摘要

卡斯曼氏病是一種非常罕見的淋巴增生性疾病。有兩種臨床形式:單中心的，通常是良性的，和多中心的進展過程。有三種被描述的組織學模式:單中心表現的透明質新生血管，多中心表現的漿細胞和混合的。本文的目的是提出一個多中心透明血管組織學Castleman病的臨床病例，在文獻中很少描述。患者開始有虛弱、厭食、夜間大量出汗、體重減輕、全身淋巴結腫大、脾腫大和呼吸發作。體格檢查:頸部、腋窩及雙側腹股溝多發性腺病。診斷是通過切除神經節的組織病理學檢查，治療後病情發展良好。由於沒有具體的臨床和影像學特征，診斷這種罕見疾病需要高度的懷疑和病理學家的經驗。

關鍵字

Castleman;障礙淋巴組織;Hyaline-vascular

簡介

Castleman病是一種淋巴增殖性疾病，於1954年由Benjamin Castleman博士首次描述[1,2]。Castleman病(CD)包括血液學、腫瘤學、風濕病學和病毒學交叉的幾種臨床病理疾病，在組織病理學和臨床特征上有重疊。Castleman病(CD)包括血液學、腫瘤學、風濕病學和病毒學交叉的幾種臨床病理疾病，在組織病理學和臨床特征上有重疊[3]。它被認為可能是由病毒病原的抗原刺激引起的，或者是由於降低因子[4]的調節改變而引起的漿細胞增殖的結果。[2]有兩種臨床形式:通常為良性的局部性或單中心性[2]和較差的進行性的廣泛性或多中心性[2]。發生的頻率在男女和任何年齡均相同，主要是在生命的第三至第50歲之間，可影響身體的任何神經節部位，但主要是在胸部(70%)，其次是頸部(15%)和腹部-骨盆(15%)。有三種被描述的組織學模式:單中心表現的透明血管，多中心表現的漿細胞，表現為廣泛性周圍淋巴結病，肝脾腫大，發熱和夜間出汗，以及混合的[2]。單中心形式是一種良好的預後，而多中心形式通常發生在免疫功能低下的患者中，是一種高發病率和死亡率且治療方案很少的疾病。以下是一例具有免疫能力的患者，他發展了這種疾病，這本身是驚人的，具有非典型的臨床表現。案例的說明用顯微鏡圖像進行了強化，內容豐富。 Despite not being a common disease in patients without compromise of the immune system, the doctor should always be aware of its presence and take it into account within the differential diagnoses. In addition, the case exemplifies the importance of pathological anatomy in the diagnostic process.

臨床病例

MRB患者，74歲，女性，有動脈高血壓史，用阿替洛爾(100 mg)每日1/2片控製治療。因無力、厭食、夜間大量出汗、體重減輕、全身性淋巴結腫大、脾腫大和傳染性呼吸發作而多次住院，因此需要抗生素治療?體檢中最顯著的特征是入院時的血液細胞術顯示多發頸、腋窩和雙側腹股溝腺病(圖1)，貧血(Hb 6.6 g/dL)，外周板:XXX低色素血症，Roleaux現象，靶紅細胞。異位細胞增多，血小板數量和聚集正常，白細胞略有增加。血液化學無改變，蛋白質電泳無改變，凝血圖和正常纖維蛋白原。腹部超聲示肝髒肋緣水平生態結構改變，囊泡薄壁，無結石，雙腎髓皮質關係良好，無結石，無擴張，脾中度腫大，胰腺正常，腔內無遊離液體。髓片顯示骨髓增生異常。治療開始使用羥脲和促紅細胞生成素支持。麵對不利的發展，我決定送她入住的醫院進行進一步的研究。

