麵對比後3天:多個雙邊、發掘和厚壁肺結節。

篩查anti-neutrophil細胞質與EnzymeLinked抗體免疫吸附試驗(ELISA)是積極的和在非常高的效價(1/640),和一個漫射細胞質染色模式是在間接免疫熒光法。

屍檢顯示,組織學檢查證實診斷彌漫性肺,腎和消化壞死性血管炎和肉芽腫和壞死性血管炎的圖像的小血管口徑(主要是動脈和毛細血管)和一個大型多態炎性浸潤腎髒、肺、心肌、胃和腸子。因此暴發性的診斷和致命的GPA發生胸外傷後保留。

討論

GPA是相對罕見但致命的係統性血管炎沒有緊急的和適當的治療。其患病率估計大約每100000名居民,和更頻繁的出現在高加索人,北歐國家[1 - 3]。10年生存率估計如果有腎功能損害40%和60 - 70%沒有腎的形式參與[3,9]。

血管炎的預後明顯改變了新協議結合全身糖皮質激素和免疫抑製劑治療,尤其是環磷酰胺、和最近的生物療法(10、11)。事實上,的死亡率ANCA-associated vascualitis大大減少這些治療的廣泛使用協議:華萊士z,等。[12]係列,比較兩組GPA時間(1992 - 2002和2003 - 2013年),死亡率減少隊列後期,由於新療法(35.7vs。每1000人年)72.0例。

因此,快速診斷和及時治療是唯一保證人改善預後的疾病[1]。

事實上,GPA表示可以迅速進步[13],重型(14、15),甚至是致命的(16、17)。病理生理、確切的機製有利於血管炎的發展還不清楚[2,3]。這個脈管炎似乎是多因素疾病,涉及免疫功能紊亂為主要病因(績點被認為是一種自身免疫性血管炎,與ANCA相關);傳染病、有毒或環境誘發因素和特定基因誘發地形[1 - 3]。

創傷,作為一個潛在的誘發因素,據報道隻有一次在世界文學:它是一種局部的眼部GPA沉澱麵部創傷眶底骨折,31歲的男人沒有病史[8]。創傷似乎作為刺激炎症反應,導致和誘發的血管炎[8]。

結論

GPA是相對罕見的係統性壞死性血管炎,可能有非典型,不尋常的,有時快速進步,重型,甚至致命的演講。這強加一個更好的了解這種疾病,它的各種可能的臨床方麵,為了允許及時快速診斷和適當的管理,考慮到自然死亡的疾病。

我們觀察的特征是其胸外傷後發生。據我們所知,創傷的可能作用在GPA的發展隻報告一次。

的利益衝突

沒有一個

引用

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Bouomrani年代,Dabboussi年代,Belgacem N, Trabelsi年代(2018)創傷後與Polyangiitis致命的肉芽腫病。Res開放4 (4):dx.doi.org/10.16966/2469 - 6714.142

版權:©2018 Bouomrani年代,等。這是一個開放的文章下分布式知識共享歸屬許可條款,允許無限製的使用、分配、和繁殖在任何媒介,被認為提供了原作者和來源。

出版的曆史:

收到日期:08年10月,2018年

接受日期:2018年11月13日,

發表日期:2018年11月20日