臨床病例studies-Sci Forschen

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病例報告
庫興氏病在空蝶鞍Macroadenoma發展:一個案例

Lachkhem一1 *Nouzha H1Yahi一1Heffaf L1Derraji年代2Ourad E3Ouldkablia年代1

1內分泌學單元,軍隊中心醫院、阿爾及爾、阿爾及利亞
2神經外科部門,軍隊中心醫院、阿爾及爾、阿爾及利亞
3放射學單元,軍隊中心醫院、阿爾及爾、阿爾及利亞

*通訊作者:Lachkhem,內分泌,軍隊中心醫院,阿爾及爾,阿爾及利亞,電子郵件:lch.aicha@yahoo.fr


文摘

Macroadenomas庫興氏病代表10%的情況下,空蝶鞍綜合征是相對罕見的,它被定義為蛛網膜下腔的延伸向intrasellar地區垂體postero-inferior壁的位移。空蝶鞍的患病率一直在報道多達38%的成像研究。有些病人可能會出現內分泌、神經和眼科症狀由於異常解剖sellar地區。協會與荷爾蒙分泌過多,特別是庫興氏綜合征少見的多。

我們報告的情況下B。Y病人65歲沒有任何以前的曆史在內分泌科住院進一步勘探和管理左外側垂體macroadenoma 11毫米的高度和14毫米寬在iso T1和T2信號,腦垂體疊層朝前,發現高血壓後峰值與神經係統症狀如閃爍的盲點和令人眼花繚亂的感覺。病人有一些標誌庫興氏綜合征的跡象。生物評價表現在病人的第一個承認顯示骨折的皮質醇晝夜節律午夜高皮質醇和基底ACTH水平176 pg / mL。免費尿皮質醇也升高29.32 ug / dL。

兩毫克地塞米鬆抑製試驗沒有顯示出抑製效應與皮質醇水平在4.71 ug / dL。然而,一個抑製作用與8毫克地塞米鬆試驗觀察。高泌乳素血症的斷開與正常甲狀腺評估(見表1)。我們的病人所提出相關的並發症是糖尿病,高血壓和骨量減少。病人受益於transphenoidal腺瘤切除術的持久性高水平的皮質醇(D12: 23.56 ug / dL)。不幸的是,病人失訪。

結論:奇點的情況下仍在兩個相對罕見的情況下將一個macroadenoma協會開發的一個空蝶鞍都負責hypercortisolism ACTH-secreting垂體macroadenoma造成的。

關鍵字

庫欣病;空蝶鞍;Macroadenoma

縮寫

ESS:空蝶鞍;CSF:腦脊液;D:一天;MRI:磁共振成像


介紹

庫興氏病Macroadenomas代表10%的病例[1]。空蝶鞍綜合征是相對罕見的;它被定義為蛛網膜下腔的延伸向intrasellar地區垂體postero-inferior壁的位移。空蝶鞍的患病率一直在報道多達38%的成像研究[2]。協會的內分泌、神經和眼科症狀由於異常解剖sellar地區據報道[1]。協會與荷爾蒙分泌過多,特別是庫興氏綜合征少見的多。

病例報告

一名63歲的婦女被稱為我們的內分泌學單位2015年高血壓的突然出現高峰與神經係統症狀如閃爍的盲點和令人眼花繚亂的感覺。庫興氏病被懷疑的基礎上,臨床和影像數據。患者的身高、體重和體重指數是154厘米,78.5公斤和33.12公斤/米2分別。病人麵對月亮的臉,中央肥胖,皮膚萎縮沒有條紋。病人也抱怨肌肉無力。沒有觀察到神經赤字,包括在視覺領域。生物評價表現在病人的第一個承認顯示骨折的皮質醇午夜高皮質醇晝夜節律27.73 ug / dL和基底ACTH水平176 pg / mL。

免費尿皮質醇也升高29.32 ug / dL。兩毫克地塞米鬆抑製試驗沒有顯示出抑製效應與皮質醇水平在4.71 ug / dL。然而,抑製效果觀察8毫克地塞米鬆試驗(皮質醇水平:2.24 ug / dL)。超級- prolactinemia斷開與正常甲狀腺評估和相對gonadotropine缺陷(見表1)。我們的病人所提出相關的並發症是糖尿病,高血壓接受二甲雙胍治療和纈沙坦和氫氯噻嗪160毫克協會12.5毫克和摘要骨量減少。

