文摘

背景:肺lymphangiomyomatosis相對罕見的疾病,它是一種全身性疾病,病因不明。平滑肌細胞的異常增殖導致的阻塞支氣管,淋巴管和小血管。目前,臨床報道並不多林胸腔鏡手術的治療。所以本文報道林的中年婦女和評論的相關文獻。

情況簡介:一個46歲的女人被醫院確診為複發性胸悶,胸痛為3個月。胸部x光成像檢查發現,病人有權利液氣胸、肺壓縮75%正確的,正確的皮下氣腫。正確的肺部充滿了大補丁增加密度和模糊邊界,所以病人出現呼吸困難症狀。反複氣胸的診斷明確,有手術適應症。最後,我們決定使用胸腔鏡檢查和手術治療來緩解胸悶的症狀,病人的胸痛和呼吸困難。操作期間,廣泛粘連被認為正確的胸腔,低的胸膜肺層和肺組織在一個放鬆的狀態和肺是分散與多個肺大泡。endogia被用於製造正確的從邊緣的肺大皰切除,電凝法和燃燒,傷口止血,衝洗胸腔。病理結果報告。患者的胸悶、不適和呼吸困難手術2周後消失。我們告知病人有高複發的風險,但病人拒絕進一步治療。

結論:胸腔鏡下手術切除是主要的治療方法。本文綜述林治療的病例報告在過去的年,分析了林使用胸腔鏡切除的複發率,並討論了林的臨床特征和最佳治療方法。

關鍵字

林;胸腔鏡手術;肺大泡;罕見的情況下;文獻綜述

介紹

林主要發生在婦女和病因機製目前不清楚[1]。肺部大多涉及,典型的表現是彌漫性囊性改變,嚴重影響患者的肺功能。林的常見呼吸道症狀包括複發性氣胸、乳糜胸、胸悶、胸痛,呼吸困難[2]。反複氣胸、乳糜胸的第一個症狀。因為林往往發生在30到40歲之間的女性,人們猜測它與雌激素有一定關係。林的核雌激素受體和孕激素受體細胞是積極的[3]。這個理論上可以接受雌激素治療控製,但沒有足夠的臨床試驗數據支持實際應用的有效性。近年來,許多國家和機構進行了大規模的隨機試驗來探索治療。一些學者傾向於保守治療,與雷帕黴素和強力黴素為主要代表(4、5)。其他學者喜歡外科治療,胸腔鏡手術切除為主要代表。 These new treatment methods have brought LAM patients chance. Based on a case analysis and review of previous related literature, this article statistically analyzes the clinical characteristics and surgical treatment of LAM, its effectiveness, safety, and pneumothorax recurrence rate. It will provide valuable clinical treatment guidance for the future treatment of LAM.

案例展示

主要的投訴

一個46歲的女人經曆了3個月反複胸悶,胸痛,呼吸困難逐漸惡化,1周。更重要的是,病人有複發性氣胸的曆史。

過去病史

病人沒有以前的病史。

影像學檢查

計算機電子掃描(CT)掃描和三維重建圖像顯示有正確的液體氣胸和正確的肺被壓縮了75%。正確的肺野顯示一個明確的區域沒有肺紋理,和裏麵被壓縮,肺組織的邊緣,側costophrenic角和隔不清楚,和多個補丁增加的左下肺密度可以看到正確的肺癌和左下肺野,與模糊邊緣(圖1)。

圖1:CT檢查顯示有明顯的氣體的肺。多個左下肺斑片狀高密度影可以看到正確的肺癌和左下肺野。

HRCT顯示彌漫性大補丁和補丁的密度增加正確的肺,不清楚的界限。兩肺有多個圓的半透明的地區。最大的半透明區域位於左肺的舌頭,直徑約15毫米。有cord-like和網狀陰影的胸膜下左下葉(圖2)。

圖2:高分辨率胸部CT掃描顯示有彌漫性大型和肺部斑片狀高密度影,邊界清楚,並有多個準循環兩肺半透明的地區。

病人也出現了不斷惡化的呼吸困難。認為有一定的相關性,75%的肺壓縮。同時,肺組織不能招募,影響病人的肺功能和呼吸狀態。

廣泛的膜和cord-like粘連在正確的胸腔被認為在胸腔鏡下,彌漫性肺大泡表麵的肺,肺尖,大前部分,中間肺,肺基底段的低。旁邊的大水泡位於斜裂肺中間,直徑60毫米。大皰大於10毫米與endogia移除。剩下的小肺大泡被結紮和電烙術(圖3)。我們在傷口止血,衝洗胸腔,注射100毫升50%的葡萄糖進入胸腔胸膜固定。

