摘要

背景:具有侵襲性行為的血管周細胞瘤(HPCs)在中樞神經係統是罕見的，在鞍區更是罕見。在此，我們報告一例鞍區HPC的臨床病例。

案例介紹:患者為45歲男性，雙眼視力下降，性功能障礙約1年。術前激素檢查提示垂體前葉功能下降。增強磁共振圖像顯示鞍區有團塊樣異常信號，呈明顯的均勻增強。通過內鏡下經蝶竇入路，采用完全外周分離的手術策略將腫塊完全切除，組織病理學顯示HPC，世界衛生組織二級。腫瘤切除後視力有所改善，但垂體功能低下，需補充適當激素。

結論:本文首次報道采用完全外周分離方法行鞍區HPC全切除，可減少出血，實現全切除。由於顱內HPC出現侵襲、複發和遠處轉移，手術全切除尤為必要。此外，顱內HPC術前診斷較為困難。因此，當鞍區病變明顯增強並伴有垂體前葉功能障礙時，可考慮HPC的可能性。

關鍵字

血管外皮細胞瘤;Sellar地區;內窺鏡經蝶入路;周邊完全分離;病例報告

簡介

由於血管球瘤的上皮樣細胞來源於zimmermann周細胞，Stout AP等於1942年[1]首次提出了血管周細胞瘤(hemangiopericytoma, HPC)的概念，以區別於單純的毛細血管血管瘤。HPC是一種少見的侵襲性腫瘤，多見於四肢、肺、腹腔、盆腔等。它很少出現在中樞神經係統。顱內HPC來源於腦膜間質中毛細血管壁的zimmerman周細胞，是靠近毛細血管網狀纖維膜排列的梭形細胞和一種變異的平滑肌細胞。顱內HPC多發於硬腦膜或靜脈竇附近，如顱底、矢狀竇或腦鐮、小腦幕等。鞍區顱內HPC的出現極為罕見，目前報道的鞍區HPC僅13例。在本文中，我們報告一例鞍區顱內HPC的臨床病例，這是第14例鞍區HPC，我們通過內窺鏡經蝶竇入路進行手術。經蝶竇入路在鞍部HPC手術中應用較少。

病例報告

一名45歲男性，雙眼視力下降，性功能障礙約一年，於2019年3月13日來我院就診。既往無眼部疾病及生殖係統疾病史。體格檢查:眼睛視力0.2，瞳孔直徑2mm。內分泌檢查如表1所示，垂體前葉功能明顯下降。圖1為術前和術後增強核磁共振圖像(MRI)和術中內鏡圖像。術前矢狀位和軸位增強MRI顯示鞍區可見腫塊樣異常信號，均勻增強明顯，與左側海綿竇密切相關，如圖1A、1B所示。結合術前激素檢查及MRI增強檢查，初步考慮為生殖細胞瘤。考慮到腫瘤的位置，血管和神經的關係，盡量減少創傷，我們采用內窺鏡(Karl Storz;德國)經蝶竇入路切除腫瘤。

圖1:術前和術後MRI和手術期間的內窺鏡圖像。一)．術前矢狀位增強MRI顯示鞍區腫瘤。B)．術前軸向增強MRI顯示腫瘤位於鞍區，侵犯左側海綿竇。C)．術中腫瘤視圖(箭頭方向)。D)．內鏡圖像顯示完全切除後左側海綿竇(箭頭方向)。E和F)．術後MRI顯示腫瘤完全切除。

內分泌檢查		的參考價值	術前值	術後2個月後值
性腺軸	光杆載荷	2.64 - -13.13 ng / ml	17.11 ng / ml	13.60 ng / ml
	FSH	1.27 - -19.26個人/毫升	0個人/毫升	4.65個人/毫升
	韓	1.24 - -8.62個人/毫升	0個人/毫升	1.98個人/毫升
	E2	20 - 75 pg / ml	0 pg / ml	3.60 pg / ml
	T	1.75 - -7.81 ng / ml	0 ng / ml	0.47 ng / ml
	P	0.1 - -0.84 ng / ml	0.03 ng / ml	0.1 ng / ml
甲狀腺軸	T3	1.3 - -3.1 nmol / l	1.43 nmol / l	1.63 nmol / l
	T4	66 - 181 nmol / l	50.55 nmol / l	105.60 nmol / l
	發生	3.1 - -6.8 pmol / l	3.33 pmol / l	4.17 pmol / l
	FT4	12-22pmol / l	6.45 pmol / l	13.91 pmol / l
	TSH	0.27 - -4.20 uiu /毫升	0.476 uiu /毫升	0.162 uiu /毫升
	“大酒店”	0.55 - -4.74 ng / ml	0.07 ng / ml	0.17 ng / ml
腎上腺軸	天哪	181.86 - -716.3 nmol / l	33.04 nmol / l	266.69 nmol / l
	ACTH	5-60pg /毫升	3.53 pg / ml	7.16 pg / ml

