摘要

一名25歲的女性，患有艾滋病四期和慢性髓係白血病。該患者因腹內腫塊入我院就診4個月。腫塊為潛伏性發病，逐漸向肚臍方向增大，引起早期飽腹感。然而，患者有頭痛、頭暈和精神狀態改變的病史。患者有嚴重貧血、B型症狀、骨痛及鼻出血病史。沒有胃腸道或泌尿係統出血的症狀。患者無吸煙史、化療史、放療史及反複瘧疾感染史。調查顯示正常細胞性貧血，費城染色體，低CD4計數和高HIV病毒載量。她繼續接受抗逆轉錄病毒治療，並在我們的病房接受輸血，並被轉介到海洋路癌症研究所(ORCI)開始酪氨酸激酶抑製劑治療。

結論和建議

在我們的患者中存在雙重HIV感染和慢性髓係白血病。CML可能被認為是一種罕見的艾滋病定義的血液惡性腫瘤在世界衛生組織臨床階段4。

為了患者的最佳結果，強烈建議對HIV和CML進行具體的調查和雙重治療。

簡介

患者在4個月前入院時發現左上半身腹部有腫塊。腫塊逐漸向肚臍方向增大，導致早期飽腹。無心髒灼燒、吞咽困難、惡心、吐血、便血、腹瀉或便秘。眼睛無淡黃色，無易淤青，無腿部或關節腫脹。她有正常的排尿習慣。然而，患者有頭痛、頭暈和精神狀態改變的病史。還有心跳意識、平躺時呼吸困難、咳嗽、全身無力和鼻出血的病史。她也有胸骨痛，低燒，大量出汗和明顯的體重減輕。既往無血吸蟲病感染史。患者無吸煙史、放療史、化療史、農藥接觸史、瘧疾反複發作史、無酒精使用史。

3個月前，她在一家地方醫院被診斷出患有艾滋病毒(HIV)和貧血，血紅蛋白含量為4克/分升。為此，她接受了替諾福韋、拉米夫定、依非韋倫等抗逆轉錄病毒藥物治療，並輸了2單位的血。她的CD4和病毒載量未被檢查，但總白細胞計數顯示白細胞增多，初步診斷為慢性髓係白血病，並被轉至確認和進一步治療。

患者飲食史在質和量上均較差。然而，她有正常的婦科病史，家族中沒有已知的鐮狀細胞病或惡性血液病家族史。如表1-3所示，在我科進行了幾項調查，治療開始使用羥基脲，引起突然的全血細胞減少，並被停止。她於2016年12月至2017年1月(2個月)在我們病房接受支持治療期間監測全血細胞減少，當血紅蛋白增加到7gl/dl時，被送往Ocean Road癌症研究所(ORCI)進行酪氨酸激酶抑製劑治療。在14天的隨訪中，她在治療期間表現出臨床改善。

參數	10/12/2016	25/12/2016	16/1/17 PS * + CBC * *	24/1/17 PS + CBC	裁判範圍 ％
ESR mm / 1小時	150
WBC K / uL	406	374	2.91	2.26	4 - 11
中性粒細胞asbs & (%)	354例(89.9%)	167例(89.1%)	1.39 (47.8%)	1.17 (51.9%)	37 - 80
淋巴細胞abs & (%)	5.86 (24.9%)	10.2 (5.45%)	1.16 (49.7%)	0.875 (48.8)	10 - 50
單核細胞abs & (%)	18.92 (2.85%)	8.07 (4.31%)	0.15 (5.16%)	0.139 (6.18%)	0 - 12
嗜酸性粒細胞abs & (%)	7、21 (1.27%)	7、21 (1.27%)	0.065 (2.24%)	0, 2% (0.887)	0 - 7
嗜堿性粒細胞腹肌& (%)	0.946 (0.161)	0.836 (0.46%)	0.147 (5.05)	0.052 (0.052%)	0 - 2.5

表1:一係列血液學結果。
注意:
*外周血塗片
**全血細胞計數

參數	10/12/16	25/12/16	16/1/17	24/1/17	參考範圍
加拿大皇家銀行	1.566	3.06	2.42	2.1	3.88 - 5.46
Hb g / dL	4.68	8.48	6.38	5.81	12.1 - 15.9
HCT	13.94	14	2.6	17.9	34.3 - 46.6
MCV fl	87.6	91	85.2	85.2	80 - 97
婦幼保健pg	59.8	27.6	26.4	27.6	27 - 31.2
MCHC g / dL	67.2	30.4	31	32.4	31.8 - 35.4
RDW %	0.93	26.1	24.5	22.4	11.6 - 14.8
PLT	186.6	121	77.6	60.1	150 - 450