圖3:胸腔鏡檢查顯示多個肺大泡。

病理檢查

肺泡擴張,部分肺泡破裂,融合顯示cyst-like變化,細胞形態是溫和的,肺間質炎症細胞和組織細胞滲透。多個肺大泡,大小50 mm×25毫米×15毫米,30毫米×20毫米×10毫米,20毫米×10毫米×10毫米等病理診斷LAM伴有肺氣腫和肺大泡(圖4)。

圖4:手術切除後巨大肺大泡,樣本大小:50 mm * 25毫米* 15毫米。肺活檢證實的影像學診斷。

最後的診斷

病理學家懷疑病變。北京University-Hong香港科技大學醫學中心生物細胞研究實驗室也認為病變。

治療

我們建議病人手術後繼續接受治療,告知患者氣胸手術後複發的風險,並做定期隨訪觀察。

結果和隨訪

病人拒絕留在醫院進一步觀察和治療,但同意複審。一個月後,病人的胸部x光片顯示沒有明顯的異常,右側肺是招募,胸悶、胸痛和呼吸困難消失了,沒有複發性氣胸,肺大泡。

討論

目前,林的原因是未知的,它經常發生在母乳喂養的女性[6]。然而,也有男性病例報道。患者經常看醫生反複氣胸、乳糜胸。

Kebria M,等。[7]statistied 100例LAM在美國,,發現除了肺部,最常見的部分LAM也可以出現在縱隔淋巴血管,腹部和骨盆。這些LAM案例發生在肺外組織很少報道描述。文獻回顧後,我們發現很少有患者LAM肺外表現,這是最後下病理活檢診斷肺外組織。鬆井K, et al。[8]報道的異常子宮出血,被評價CT檢查和病理活檢診斷。我們可以看到,林不僅罕見,臨床表現並不具體,也給我們帶來了一定的困難診斷。

現在,有許多治療方法LAM病人,主要分為兩類:

1。保守治療的藥物。包括雷帕黴素、強力黴素等,許多研究項目正在進行應用和雷帕黴素、強力黴素治療的臨床試驗,實驗數據顯示,其功效是顯而易見的,它可以顯著降低複發率的印璽,乳糜胸,這為治療提供更多的選擇。

2。胸腔鏡手術治療。鬆井K, et al。[9]總胸膜封麵(TPC)開發了一個基於大桶,這是一種氧化再生纖維素(獸人)網,它可以包含整個肺胸膜,這種方法可以增強印璽的肺膜,減少複發。TPC明顯降低氣胸的發生率(0.544±0.606,P < 0.0001)。豐田章男K, et al。[10]報道26歲孕婦lymphangiomyomatosis並發症和特發性血小板減少性紫癜接受手術切除的多個肺大泡在大桶中。當時,病人發達氣胸在懷孕4個月,推薦用藥物保守治療。3個月後,患者再次複發性氣胸,我們使用大劑量靜脈注射丙種球蛋白治療病人,但效果並不明顯。最後,我們決定使用胸腔鏡切除多個兩肺大泡。手術後患者的胸悶消失了,胸部x線檢查是重複2個月後,並沒有發現明顯的氣胸複發。盡管胸腔鏡手術對肺大泡林能有效降低氣胸複發率,並不是所有的患者LAM適合大桶治療。 Duggal D, et al. [11] deems that VATS is only used as a temporary relief operation in India. For patients with recurrent pneumothorax, Damanjit Duggal likes to use bilateral bullous resection with cauterization and mechanical and chemical pleurodesis. Thoracic surgeon in different regions may have various surgical ways for the treatment of LAM with pneumothorax, but their view of common treatment methods is still inclined to use surgical treatment to have more advantages than conservative medical treatment.