表1:本病例的內分泌檢查。
光杆載荷:催乳素;卵泡刺激素;LH:黃體生成素;E2:雌二醇;T:睾酮;P:孕激素;T3:三碘甲狀腺氨酸;T4:甲狀腺素;FT3:遊離三碘甲狀腺原氨酸;FT4:遊離甲狀腺素; TSH: Thyroid-Stimulating Hormone; GH: Growth Hormone; COR: Cortisol; ACTH: Adrenocorticotropic Hormone.

術中采用氣管插管，全身麻醉，仰臥位。根據術前MRI，選擇左鼻內鏡經蝶入路切除腫瘤。在內鏡引導下，蝶竇內開口直徑約1cm，穿過中鼻甲和鼻中隔，切除蝶竇中隔，鞍底開口直徑約2cm。切除硬腦膜後，如圖1C(箭頭方向)所示，腫瘤呈黃白色，脆性，血供豐富，邊界清晰，與左側海綿竇粘連明顯。因腫瘤類型不確定，取活檢冷凍，提示垂體瘤。一般認為垂體腺瘤起源於垂體前葉的腫瘤，多為良性腫瘤，生長緩慢。對於這類腫瘤的治療，有時不能完全切除腫瘤以保護垂體功能，也不會影響預後。然而，垂體腺瘤的一些特征與本瘤不一致，引起我們的高度警惕。考慮到其他惡性腫瘤的可能性，采用完全外周分離的方法將腫瘤完全切除，如圖1D, 1E, 1F所示的術中圖像和術後MRI圖像可以證明這一點。腫瘤切除後腦下垂體位於左側，鞍區未見腫瘤殘留。 Moreover, the tumor near the left cavernous sinus was also totally removed and the left cavernous sinus was clearly visible and shown as figure 1D (arrow direction). Finally, the remaining space was filled with gelatin sponge, and multilayer artificial dura were used to repair the sellar floor and prevent cerebrospinal fluid leakage. After tumor resection, the visual acuity was improved, while the pituitary hormones were relatively low and supplemented. After 2 months, endocrine examination showed that hormones increased and sexual function partially recovered.

為進一步明確診斷，對腫瘤組織進行鏡檢和免疫組化檢查。圖2A的蘇木精和伊紅染色顯示，腫瘤細胞呈卵圓形，排列在擴張的薄壁血管周圍。免疫組化結果顯示腫瘤組織Bcl-2(圖2B)、CD99(圖2C)、CD34(圖2D)、STAT-6(圖2E)、S-100(圖2F)、vimentin(圖2G)陽性，而腫瘤組織EMA、CK、CgA、Syn、GFAP、TTF1陰性。Ki-67值達到8%。以上病理結果特征符合HPC診斷，世界衛生組織(WHO) II級，參考WHO 2016[2]。術後接受放療，29個月後無複發。

圖2:便攜式胸片顯示左側張力性氣胸，整個右肺縱膈移位和實變。

討論

HPC常見於人體軟組織，少見於中樞神經係統，占所有原發性顱內腫瘤[3]的比例不到1%。1954年，Begg和Garret報道了第一例發生在左頂葉中央[4]的原發性顱內HPC。Jääskeläinen J等總結了赫爾辛基大學中心醫院1953年至1983年間收治的21例顱內HPC患者[5]。腫瘤的具體位置為:額旁矢狀麵(1例)、頂旁矢狀麵(2例)、枕旁矢狀麵(4例)、額旁矢狀麵(2例)、頂旁矢狀麵(3例)、枕旁矢狀麵(2例)、枕幕(3例)、嗅覺(1例)、中窩(2例)、橋腦角(1例)[5]。同時，mayo診所(1938~1987)和de la Timone Adultes醫院(1965~1999)分別報道了44例和17例顱內HPC，其中鞍區和超級鞍區各3例[6,7]。fontas KN等在1993 - 2003年間報道了11例顱內HPC，鞍區[8]無一例。吳巍等報道金陵醫院(1984~2005年)23例顱內HPC，其中鞍部及鞍上[9]3例。曾LC等報道了同濟醫院、廣穀醫院、蔡店醫院(2002~2012年)收治的58例顱內HPC，其中鞍區[10]僅1例。最近，Yamaki VN等報道了幾例顱內HPC的病例，如一名31歲男性伴左側頂枕軸外HPC，一名62歲女性伴左側額頂鐮旁HPC，一名57歲男性伴右側額凸HPC[11]。此外，顱內HPC也有發生在第三腦室、側腦室體、側腦室額角、第四腦室等部位的病例[12-15]。 Based on the above literature, it can be seen that intracranial HPC in sellar region is particularly rare.