表2:續

參數	10/12/16	25/12/16	16/1/17	24/1/17	參考範圍
加拿大皇家銀行	1.566	3.06	2.42	2.1	3.88 - 5.46
Hb g / dL	4.68	8.48	6.38	5.81	12.1 - 15.9
HCT	13.94	14	2.6	17.9	34.3 - 46.6
MCV fl	87.6	91	85.2	85.2	80 - 97
婦幼保健pg	59.8	27.6	26.4	27.6	27 - 31.2
MCHC g / dL	67.2	30.4	31	32.4	31.8 - 35.4
RDW %	0.93	26.1	24.5	22.4	11.6 - 14.8
PLT	186.6	121	77.6	60.1	150 - 450

表3:血清化學。

體檢為消瘦中年，意識完全清醒，無呼吸急促，體溫37℃，無發熱，麵色蒼白，無黃疸。患者沒有任何缺鐵性貧血或慢性肝病的跡象。生命體征正常，脈搏88次/ min，血壓120/75mmHg，呼吸頻率16次/ min，室內空氣中SPO2為98%，隨機血糖5.0mmol/l。但該患者有口腔鵝口瘡，腹股溝淋巴結可觸及1-1.5cm褻瀆，無壓痛，呈橡膠樣，其他組淋巴結均完好。頸部靜脈無擴張，下肢無水腫。肝脾腫大，沒有腹水跡象。所有其他係統的檢測結果均明顯正常。

複查實驗室結果，全血計數顯示白細胞增多，總計數為406 × 10⁹K /ul在羥基尿素引發後逐漸下降。主要細胞為粒細胞，血紅蛋白水平很低，從4.68g/dl到8.48,MCV 91fl提示正常細胞性貧血。血清化學顯示隻有輕度低蛋白血症和其他參數在可接受的範圍內。細胞遺傳學檢測費城染色體，BCR-ABL1/ ABL1比值=43%。患者CD4+ 66cells/micl, HIV病毒載量16304cp/ml。腹部超聲示肝脾腫大，結果與腹部CT相似，並有多發主動脈旁淋巴結腫大。骨髓穿刺均為髓母細胞係，以粒細胞為主，原細胞不足8%，少量紅係細胞及帶狀形成。(圖1 - 3)。

圖1:骨髓抽吸。

圖2:腹部CT顯示肝脾腫大。

圖3:顯示多個淋巴結。

鑒別診斷

該患者25歲，免疫功能低下，CD4計數低，病毒載量高，盡管她服用了5個月的抗逆轉錄病毒藥物，但由於她沒有隨藥而來，治療在病房中斷。她有貧血，B型症狀，口瘡，肝脾腫大，影像學顯示有多個腹主動脈旁淋巴結。肝功能表現為低白蛋白，細胞遺傳學檢測費城染色體。

人類免疫缺陷病毒第四期

患者來我院確診為HIV疾病，複查CTC卡顯示患者正在接受抗逆轉錄病毒治療;替諾福韋，拉米夫定和依非韋倫服用5個月。然而，由於她沒有攜帶她的護理和治療卡(CTC)，她在我們的病房錯過了劑量。艾滋病毒是貧血、淋巴結病的已知原因，在世衛組織臨床第四階段，患者表現為消瘦綜合征、腦病和口食管念珠菌病[1]。該患者的臨床特征可使其處於世衛組織臨床4期

霍奇金淋巴瘤(NHL)

這是艾滋病定義的最常見的血液惡性腫瘤。這名HIV陽性患者發生NHL[2]的相對風險為60 - 100。此外，她有B症狀(發燒，體重減輕，大量盜汗)，這可以解釋臨床懷疑淋巴瘤。這些症狀在所有淋巴瘤患者中占30% ~ 40%[3,4]。貧血，肝腫大是常見的，脾腫大見於40%的淋巴瘤患者。肝脾腫大也是t細胞淋巴瘤的一個特征，在本例患者[5]中不能排除。淋巴腫大和出血傾向也是[6]淋巴瘤患者的未來。然而，該患者有大約1cm的腹股溝淋巴結可觸及，但無頸部淋巴結病變，這在60% - 70%的淋巴瘤h[3]患者中始終存在。淋巴結太小，無法進行組織病理學診斷。

慢性髓係白血病(CML)

