摘要

內分泌分泌黏液汗腺癌(EMPSGC)是一種罕見的低級別惡性腫瘤，起源於汗腺，主要發生於眶周區域的皮膚。EMPSGC腫瘤多見於老年女性患者。迄今為止，文獻[1-3]僅報道了約70例。因此，對EMPSGC腫瘤進行徹底的免疫組化表征對其診斷至關重要[4-6]。

關鍵字

汗腺腫瘤/病理學;眼瞼腫瘤/病理學;內分泌分泌粘液汗腺癌;神經內分泌分化

案例展示

一位63歲的女性患者來我診所就診，她的右眼外側眥有一個無症狀的病變，有幾個月的曆史。在體檢中，觀察到一個深藍色半透明丘疹(圖1)。進行了切口活檢，並提交樣本進行組織病理學分析，懷疑診斷為小汗腺細胞瘤[7-9]。

圖1:右眼外側眥的深褐色、半透明丘疹病變的臨床照片。

組織學切片顯示假囊性病變，由立方上皮覆蓋的囊性區域(圖2A)，包含單胚細胞的實性區域，腺分化灶(圖2B)，以及其他顯示斬首分泌物的頂漿細胞外觀(圖2C)。免疫組化分析顯示細胞角蛋白7 (CK7)(圖3A)、嗜鉻粒蛋白(圖3B)、神經元特異性烯醇化酶(NSE)(圖3C)、雌激素受體(ER)(圖3D)、突觸素(圖3E)陽性。病灶CEA、P63、CD138陰性(圖3F)， Ki67染色弱(圖3G)。

圖2: emsgc蘇木精-伊紅染色的組織學顯微圖A.皮膚腫瘤(H&E, 4倍)B.皮膚腫瘤顯示囊性、實性、局限性區域(10倍)，C.單核細胞伴腺分化，並形成假睾丸(40倍)。

圖3:免疫組化A.皮膚腫瘤細胞CK7表達陽性(4x)， B.皮膚腫瘤細胞嗜鉻粒蛋白表達陽性(4x)， C.免疫組化皮膚腫瘤細胞SNE表達陽性(4x)， D.免疫組化皮膚腫瘤細胞雌激素受體表達陽性(4x)代表圖像，E.真皮腫瘤細胞代表性圖像，免疫組織化學示突觸素陽性表達(4x) F.真皮腫瘤細胞代表性圖像，免疫組織化學示p63表達缺失(10x) G.真皮腫瘤細胞代表性圖像，免疫組織化學示Ki67中度陽性表達(10x)

考慮到這些發現，診斷為內分泌分泌粘液的汗腺癌。患者接受了病灶的完全手術切除[10-12]。

討論

內分泌分泌黏液汗腺癌(EMPSGC)是一種罕見的腫瘤，首次報道於1997年[13,14]，是一種低度原發腫瘤，生長緩慢，低複發率。其形態和免疫表型與包括內分泌導管癌在內的乳腺病變相似原位(DCIS)和實性乳頭狀癌[3,13]。而(EMPSGC)通常影響老年人，女性居多，並有眼瞼皮膚的偏好[13]。罕見病例包括臉頰、耳周區、枕區、頭皮，甚至胸部也有報道[3,4,15,16]。盡管其臨床過程通常無症狀，但它似乎是浸潤性黏液癌的前體，具有局部複發的潛力[13-15]。Zembowicz A等人描述了下眼瞼比上眼瞼更常受累;Hoguet A等人的報道與此相反[14,17]。

該病變在臨床上表現為生長緩慢、結節狀或有花序梗、顏色變化，與毛細血管擴張或madarosis相關，在平均年齡67.5歲的患者中更為常見[3,13,14]。皮鏡檢查顯示鵝卵石樣的粉紅色卵球形窩，其中有藍色或紅色的球狀物，被淡粉色網[5]隔開。EMPSGC是一種邊界清晰的多結節性腫瘤，有實性和囊性區域，有乳頭狀和篩狀結構亞型，局限於真皮層，盡管也有與表皮有局灶性連接的病例報道。EMPSGC細胞呈橢圓形或多邊形，胞質呈蒼白的嗜酸性，周圍有柵欄，血管周圍有偽卵圓座[6-8]。

EMPSGC表現出輕度到中度的核多態性;鹽和胡椒染色質以及有絲分裂活性和偶爾泡沫細胞也存在[6-9]。通常，未觀察到明顯的粘蛋白沉積，然而，如果存在，應懷疑為黏液性癌[6]。

