摘要

壞疽性膿皮病是一種炎症性、潰瘍性皮膚疾病，病理特征為皮膚中存在中性粒細胞。這種情況可能自發發生，也可能與外科創傷或全身性或腫瘤性疾病有關。臨床表現各不相同，但基本特征為潰瘍、疼痛、暗紅色或紫色皮損，邊界不規則、發炎、隆起，基底壞死，單發或多發小膿腫。本文報告一例自發性壞疽性膿皮病，病灶位於右乳房、左腋窩、左眼瞼及下巴。患者對全身皮質類固醇反應良好。

關鍵字

乳腺癌;膿皮病gangrenosum;中性粒細胞浸潤;潰瘍

簡介

壞疽性膿皮病是一種罕見疾病，每年發病率估計為每百萬居民3-10例。盡管包括兒童在內的任何年齡的個人都可能受到影響，但這種疾病在成年人中更常見，患者的平均年齡在40至60歲之間。女性比男性更容易受到影響。Louis Brocq首先描述了發生潰瘍性病變的患者的情況，而burst等報道了一係列病理性[5]患者的炎症性潰瘍病例。

這種炎症性和潰瘍性皮膚疾病的病理特征是皮膚中存在中性粒細胞。發病通常包括一個或多個疼痛的化膿性潰瘍的快速發展，在皮膚的正常或受傷區域[6]邊界不規則。乳房壞疽性膿皮病的臨床表現不典型，以排除診斷為特征。

該研究所的內部審查委員會根據參考編號2.619.721批準了該研究方案。患者簽署了知情同意書。

病例報告

一名51歲的高血壓黑人女性，目前吸煙，飲酒和使用非法藥物(快克成癮者)，她的投訴，在她的右乳房瘙癢，已經存在了六個月。患者隨後出現了非常疼痛的潰瘍性病變，邊界不規則、破壞、呈紫色，基底壞死、化膿。乳頭乳暈複合體未受影響(圖1A-1B)。大約2個月後，患者左側腋窩、左側眼瞼和下巴出現疼痛的潰瘍性病變(圖2A-2C)。

圖1:第一次谘詢時右乳房圖像(A和B)。廣泛而不規則的潰瘍區，邊緣隆起，紫色為主，保留乳暈和乳頭。

圖2:左側腋窩(A)、下巴(B)、左眼(C)病變。含有小膿腫的膿皰病變。

病變最初被解釋為感染;因此，開始了全身抗生素治療。對該材料進行培養，並對右側乳房病變進行活檢。隨著受影響區域的擴大，情況明顯惡化。右乳房碎片的組織病理學顯示皮膚中有強烈的、彌漫性的、血管周圍的嗜中性粒細胞和淋巴細胞的炎性浸潤。

患者訴有中度疲勞，但無其他全身疾病的體征或症狀。全血計數、紅細胞沉降率、促甲狀腺激素(TSH)、遊離甲狀腺素(T4)、空腹血糖未見異常。胸部、腹部和盆腔斷層掃描正常。除類風濕因子>120(正常值<40)和抗核因子(ANF)反應性/致密細斑核型1/640(正常值<1/80)外，其他類風濕試驗均正常。

患者開始口服強的鬆40 mg/d。每日使用抗菌皂水清洗病灶，每日2次使用海藻酸鈉凝膠水緩解疼痛。經過90天的皮質類固醇治療，潰瘍有了顯著改善，出現了增色性萎縮和篩狀瘢痕(圖3A-3D)。

圖3:糖皮質激素治療90天，對全身糖皮質激素治療反應良好，炎症體征消退。皮膚基本正常(A,B,C和D)。

討論

壞疽性膿皮病的特點是皮膚中主要有中性粒細胞浸潤，屬於中性粒細胞性皮膚病。然而，壞疽性膿皮病的病因尚未明確。

關於本病發病機製的假說包括隱伏性細菌感染、循環自身抗體和Shwartzman反應[7]。然而，隨後的研究發現很少有人支持這些理論。因此，中性粒細胞功能異常、遺傳變異和先天免疫係統失調被認為是壞疽性膿皮病發病的主要因素[8,9]。

嗜中性粒細胞功能障礙

中性粒細胞是壞疽膿皮病的主要細胞，患者對抑製整合素介導的中性粒細胞粘附功能的藥物(如氨苯醌)的良好反應表明這些細胞發揮了重要作用。此外，中性粒細胞的行為異常可能與異常的細胞內代謝振蕩有關，在一名壞疽性膿皮病[9]患者中檢測到。

遺傳因素

遺傳易感性可能有助於壞疽膿皮病的發展。家族性病例已報告[10]。此外，PAPA綜合征(OMIM # 604416)是一種以化膿性無菌關節炎、壞疽性膿皮病和痤瘡為特征的常染色體顯性疾病，與15q染色體的PSTPIP1/CD2BP1基因突變有關。該基因編碼脯氨酸-絲氨酸-蘇氨酸磷酸酶相互作用蛋白1(也被稱為CD2抗原結合蛋白1)。該基因的突變可能導致炎症[11,12]。

係統性炎症

壞疽性膿皮病通常與其他疾病如炎症性腸病和關節炎相關，提示免疫係統失調可能與疾病[9]的發展有關。參與白細胞功能的白細胞介素(IL)-8、IL-23等細胞因子分泌增多可能是相關因素[13,14]。