以“血管外皮細胞瘤”和“鞍區”為關鍵詞進行文獻檢索，我們發現鞍區HPC詳細病例13例，見表2。這些病例的患者性別、年齡、腫瘤位置、大小、手術方式、腫瘤切除、隨訪等情況如表2所示。包括我們的病例，有6名女性和8名男性。患者診斷年齡18 ~ 69歲，平均年齡42歲，中位年齡44歲。女性和男性的平均/中位年齡分別約為46/47歲和40/44歲。鞍區HPC多累及海綿竇和蝶竇，有的還表現為壓迫視神經和腦室的特點。臨床常見症狀為頭痛、視力下降等。這些病例HPC最大尺寸約3.7 × 3.5 × 2.2cm，不屬於鞍區巨大腫瘤。但由於HPC血供豐富，切除時出血過多，增加了全切除的難度。在某些情況下，由於手術中出血明顯，HPC隻能部分切除，或通過一係列手術完全切除。 Hence, how to achieve total resection of HPC is also an enormous challenge. One of these cases, due to excessive bleeding, a patient’s first transsphenoidal surgery was suspended without resecting the tumor, and then the tumor was resected through the second craniotomy. One case underwent the first transsphenoidal surgery to resect part of tumor, and recurrence after 3 years, then again underwent three craniotomy operations. In our case, the tumor was segmented initially and there was much bleeding. To reduce bleeding, we adopted a surgical strategy of complete peripheral separation and achieved tumor total resection. In table 2, the followup of three cases was not presented, and one case showed spontaneous tumor necrosis. Excluding these four cases, 80% of cases received postoperative radiotherapy and the recurrent cases is as high as 40%. The latest recurrence time was 9 years, the shortest recurrence time was 3 months (due to second recurrence), and the average recurrence time was about 3.3 years. In our case, postoperative radiotherapy was also accepted and there was no recurrence after 29 months. Due to the malignant invasiveness and high recurrence rate of HPC, we suggest that total surgical resection combined with postoperative radiotherapy may be an effective treatment strategy.

表2:HPC在銷售地區的所有參考資料。
M:男性;F:女性;*:複發;**:腫瘤因出血未切除;***:殘留腫瘤。

結論

鞍區顱內HPC罕見且通常具有侵襲性。我們在此報告一45歲男性鞍區HPC，為鞍區HPC的第14例。經蝶竇內窺鏡手術及術後放射治療，腫瘤完全切除，29個月後無複發。基於此案例，我們對HPC的處理提出了一些建議。首先，顱內HPC的術前診斷比較困難，因為HPC與腦膜瘤、垂體瘤的MRI表現相似[30]。此外，在術前也很難區分HPC和海綿竇海綿狀血管瘤，但在手術中可以鑒別，因為海綿竇海綿狀血管瘤位於海綿竇內，而HPC位於海綿竇外。術前易感性診斷非常重要，影響手術策略。其次，HPC血供豐富，術中出血嚴重，給手術切除帶來很大困難。對於術中大出血，我們提出完全外周分離的手術策略，可以明顯減少出血，有利於全切除。最後，考慮到HPC的侵襲性，術後放療是必要的。 Therefore, the complete peripheral separation method is a good way for total resection, and postoperative adjuvant radiotherapy is also important to improve the prognosis of HPC.

確認

不適用。

資金

本工作由重慶市總醫院科學基金(cghzdsm -001)資助。

數據和材料的可用性

本研究中的數據集可根據合理要求從通訊作者處獲得。

作者的貢獻

王萍和吳娜為病人做了檢查，做了手術，並寫了手稿。王金文協助完成手術。鄒DW收集數據。潘家勇為患者進行檢查，並協助收集患者資料。所有作者都同意了最終的手稿。

倫理批準和同意參與

這項研究是按照世界醫學協會的《赫爾辛基宣言》進行的。

患者發表同意書

本報告的發表已獲得患者的書麵知情同意。

利益衝突聲明書

作者宣稱不存在利益衝突。

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條信息

文章類型:病例報告

引用:王萍，王娟，鄒東，潘傑，吳楠(2021)經蝶竇入路治療鞍區血管周細胞瘤1例報告及文獻複習。J臨床病例學生6(6):dx.doi.org/10.16966/2471-4925.242

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出版的曆史:

收到日期:2021年10月25日

接受日期:2021年11月17日

發表日期:2021年11月25日