EMPSGC的免疫組化譜包括神經內分泌標誌物如突觸素、SNE、嗜色粒蛋白A、CD57和CD56的陽性染色[6,7,10]。此外，腫瘤細胞CAM5.2、總囊性疾病液蛋白15 (GCDFP-15)、WT1、Ber-Ep4、雌激素受體和孕酮受體陽性[3,6-8]。CK7陽性染色可能導致鑒別診斷時的混淆，因為轉移性乳腺癌在組織學上與EMPSGC相似。鈣鈣蛋白、p63、CD10和平滑肌動蛋白(SMA)必須仔細解釋，因為這些是腫瘤周圍附件周圍間充質細胞(CD10)和間質肌成纖維細胞(SMA)的陽性標記物，給人以完整的肌上皮細胞層的印象。

總之，我們的研究結果和Dhaliwal CA等人的研究結果表明，該病變應被視為浸潤性腫瘤[6]。最近在EMPSGC中探索了更多的生物標誌物;GATA3陽性[11]病例報道，核MYB強染色[3]病例係列報道，尤其在黏液蛋白缺乏的EMPSGC腫瘤中。在後者中，作者認為該腫瘤可能不代表原發性皮膚黏液癌(PCMC)的前體病變，因為他們之前描述的MYB陰性表達。然而，EMPSGC和PCMC共存的病例也有報道。

內分泌分泌黏液腺癌的組織學鑒別診斷包括汗腺瘤、汗腺癌、基底細胞癌、頂泌腺瘤、轉移性內分泌導管乳腺癌和原發性皮膚黏液癌[1-3]。

與乳腺乳頭狀癌、肺或胰腺黏液性腫瘤不同，EMPSGC腫瘤與PIK3CA、AKT1、KRAS、GNAS或EGFR基因突變無關。因此，通過分子研究[12]也可以實現準確的EMPSGC診斷。乳腺內分泌導管癌的皮膚轉移灶通常在疾病局部進展時被發現;因此，臨床和臨床旁參數之間的相關性在區分這些病變與EMPSGC中起著關鍵作用，因為這兩種類型的病變均表現為雌激素受體、孕酮受體和CK7[6]陽性染色。

EMPSGC是一種無症狀的腫瘤;盡管有複發的報道，但未見轉移的報道[13,14]。

最後，EMPSGC治療的目標是減少腫瘤複發，改善美學結果，並改善功能性後遺症[1]。Emmanuel P等[18-20]報道了一例65歲女性GCPSMS病例，腫瘤切除3年後複發。因此，由於腫瘤有局部複發和進展為浸潤性黏液癌[19]的風險，建議完全手術切除和至少24個月的臨床隨訪，並建議進行臨床隨訪。雖然可以考慮莫氏顯微手術，但傳統的切緣足夠的手術切除也能取得成功[13,14,18]。

結論

我們報告一個新的EMPSGC病例，我們描述了腫瘤的形態和免疫組化特征。這種腫瘤的鑒別診斷包括良性腫瘤和皮膚轉移。因此，由於EMPSGC在臨床和組織學上與良性腫瘤相似，及時進行本文所述的研究可實現準確診斷。

作者的貢獻

參與樣本采集，評估當前工作的各個方麵，以驗證數據的準確性和倫理合規性，參與稿件撰寫，並批準該稿件的最終版本。構思和設計該稿件，參與樣本采集，評估當前工作的所有方麵，以驗證數據的準確性和倫理合規性，參與稿件寫作，批判性地審查知識內容，並批準該稿件的最終版本。