參數和包 結果 正常的範圍
PRL cisbio RIA 33.8 73 - 474年ui / L
TSH cisbio RIA 0.52 0.1 - -0.4梅/毫升
FT4 cisbio RIA 8.92 6.35 - -18.9 pg / mL
FSH厄瑪 7.98 3.5 -98 ui / L
LH厄瑪 2.17 15 - 64 ui / L
cisbio RIA雌二醇 108年 26 - 272 pmol / L
IGF1 cisbio RIA 102年 70 - 200 ng / mL
ACTH厄瑪 176年 5 - 69 pg / mL

表1:顯示我們的病人的生物學評價的結果。
光杆載荷:催乳素;TSH:促甲狀腺激素;FT4:遊離甲狀腺素;FSH:促卵泡激素;LH:促黃體激素;ACTH:促Cortico熱帶激素;RIA:放射免疫檢定法;厄瑪:Immunoradiometric化驗

病人的MRI在入學的時候顯示一個intrasellar中間信號形成的兩個重量和幾乎沒有提高注釓鹽後測量11×14毫米。垂體是在中間位置與正常大小,由arachnoidocele向後驅動。腦下垂體腺瘤擴大不了,但arachnoidocele。的hypersignal腦垂體後迷路了,腦下垂體大概壓sellar樓。光學交叉沒有異常和海綿竇的平時增強觀察(圖1)。病人被診斷為有庫興氏病造成的ACTH-secreting垂體macroadenoma開發的一個空蝶鞍,由trans-sphenoidal報告證實手術腦脊液漏與持久性複雜化的高水平的皮質醇(D12: 23.56 ug / dL)。不幸的是,病人失訪。

圖1:強調正確的橫向intrasellar病變(紅色箭頭)的組織信號,均勻在T2 (a, b)和T1 (c, d),增強注釓鹽後非常適度;離開intrasellar arachnoidocele好個性化的右邊對位矢狀圖像T1 (e),在左對位矢狀(f),部分通過腺瘤(黑色箭頭)。

討論

空蝶鞍是一個描述性的詞在1951年首次使用Busch W [3]。sellar形態學的仔細研究788年一係列的屍體解剖,他發現了20%或接近sellar隔膜,6%的總沒有給出一個完整的空蝶鞍的壓縮腦垂體向蝶鞍的地板。盡管第一個描述稱為垂體手術後病人已經開發了這個標誌或輻照,空薩拉也被描述為主要病理[4]。我們這裏屬於第二集團。

空蝶鞍和庫欣病協會是非常罕見的。事實上,由第一個報告案例Gautier D,等人在1980年的激素Res [5]。Michotte N,等人在回顧性分析執行通過布魯塞爾的大學醫院的醫療記錄包含的從2007年1月至2017年9月1036 ESS發現14.7%患者激素功能障礙;生長激素缺乏症荷爾蒙功能障礙和繼發性性腺機能減退是最普遍的人口研究。庫興氏病仍然是罕見的。

提出了許多理論來解釋ESS的起源。大多數作者認為主要誘發因素是脈動的CSF的組合與一個無能sellar隔膜[6、7]。垂體萎縮二級自身免疫過程[8],妊娠期垂體增生腺退化後,或垂體腺增生次要目標不足[8],也被描述。垂體腫瘤的梗塞和後再吸收損失intrasellar組織和二級鞍sub-arachnoid空間的擴展,是這個病理[9]的另一個原因。ESS的關係和庫興氏病可能是偶然的,因為ESS的頻率一般人群[10]相似。

尹浩然,除了審查Buchfelder。[11],文獻報道的大多數患者是由垂體手術治愈(12 - 14),比如曼奇尼,et al。[15]誰獲得6個病人報道手術治療無並發症。其餘的患者接受雙邊腎上腺切除術(16、17),放射治療(5,18)或醫學治療[19]。

