摘要

爆發性絨毛囊腫(EVHC)是Esterly等人在1977年首次提出並發表的一個術語。EVHC是一種良性疾病，其確切病因尚不清楚。一些人認為這是一種向絨毛毛囊的錯構瘤分化，而另一些人則認為這是一種罕見的絨毛毛囊發育異常。皮膚表麵的任何區域都可能受到這種情況的影響。據推測，病變的分布與皮膚中毛皮脂腺單元的凝結有關。它可以是散發的，也可以作為常染色體顯性性狀遺傳。EVHC的組織學特征為單純性;EVHC的診斷特征是真皮中部角化囊腫內多發碎片狀絨毛幹。EVHC與不同毛囊皮脂腺單位囊性分化的結合及其與不同臨床皮膚狀況的結合以及它們在各種遺傳、內分泌和神經疾病中的存在已在文獻中有記載。

盡管在一項研究中EVHC的患病率為1.6%，EVHC並不是一種罕見的疾病，但由於症狀的缺乏，其頻率很可能被低估了。除了臨床特征的多變性，它還有一個美容缺陷，這是大多數患者最關心的問題。在25%的EVHC患者中，經皮切除或囊腫壁降解形成異物肉芽腫後，病變自行消退;然而，持續性病變的治療往往具有挑戰性，結果令人失望。

關鍵字

爆發性絨毛囊腫;色素沉著性單型丘疹;囊性損傷;大米很像病變

簡介

爆發性絨毛囊腫(EVHC)是Esterly等人在1977年首次提出並發表的一個術語;描述2例兒童色素沉著的單胚性丘疹。從那時起，許多出版物報道了具有廣泛臨床特征的EVHC病例，如囊性病變、米粒樣病變、黃褐色和黃紅色或藍色丘疹、丘疹囊性和藍灰色麵部變色。EVHC也可能表現為持續性針狀甚至粉刺樣病變。除了臍狀和非臍狀病變外，病變可以是單個的巨大單發病變或多個，局部的或全身性的，濾泡性和非濾泡性的。

雖然胸部和四肢是EVHC最常見的受累部位，但皮膚表麵的任何區域都可能受到影響，包括眼瞼[3]和大陰唇[4]。提出;病變的分布與病灶[5]區毛皮脂腺單元的凝結有關。病變的發展通常是漸進性的，但不一定是爆發性的，這與它們的名字所暗示的相反。

EVHC可能是零星的，通常在生命的前20年沒有任何創傷或觸發因素[6]。據報道，一個有趣的亞組患者發生在中年，也就是35歲之後。這種疾病的遺傳性在1980年被發現[8,9]。一些報告指出了[10]家族病例和[11]雙胞胎病例。這種疾病是一種常染色體顯性遺傳，在出生時或嬰兒期出現病變。EVHC無種族傾向，男性和女性[8]受影響相同。

與EVHC病變的臨床多態性不同，EVHC的組織學特征是單一的;EVHC的診斷特征是真皮層中部的角化囊腫，內襯有幾層上皮細胞，具有初步的毛球樣結構。囊腫包含多個碎片狀的絨毛毛幹和層壓角質物質[12]。病變的免疫組化顯示表達正常毛囊漏鬥的抗原，如角蛋白1/10、鈣維甲酸和p⁶³囊腫壁[13]中Ki67增殖指數降低。EVHC的皮鏡檢查結果包括非黑素細胞病變，界限清楚，白色至黃色，圓形結構和紅斑棕色暈。由於囊腫[14]的色素毛幹內存在黑色素，可見中央有灰色和藍色點。

EVHC是一種良性疾病。確切原因尚不清楚。一些人認為這是一種向絨毛毛囊的錯構瘤分化，而另一些人則認為這是一種絨毛毛囊的錯構瘤生長，使其易於在漏鬥層閉塞、毛發滯留、毛囊近端囊性擴張和毛球[15]的繼發性萎縮。

EVHC是毛皮脂腺囊腫譜係的一部分，起源於毛皮脂腺管。術語“雜種囊腫”最近被創造出來描述存在的毛皮脂腺單位分化在同一囊腫[16]。多發性毛囊皮脂腺囊腫是指在EVHC的同一病理過程中出現多個毛囊皮脂腺囊腫，最常見的是多發性脂肪細胞瘤[13]、針葉瘤、表皮樣囊腫[17]。診斷和鑒別是建立在組織病理學檢查[18]。

雖然EVHC的患病率在一項研究中為1.6%[19]，但EVHC並不是一種罕見的疾病。它的頻率很可能被低估，除了其臨床特征的可變性和不同的臨床皮膚狀況，如尋常痤瘡和毛角化症。它造成了美容障礙，這是大多數患者的主要擔憂。25%的VHC患者，經皮切除或囊腫壁[20]降解形成異物肉芽腫後，病變自行消退;然而，持續性病變的治療往往具有挑戰性，結果令人失望[21]。

當Esterly等人在1977年首次報道並提出了“爆發性絨毛毛囊腫”的名稱時，他們注意到在他們報道的兩個病例中的一個發生了自發的爆發。在沒有治療的情況下，在隨後的幾個月到幾年內發生了自發性的消退，但其自然史並沒有很好地定義。Bovenmyer DA[22]報道了EVHC病例，伴臍帶和非臍帶病變。組織病理學上，他發現臍部病變的毛孔中有脫落的絨毛與皮膚表麵相通。[23]真皮鏡檢查囊腫向表皮的開放情況。