患者表現為慢性粒細胞白血病(CML)，持續4個月。她有脾腫大，約占CML[7]和肝腫大患者的48%至76%。貧血雖然是一種非特異性的症狀，但在45%至65%的CML[8]患者中會遇到。患者在病程中患有嚴重的瘧疾，血紅蛋白為4g/ dl，需要輸血4個單位。出血傾向、骨痛、疲勞、明顯體重減輕、出汗過多、低燒、食物攝入量減少、早飽是CML[9]的病理特征。全血計數顯示以粒細胞為主的白細胞增多，母細胞減少8%，與慢性CML相一致。細胞遺傳學證實了CML[10]的全部標記費城染色體(BCR-ABL1/ABL 43%)的存在。

最終臨床診斷

HIV疾病4期慢性髓係白血病

臨床討論

HIV疾病和慢性髓係白血病有任何關聯嗎

簡介

慢性髓係白血病(CML)是一種與髓係增生失調相關的骨髓增生性腫瘤。其細胞遺傳學特征是90%至95%的患者存在費城染色體t (9;22) (q34;q11)，這導致了BCR-ABL1融合基因[11]的產生，該基因編碼一種組成型活性酪氨酸激酶，負責CML的發展[12-14]。CML是一種三期疾病;惰性或慢性期(胚細胞<10%)、加速期(胚細胞10-20%)和胚細胞期(胚細胞>20%)。本例患者處於慢性期，母細胞數量為8%[15]。

流行病學

CML約占所有白血病病例的15%，男性略占優勢，M: F=1.6:1。中位診斷年齡為55-65歲，3%的病例發生在20歲以下的患者中。在非洲，目前的發病率和患病率數據缺失，現有數據無法將CML與其他類型的白血病區分開來。南非(2001年)的一項小型研究顯示，男性白血病的粗發病率為2.08/10萬，女性為1.44/10萬，當年男性和女性分別報告了458和338例新病例。中位年齡為42歲。(8, 16)。這一發現來自其他非洲國家。，顯示尼日利亞、肯尼亞和馬拉維新診斷CML患者的中位年齡分別為38歲、35歲和39歲[17,18]。

慢性髓係白血病和HIV

感染艾滋病毒的病人患惡性腫瘤的風險增加。眾所周知，艾滋病定義的惡性腫瘤包括卡波西肉瘤、NHL和宮頸浸潤性癌，CML很少被描述與HIV感染相關[2,16]。據報道，患有CML的HIV患者不到50人，其中一半以上來自撒哈拉以南非洲地區。

眾所周知，HIV和AZT (azidothydimine/zidovudine)(一種抗逆轉錄病毒藥物)會導致骨髓發育異常。然而，尚無骨髓發育異常演變為CML的報道。我們的患者在初步診斷為CML時是ARV naïve，這與她對HIV的治療有負相關。

因此，假設CML和HIV之間的聯係可能是巧合而不是因果關係是合理的。

Moosa Patel於1991年1月至2011年6月在南非索韋托和約翰內斯堡報告了18例HIV和CML患者的病例係列，其中72%的患者同時被新診斷為這兩種疾病。基於高風險Sokal評分，與血清陰性患者相比，89%的患者表現為晚期CML, 44%的患者表現為加速期和爆發期疾病[19-21]。根據這一觀察，可以推測HIV促進了CML的發展。

HIV患者CML的治療

酪氨酸激酶抑製劑和HAART的結合在生存率和死亡率方麵提供了巨大的改善。6名診斷為HIV和CML的患者接受TKI(酪氨酸激酶抑製劑)和抗逆轉錄病毒療法(ART)治療，無論CD4計數如何，其結果比12名未接受TKI的患者更有利，特別是伊馬替尼[19]。另一份來自南非的單中心報告顯示，成功管理了10名CD4和CML[22]低的HIV陽性患者。我們的患者目前正在ORCI接受HAART和TKIs治療。

結論與建議

在我們的患者中存在雙重HIV感染和慢性髓係白血病。CML可能被認為是一種罕見的艾滋病定義的惡性血液病在世界衛生組織臨床階段4。

為了患者的最佳結果，強烈建議對HIV和CML進行具體的調查和雙重治療。

參考文獻

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Rweyemamu SJ, James JJ, Magesa PM, Sawli AM, Batanyita JA，等(2018)Muhimbili國立醫院病例1-2017的病例報告:一名25歲婦女患有艾滋病毒和艾滋病並慢性髓係白血病。Clin Res Open Access 4(3): dx.doi.org/10.16966/2469-6714.134

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出版的曆史:

收到日期:2018年2月5日

接受日期:2018年2月26日

發表日期:2018年3月2日