的利益衝突

作者沒有利益衝突需要聲明。

參考文獻

1. Collinson AC, Sun MT, James C, Huilgol SC, Selva D(2015)眼瞼內分泌分泌粘液汗腺癌。眼科雜誌35:883-886。［Ref。］
2. Fernandez-Flores A, Cassarino DS(2015)內分泌分泌黏液汗腺癌:三例病例及CK8、CK18和CD5/6免疫表達的研究。中華病理學雜誌42:578-586。［Ref。］
3. Held L, Ruetten A, Kutzner H, Palmedo G, John B等(2018)內分泌分泌黏液汗腺癌:11例MYB免疫表達的臨床病理、免疫組化和分子分析。中華病理學雜誌45:674-680。［Ref。］
4. 蔡建華，肖立濤，陳奕雲，肖春春，劉建勇(2014)發生於麵外部位的內分泌分泌黏液汗腺癌1例。中華病理學雜誌41:544-547。［Ref。］
5. Hasegawa-Murakami Y, Kono M, Yokota K, Inaba H, Fukumoto T，等(2018)內分泌黏液分泌型汗腺癌的皮膚鏡特征。皮膚科學雜誌45:353-356。［Ref。］
6. Dhaliwal CA, Torgersen A, Ross JJ, Ironside JW, Biswas A(2013)內分泌分泌黏液汗腺癌。中華皮膚科雜誌35:117-124。［Ref。］
7. 田中，田中，田村，等(2012)1例內分泌黏液分泌型汗腺癌。病魔Int 62: 344-346。［Ref。］
8. Shon W, Salomão DR (2014) WT1在內分泌分泌粘液汗腺癌中的表達:13例研究。國際皮膚雜誌53:1228-1234。［Ref。］
9. Brett MA, Salama S, Gohla G, Alowami S(2017)內分泌黏液分泌汗腺癌的組織學挑戰。病例報告病理2017:6343709。［Ref。］
10. Turnbull LI, Puchalsky DR, Xu YG, Bennett DD(2015)下眼瞼囊性生長:兩例報告。國際皮膚雜誌54:737-739。［Ref。］
11. Abdulkader M, Kuhar M, Hattab E, Linos K (2016) GATA3在分泌粘液的汗腺癌和眼瞼浸潤性粘液癌中的陽性。中華皮膚科雜誌38:789-791。［Ref。］
12. Cornejo KM, Hutchinson L，孟X, O 'Donnell P, Deng A(2016)眼瞼內分泌黏液分泌汗腺癌。中華皮膚科雜誌38:636-638。［Ref。］
13. Mulay K, Menon V, Lahane S, Sharma M, Honavar SG(2019)眼瞼內分泌分泌黏液汗腺癌(EMPSGC):臨床病理特征、免疫組化結果和文獻綜述。印度眼科雜誌67:1374-1377。［Ref。］
14. Brett MA, Salama S, Gohla G, Alowami S(2017)內分泌分泌粘液汗腺癌，一種組織學挑戰。病例報告病理2017:6343709。［Ref。］
15. Zembowicz A, Garcia CF, Tannous ZS, Mihm MC, Koerner F, et al.(2005)內分泌分泌黏液汗腺癌:12例新病例提示它是某些浸潤性黏液性癌的前體。美國外科病刊29:1330-1339。［Ref。］
16. Navrazhina K, Petukhova T, Wildman HF, Margo CM, Minkis K (2018) Mohs顯微手術治療頭皮內分泌分泌黏液汗腺癌。JAAD案例報告4:887-889。［Ref。］
17. Hoguet A, Warrow D, Milite J, McCormick SA, Maher E，等(2013)眼瞼黏液分泌汗腺癌的診斷和預後考慮因素。眼科雜誌155:585-592。［Ref。］
18. Tannous ZS, Avram MM, Zembowicz A, Milm MC, Liteplo M，等(2005)Mohs顯微手術治療同步黏液癌和內分泌分泌黏液汗腺癌。皮膚科31號:364-367。［Ref。］
19. Murshed KA, Ben-Gashir M(2020)一例內分泌分泌粘液的汗腺癌:它仍然是一個被忽視的實體嗎?皮膚病病例報告12:255-261。［Ref。］
20. 伊曼紐爾·PO, de Vinck D, Waldorf HA, Phelps RG (2007) glándula sudoríparas粘液分泌內分泌產物癌複發。安診斷病理學11:448-452。

在此下載臨時PDF

條信息

Aritcle類型:病例報告

引用:Cuéllar-Martinez MC, García-Valencia V, Montoya-Bueno C, Restrepo-Molina R(2022)內分泌分泌黏液汗腺癌:1例報告及文獻複習。J臨床美容皮膚素6(2):dx.doi.org/10.16966/2576-2826.171

版權:©2022 Cuéllar-Martinez MC等。這是一篇開放獲取的文章，根據創作共用署名許可協議(Creative Commons Attribution License)發布，該協議允許在任何媒體上不受限製地使用、分發和複製，前提是注明原作者和來源。

出版的曆史:

收到日期:2021年10月18日,

接受日期:2022年3月31日

發表日期:08年4月,2022