我們回顧了文獻和總結了案例報告和實驗項目的應用胸腔鏡手術與多個肺大泡林(表1)。

研究	病例數	平均年齡	男性/女性	地區	治療	跟進時間(月)	複發性氣胸
阿米爾·m·加尼et al . 2014 [11]	1	41	0/1	印度	大桶+化學肋膜或Pleureectomy	18	0
et al . 2016 [9] Masatoshi栗原市	43	33 (21-53)	0/43	日本	大桶+獸人網	36	14
Teruaki Mizobuchi, et al . 2018 [16]	81年	40 (22 - 68)	46/35	日本	大桶+獸人網	60	16
約翰•K•裏德et al . 2002 [13]	1	22	0/1	英國	大桶+孕激素治療	84年	1
高橋良2016 [14]	112年	32 (17-47)	12/100	日本	大桶	72年	35
Kazuhiro豐田章男,et al . 2006 [10]	1	26	0/1	日本	大桶	12	0
鑫,et al . 2019 [15]	1	64年	0/1	中國	胸腔鏡肺切除術	18	1
Tatsusuke Yoshikawa, et al . 1999 [16]	1	38	0/1	日本	大桶+ TSLB	12	0

表1:病例報告和實驗項目的應用胸腔鏡手術林與多個肺大泡。

我們想要探索比較保守治療(對照組)和胸腔鏡手術治療(實驗組)在減少LAM氣胸複發率。因此,我們搜索和篩選8文章LAM胸腔鏡手術的治療。我們meta-analyzed LAM的氣胸複發率8研究(11 - 16 9日)(表2)。

表2:比較保守治療(對照組)和胸腔鏡手術治療(實驗組)在減少LAM氣胸複發率。

我們進行了一項薈萃分析8例報告和實驗研究(11 - 16 9)表明,大桶治療氣胸,氣胸複發的減少與保守治療(非手術治療對照組)(67/174,95%置信區間CI: - 0.44 [-0.52, -0.36], P < 0.00001),統計也有研究意義。其中,我₂> 50%(我₂= 81%),我們統計偏差進行分析。因為林是一種罕見的疾病,相關文獻報道通常作為單獨的病例報告和報道很少。它會導致我₂增加。此外,它也可能是由於包括文學不同的統計方法和入選標準的差異也會引起這種偏見的結果。

的不斷進步,越來越多的臨床試驗和基礎研究,林不再是不治之症。許多地區不斷探索的發病機理和治療選擇林[17]。目前,許多胸腔鏡手術治療的LAM大多是基於大桶,額外的TPC肋膜或作為主要的治療。

手術後,Everolimus(10毫克/天)或西羅莫司(1 ~ 4毫克/天)將使用[18]。治療和藥物治療的結合達到最好的治療效果,並努力減少LAM氣胸複發率。染缸後藥物治療是一個必不可少的過程。雷帕黴素是mTOR的目標(19、20)。患者LAM TSC1 / TSC2基因的突變和失去抑製mTOR的影響。因此,信號通路激活mTOR導致平滑肌異常增殖。為了和Obraztsova K,等。[21]報道林的雷帕黴素治療的結果:在1年觀察,8的LAM患者肺功能顯著改善,殘提高了168毫升(-40 ~ 470毫升),FVC改善了435毫升(-120 ~ 1100毫升),減少殘留空氣體積平均425毫升。林患者的尿液中有一種物質叫基質金屬蛋白酶(MMP)和強力黴素抑製MMP的效果。在新英格蘭雜誌,它一旦(22、23)報道,林的患者接受了強力黴素治療結果:病人的肺功能明顯改善,治療後FEV1從21%上升到35%的比例(期望值),和血氧飽和度和活動耐力顯著提高。

與林研究的深入,新的治療方法不斷被應用於實際的臨床實踐。在未來,將會有更多的新藥物的發展和更完美的手術患者LAM選擇患者嚴重的條件可以考慮肺移植(24、25)。在其他治療,根據臨床個性化治療也需要條件。

結論

胸腔鏡下手術治療的LAM是最近的直接治療緩解氣胸。盡管氣胸胸腔鏡手術後的複發率仍然很高,已經明顯降低氣胸複發率較傳統藥物保守治療。

基金項目

這項工作是支持由中國國家自然科學基金(81972829)、深圳市科技創新委員會(批準號JCYJ20180228162607111 JCYJ20190809104601662),深圳市人民政府的衛生和計劃生育委員會研究項目(批準號SZBC2018018)、中國獎學金委員會(CSC, 201908470124)。

聲明的道德

作者沒有道德衝突披露。

公開聲明

作者沒有利益衝突的聲明。

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條信息

文章類型:病例報告

引用:吳L,劉J,吳D,羅R, Q, et al .(2021)電視輔助胸腔鏡手術(大桶)Lymphangiomyomatosis (LAM)與多個肺大泡的女人:病例報告和文獻綜述。中國情況斯圖6 (1):dx.doi.org/10.16966/2471 - 4925.214

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出版的曆史:

收到日期:2021年1月17日

接受日期:2021年2月1日(

發表日期:05年2月,2021年