摘要

血管平滑肌脂肪瘤(AML)是一種常見的良性腎髒腫瘤，約占所有腎髒腫塊的0.3-3%。80%的AML為偶發性;然而，10%的人有遺傳因素。我們描述一例41歲的女性患者，左腹痛伴嘔吐，腹瀉便，排尿困難。入院時，計算機斷層掃描顯示左腎腫塊和腫瘤血栓延伸到左腎靜脈和下腔靜脈(IVC)。患者接受了開放的左腎根治性切除術和血栓切除術。隨訪6個月，患者無腫瘤複發，無症狀。

關鍵字

腎腫瘤;血管肌脂肪瘤;下腔靜脈;腫瘤血栓;根除性腎髒切除手術

介紹

隨著診斷影像學的廣泛應用，偶發腎腫塊的檢出增加。這些小腫瘤中有許多是良性的，盡管有一小部分代表惡性腫瘤，即使使用目前的成像技術，仍然很難區分它們。2000年至2009年間，美國切除的良性腫塊數量增加到82%。AML是最常診斷的良性腎腫瘤之一，其患病率估計在0.1-0.3%之間[2,3]。這些腫瘤多發於女性，男女比例為2:1[2]。盡管80%的AML是零星發生的，10%的AML有遺傳成分[4,5]。結節性硬化症(TSC)是一種常染色體顯性遺傳疾病，75%的患者可發展為AML[4]。

AML可分為兩種變體。經典變型，特征為三期腫瘤，由畸形血管、平滑肌細胞和脂肪組成[1,2,4,6]。還有一種上皮樣變異，其表現更為侵襲性，可表現為轉移、腎靜脈和腔靜脈腫瘤血栓侵襲，估計3年生存率為50%[6,7]。典型的急性髓性白血病症狀包括側腹疼痛、可觸及的腫塊和血尿，但當出現這些症狀時，大多數人已經是晚期疾病。自發性腹膜後出血是腫瘤破裂最常見的並發症，稱為Wunderlich綜合征，可危及患者生命[5]。我們報告一例典型AML的非典型病例，腫瘤血栓進入腎靜脈和下腔靜脈。

案例展示

女性，41歲，因左側疼痛、腹瀉便、嘔吐、排尿困難就診。她否認有血尿、體重減輕或其他症狀。入院後，行腹部計算機斷層掃描(CT)，顯示左腎腫塊，提示血管平滑肌脂肪瘤，腫瘤血栓延伸至左腎靜脈和下腔靜脈(圖1)。患者行左側開放性根治性腎切除術加下腔靜脈血栓切除術。在手術探查中，我們發現一左腎腫瘤，累及腎中下極，長15.2 cm，腫瘤血栓從腎靜脈延伸至下腔靜脈(Mayo II)(圖2)。在顯微組織病理學檢查中，發現與腎AML經典變體相符。術後病程平穩，患者於術後第4天出院，無並發症。隨訪6個月，患者無複發或放射學進展。

圖1:腹部計算機斷層掃描(CT)。
A.腫瘤血栓延伸至下腔靜脈(藍色箭頭)。
B. 15cm左腎腫塊以脂肪為主，<15 Hounsfield單位(紅色箭頭)。

圖2:宏觀組織病理學檢查:腫瘤血栓，肉眼可見脂肪樣(白色箭頭)，腎髒腫塊(紅色箭頭)。

討論

腎AMLs是良性腫瘤，起源於腎實質。它們主要由脂肪組織、血管和平滑肌組成。這些病變大多呈散發性，但在高達20%的TSC患者中可遵循遺傳模式[4,6,8]。aml在1900年首次被描述，但直到1911年Fische才描述了它的組織病理學特征[2]。腹膜後或收集係統自發出血是AML最重要的並發症，可能與血管畸形有關。出血的風險與腫塊的大小和血管畸形的大小[8]成正比。

隨著診斷影像學的出現，80%以上的腫瘤被診斷為偶發病例，CT具有良好的診斷性能。這些腫瘤的主要放射學表現為衰減係數為15或更少的低密度病灶，這提示有宏觀脂肪成分。在大約4-5%的病例中，沒有病灶內脂肪的證據，這些腫瘤，最好稱為低脂AML或脂肪不可見AML，可以模擬腎細胞癌;因此，這對泌尿科醫生和放射科醫生來說是一個診斷上的挑戰。

腎性急性髓性白血病的治療在過去40年裏發生了變化。1976年，93%的患者接受了腎切除術。1986年Oesterling JE等研究發現，大於4cm的急性髓樣病變中有82%為有症狀的，在這些患者中應考慮手術治療，而對於小於4cm的無症狀患者應進行觀察[4,9]。目前有幾種治療AMLs的方法，包括主動監測、選擇性血管栓塞、手術治療和熱消融[8]。當需要手術治療時，保留腎單位的手術是首選。腫瘤大小與出血風險之間的關係尚未完全建立;因此，應該重新考慮4厘米的分界點來提供積極的治療。歐洲泌尿學協會(EAU)的最新指南認為，主動監測是aml最合適的選擇。然而，在疼痛持續、腫瘤破裂或腫瘤大小較大的情況下，應考慮積極治療。另一方麵，選擇性栓塞的缺點是複發率高，需要二次治療; though, thermal ablation is an option that is used infrequently, due to insufficient data to date. Importantly, the patient must be comprehensively evaluated to provide the best active treatment option [10].

到目前為止，有少數報道的典型AML腫瘤血栓擴展到下腔靜脈的病例。第一例可追溯到1982年，由Kutche等人報道。[11]。有人提出，急性髓係白血病的腫瘤血栓擴展不是轉移性的，而是繼發於局部腫瘤生長[6,11,12]。Nassib K等報道，AML相關的腫瘤血栓在女性中更常見，大多數患者的平均發病年齡為50歲。腫塊多為右側腫瘤，62%的患者在診斷時出現症狀[6,13]。根治性腎切除術聯合手術取栓已被建議作為合並下腔靜脈血栓的腎性AML患者的治療選擇，即使在診斷時無症狀[3,6,14]。在許多情況下，當需要進行取栓時，首選開放式入路;雖然，也有一些病例使用腹腔鏡或機器人輔助方法治療，具有相同的腫瘤結果。

結論

腎性AML合並腫瘤血栓延伸至下腔靜脈是罕見的。治療的選擇是根治性腎切除術和腫瘤血栓切除術，在大多數情況下取得良好的腫瘤結果，而不忽視手術的發病率。

參考文獻

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Ocampo MA, Capera C, Gonzalez MC, Salgado JM, Donoso W(2021)伴有腔內腫瘤血栓進入下腔靜脈的血管平滑肌脂肪瘤:見解和治療方案。J臨床病例學生6(1):dx.doi.org/10.16966/2471-4925.212

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出版的曆史:

收到日期:2021年1月18日

接受日期:2021年1月25日

發表日期:2021年2月2日