圖1:頸神經節。

進行的新研究

血紅蛋白8.0 g / dl

Erythro沉降(ESR) 132毫米/小時

乙型肝炎(HBV)表麵抗原、丙型肝炎(HCV)表麵抗原、人類免疫缺陷病毒(HIV)、梅毒血清學(VRDL)、人t細胞嗜淋巴病毒(HTLV-I)的研究:陰性

髓質圖，巨核紅細胞發育不全，部分二形態顆粒改變，未見腫瘤浸潤。

骨髓活檢反應過程和發育不良的係統，有一個超細胞髓質。

從頸部淋巴結切除，解剖病理研究顯示，由於繼發淋巴樣濾泡的存在超出皮層(圖2)，修飾後的淋巴結的結構，繼發淋巴樣濾泡在血管壁呈透明質改變的血管中厚度增加，所謂的血管透明質中心或棒棒糖圖像(圖3)與Castleman病透明質血管的變化相一致。

患者接受環磷酰胺和強的鬆治療後出院。開始治療後，患者在內科和腫瘤科每月隨訪一次，在那裏她的臨床改善證實了一年。

圖2:淋巴結的結構。

圖3:次級淋巴濾泡。

討論

卡斯曼氏病通常發生在年輕人中，沒有性別優勢，但可以影響任何年齡的人。這是一種罕見的疾病，關於其流行病學的信息很少，其發病率未知[1,5]。這種疾病中腫塊的存在通常會引發徒勞的檢查，以尋找其他類型的腫瘤或其他傳染性或炎症源性疾病，在我們的病例中，所有這些在診斷前都被丟棄了。由於這是一種罕見的疾病，需要高度的診斷懷疑，由於沒有具體的臨床和影像學資料，診斷是解剖病理的[5,7]。這需要完全切除受累神經節[8]。就像我們的情況一樣。細針穿刺活檢對診斷[8]無效。

單中心型占90%的病例，隻包括淋巴神經節，通常是良性的，通常對應於血管透明型，常見於成人。年齡小，且大多無症狀。多中心型在Castleman病病例中占比不到10%。這種形式多見於老年人，與各種漿細胞有關，有廣泛性多發性腺病和全身表現。全身表現包括發熱、盜汗、乏力、缺氧和體重減輕。它也可以被證實為免疫和血液係統異常，如貧血，或伴有肺部症狀:咳嗽、呼吸困難或咯血，以及皮膚病變[5]。在本病例中，臨床數據與多中心形式的全身表現一致。然而，組織學資料顯示，血管透明型是單心型的主要病理亞型，這是不常見的。這種組織學類型隻出現在10%的多中心Castleman病[9]中，單中心血管透明型的治療通常通過手術和放療[1]解決，這種情況下由於疾病影響多個神經節的全身性行為，使其治療和進化更加困難。多中心Castleman病需要全身性治療[10]，多種治療方案已經嚐試過，但在選擇指南上沒有達成一致意見。 Monotherapy has been used with chlorambucil, corticosteroids, cyclophosphamide, vincristine and bleomycin [11]. In the present case, the patient, for a year, is receiving treatment with Dexametazone 4 milligrams tablet, four weekly tablets and cyclophosphamide tablet of fifty milligrams, four tablets weekly, staying stable without relapses. The prognosis of the disease, without treatment, is serious. The main causes of death in patients with multicentric CAD are due to infections, renal failure and neoplasms, including lymphoma and Kaposi’s sarcoma [5].

結論

這是我們機構發表的第一例病例。由於沒有具體的臨床和影像學資料，需要高度的診斷懷疑和病理學家的經驗是重要的。如果沒有完成淋巴結摘除和活檢，是不可能做出診斷的。治療取決於臨床變化和類型。

參考文獻

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條信息

文章類型:病例報告

引用:de Alejo Alemán AP, Pazos CP, Pentón CRC, de Alejo Plain AP, Pérez LR，等人(2019)Castleman病約1例。臨床檢驗醫學4(2):dx.doi.org/10.16966/2572-9578.131

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出版的曆史:

收到日期:2019年10月04

接受日期:2019年11月25日,

發表日期:2019年11月30日