在此，我們從我在卡塔爾哈馬德醫療公司皮膚性病科的日常診所中選取了兩個病例的臨床細節，以闡明不同皮膚病附近的爆發性絨毛囊腫的存在，並描述引導我注意EVHC病變的診斷體征。

案例1

一名五歲男性表現為雙上臂多處無症狀皮膚病變，持續3個月。患兒既往一般情況良好，有特異反應家族史。體格檢查顯示皮膚幹燥，並伴有離散的、對稱分布的濾泡性角化過度丘疹，其中少數丘疹有細小的白色鱗片從雙上臂外側的濾泡開口中央突出(圖1)。該病例被診斷為毛狀角化病。當用非齒鉗取出白色鱗片並在氫氧化鉀製劑中顯微鏡檢查時，顯示一個完整的囊腫中有一個絨毛囊腫(圖2)。

圖1:毛囊角化過的丘疹

圖2:完整囊腫內的絨毛囊腫

案例2

一名18歲女性患者出現無症狀的麵部和頸部痤瘡疹，並在胸部有一些病變，持續3年。一些痤瘡的治療方式已經被使用，局部和全身，沒有改善。皮膚檢查顯示炎性丘疹，頭部黑白相間。在相同的分布中，個別病變表現為濾泡性角化過度，伴有白色小鱗片的中央突出(圖3)。完整囊腫內可見絨毛，用非齒形鉗非手術拔出鱗片，在氫氧化鉀製劑下顯微鏡檢查(圖4)。

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圖3:離散病變顯示濾泡性角化過度

圖4:完整囊腫內的絨毛

討論和結論

EVHC是毛皮脂腺管的良性病變。它們作為常染色體顯性性狀遺傳。在獲得性和散發性病例中，我們目前將患者分為兩組。首先，我們有原發性特發性EVHC，病變自發產生，沒有相關的皮膚或全身疾病。繼發性EVHC通常與其他毛囊皮脂腺囊腫和不同的炎症性皮膚狀況有關。它們還與各種醫學、免疫、遺傳和代謝條件有關。

EVHC的發病機製尚不清楚。絨毛毛囊組織發育錯構瘤的理論已經被假設。遺傳病例中角蛋白基因突變引起，發病較後天性病例早。在原發性特發性EVHC的病例中，局部缺陷可能是絨毛毛囊組織錯構瘤變化的原因。發病機製尚不清楚，但可能與細胞因子、應激蛋白或粘附分子有關。然而，實際的刺激，是選擇性地誘導絨毛毛囊腫而不是其他毛囊皮脂腺錯構瘤病變的形成，是未知的。與炎症性皮膚狀況相關的繼發性EVHC很可能代表了對各種不同刺激的非特異性上皮反應模式。與遺傳皮膚病相關的缺陷性毛囊變性可能誘導毛囊皮脂腺上皮細胞的隔離錯構瘤過度生長，導致漏鬥水平的絨毛狀毛囊閉塞和毛囊近端囊性擴張並伴有角蛋白和毛發的滯留。這一理論可能解釋了錯構瘤發病機製的發展部分。

所有報告的EVHC病例，無論是原發性還是繼發性，都有單形的絨毛囊腫組織學圖像;真皮內囊腫，內襯表皮型上皮，含有絨毛、毛和角蛋白。盡管有角蛋白表達和免疫組化研究，但在文獻中很難追蹤這些囊腫的原始親本細胞以及它們是如何產生的。沒有關於這種情況的連續切片研究報道。可能因為這個原因，不可能描述出正確的發病機製，發展性錯構瘤的故事流傳了下來。

由於其與各種相似的病理條件相似，臨床表現通常不能診斷EVHC[24]。通常通過Punch活檢和組織學檢查確診，或用采血針穿刺皮膚吸出囊性內容物，或用解剖鉗取出囊腫進行組織病理學或顯微氫氧化鉀製備檢查。然而，這些過程既痛苦又痛苦，可能會留下不愉快的疤痕。在目前的病例中，我們使用了一種替代方法來支持臨床診斷;我們介紹了一種高效、成功的快速非手術診斷EVHC的方法。我們建議這種方法作為診斷本病的實用診斷工具。

目前對EVHC的看法是，它不是一種疾病實體，但它主要可以被認為是一種反應過程，通常與不同的皮膚病理條件有關。另一方麵，多態臨床圖像與單形病理結果之間的不穩定關係，將新的病理生理學研究納入臨床實踐的延遲，以及缺乏客觀識別EVHC的診斷技術，這些都是滿足現象定義的點的複雜性質，並為將EVHC作為現象而不是疾病提供了許多機會。未來的研究需要深入探討這一條件及其自然背景。

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條信息

Aritcle類型:案例係列

引用:Al- mahmoud BE, Almaslamani HA, Al Hayki NA(2018)爆發性絨毛囊腫:是一種疾病還是一種現象?J臨床美容皮膚素2(2):dx.doi.org/10.16966/2576-2826.127

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出版的曆史:

收到日期:2018年2月12日(

接受日期:2018年3月23日

發表日期:2018年3月28日