壞疽性膿皮病的臨床表現各不相同;然而，它通常以疼痛、潰瘍、單一或多個皮膚損傷[15]為特征。病變呈不規則的紅色或紫色炎性突起邊界，壞死的基底包含小膿腫。潰爛的病灶可產生膿性出血滲出物。病灶周圍呈蛇形生長，其結果是病灶邊緣的挖掘或新的出血性膿皰的出現。淺表潰瘍可能僅局限於真皮層;然而，一般情況下，它們會延伸到脂肪脂環和下麵的筋膜。病變一般為單發;然而，可以在[16]處看到合並。

病變部位多樣，最常見的有下肢、腹部、上肢、乳房、臀部、生殖器和麵部[17]。最常見的臨床表現發生在肺、關節和消化道，可能與全身性炎症過程有關。肺受累可導致胸腔積液、結節、空泡、支氣管肺炎和膿腫的表現。其他異常可見於眼睛(壞死性硬化症)、肝髒(肝炎、肉芽腫)、脾髒、骨骼和骨髓(紅細胞、白細胞和血小板紊亂)[18-20]。

壞疽性膿皮病的初始病程與兩種不同的臨床進展模式有關:

1. 爆發性發作並迅速進展。其特點是疼痛，全身毒性，發熱，出血性水泡，化膿，邊界有炎症暈。
2. 懶惰的，逐漸進步的這種類型的發病包括潰瘍內的固體肉芽和邊界的結痂和角化過度，影響大麵積。在[21]的某些區域有自發退化，而在其他區域有進展。

沒有專門的實驗室檢查或病理組織學特征來確診。因此，壞疽性膿皮病的診斷完全依賴於觀察其臨床特點和病程。

壞疽性膿皮病的鑒別診斷包括重要疾病，其中大多數進展為皮膚潰瘍:皮膚細菌性感染(毛囊炎、癤病、癰病、濕疹、壞疽性蜂窩組織炎、壞死性筋膜炎)、性傳播疾病(梅毒、肉芽腫病、cancroid)、分枝杆菌病、動物和昆蟲咬傷事故、利什曼病、深部真菌病(孢子蟲病、隱球菌病、副球蟲真菌病、色菌病、毛黴菌病、組織胞漿菌病、根黴菌病和曲黴感染)、阿米巴病、單純皰疹、小血管炎、韋格納肉芽腫病、結節性多動脈炎、多形紅斑、膿皰性銀屑病、膿皰性藥疹、自身免疫性大皰性疾病、靜脈潰瘍、動脈潰瘍、抗磷脂綜合征、特異性血栓病、Sweet’s綜合征、Behçet’s病、鈣化反應、精神皮膚病以及原發性和轉移性皮膚腫瘤[22,23]。

原發性感染性潰瘍可由細菌感染、真菌感染、螺旋體感染或原生動物感染引起，可由直接接種或全身傳播引起:

• 對於感染性潰瘍的診斷，需要通過采集拭子標本並進行需氧細菌培養，或進行非典型細菌、真菌和分枝杆菌的組織培養來確定引起感染的微生物。對於組織培養，應從潰瘍邊緣進行切口或穿刺活檢。此外，潰瘍邊緣的組織必須送往組織病理學檢查，其中應包括對傳染性微生物的特殊染色，因為這可以提供比培養更快的診斷。一些分枝杆菌和真菌[24]的培養可能需要長達6周。

血管疾病可通過炎症過程引起血管炎或血管閉塞，導致下肢潰瘍，導致缺血:

• 皮膚血管炎的臨床特征是明顯的紫癜。皮下結節、壞死潰瘍和總狀瘤是中度血管受損傷的特征。可觸及的紫癜可導致壞死的囊泡樣病變，並可發展為潰瘍。
• 診斷:活組織檢查顯示受影響血管有白細胞碎裂性血管炎和纖維蛋白樣壞死。

係統性皮質類固醇治療是治療壞疽性膿皮病最有效的方法。皮質類固醇療法可以阻止潰瘍的發展，並防止新病變的發展。在大多數情況下，需要高初始劑量，大約100-200毫克/天強的鬆龍或60-80毫克/天強的鬆[26]。預後一般較好，特別是對初始治療方案反應較快的患者。

結論

壞疽性膿皮病的臨床過程可以是不可預測的，從發病到整個病情的進展高度可變;因此，對這種病理的診斷可能是一個挑戰。有些病人會出現進行性疼痛的病灶，並伴有發熱。在其他病例中，病變是慢性的，潰瘍進展緩慢。其發病機製尚不完全清楚。免疫遺傳學領域的最新進展表明，未來可能會有更準確的預測測試，因為目前還沒有可以作為診斷依據的特定測試。由於診斷完全是在臨床特征的基礎上達成的，因此在評估鑒別診斷時，將這種疾病納入考慮是非常重要的。

來源的支持

沒有一個

的利益衝突

沒有宣布。

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條信息

Aritcle類型:病例報告

引用:Amorim AG, Ramos MNM, Cavagna FA, Sawada MIBAC, Melitto AS，等(2018)一例壞疽性膿皮病:涉及乳房的病例報告。皮膚美容2(3):dx.doi.org/10.16966/2576-2826.133

版權:©2018 Amorim AG，等人。這是一篇根據創作共用署名許可條款發布的開放獲取文章，該許可允許在任何媒體上無限製地使用、發布和複製，前提是注明原作者和來源。

出版的曆史:

收到日期:11 2018年6月,

接受日期:2018年7月23日,

發表日期:2018年11月30日