結論

奇點的情況下仍在協會的兩種情況下相對罕見關聯macroadenoma空蝶鞍都負責一個開發的ACTH依賴性cortisolic分泌過多。

確認

作者感謝公關Ould-Kablia,公關Bensalah和公關Ourad他們寶貴的幫助。


引用

  1. Al-Dahmani K,穆罕默德年代,伊姆蘭F C特裏奧特多賽特年代,et al。(2016) Sellar群眾:流行病學研究。可以J神經Sci 43: 291 - 297。(Ref。]
  2. Manavela MP,古德厘米,Katz某人,Moncet D,布魯諾OD(2001)庫興氏病協會和原發性空蝶鞍。垂體4:145 - 151。(Ref。]
  3. Busch W(1951)死morphologie der蝶鞍和您Beziehungenzur Hypophyse。菲爾紹拱路徑阿娜特320:437 - 458。(Ref。]
  4. Conget霽,Halperin我Vendrell J, Sobrino J, Esmatjes E, et al。(1989)庫興氏病的患者原發性空蝶鞍。地中海(巴克)92:705 - 707。(Ref。]
  5. Gautier D,米D, Fromantin M(1980)德庫欣病用micro-adenome在一個selle turcique見。激素Res 13: 340。
  6. Neelon FA,戈雷JA Lebovitz他(1973)主空薩拉:臨床和影像學特征和內分泌功能。醫學(巴爾的摩)52:73 - 92。(Ref。]
  7. 喬丹RM,肯德爾JW,科伯連續波(1977)原發性空蝶鞍綜合征。分析的臨床特點、影像學特征,垂體功能和腦脊液adenohypophysial激素濃度。地中海62:569 - 580。(Ref。]
  8. 佩雷斯Pallardo桑切斯低頻,Albero Gamboa R,阿爾瓦雷斯M,桑切斯Peinado C, Cerdan瓦列霍一(1978)新羅turcavacıaidiopatica e高泌乳素血症。航空雜誌上我們西班牙148:233 - 238。(Ref。]
  9. Montalba新澤西,Sumalla J,費爾南德斯JL molin,極點́R, et al。(1988)空蝶鞍綜合征和垂體卒中。柳葉刀》1:774。(Ref。]
  10. Michotte N, Vandereycken J, Bravenboer B, B Velkeniers(2018)回顧性分析患者人群中“空蝶鞍”基於神經成像研究人口的子組,臨床表現和荷爾蒙的功能。內分泌抽象57:016。(Ref。]
  11. Buchfelder M, Nistor R, Fahlbusch R, Huk WJ (1993) CT的準確性和蝶鞍的先生評價檢測的促腎上腺皮質激素分泌腺瘤在庫興氏病。AJNR Neuroradiol 14: 1183 - 1190。(Ref。]
  12. Ganguly Stanchfield JB,羅伯茨TS、西CD,泰勒FH(1976)庫興氏綜合征病人空蝶鞍和microadenoma腺垂體。地中海是J 60: 306 - 309。(Ref。]
  13. 副檢察官Lorcy Y, Allannic H,傑,Legerrier點(1985)德庫欣病par microadenome hypophysaire可能associee聯合國diverticule arachnoidien intrasellaire。La Presse醫學研究院14:284。(Ref。]
  14. 韋伯SM Urgeles小(1989)庫興氏綜合征和空蝶鞍。藥物我們93:517 - 518。(Ref。]
  15. 委員會F,曼奇尼,Calabro Lagonigro G, Saporosi, Colosimo C Jr, et al。(1990)庫興氏綜合征:新變種和協會空蝶鞍綜合征。J診斷地中海聯盟Sci 34: 59 - 66。(Ref。]
  16. 史密斯DJ,科勒PC, Helminiak R,卡羅爾J(1982)間歇庫興氏綜合征與空蝶鞍。地中海拱形實習生142:2185 - 2187。(Ref。]
  17. Boluda Monzo年代,台麵Manteca J, Obiols阿隆索G,極點Canonge R(1989)庫欣病和原發性空蝶鞍。藥物我們92:396 - 397。(Ref。]
  18. Leutenegger M,總值,恒寶C(1982)庫興氏病和腎上腺皮質Microadenoma空蝶鞍。地中海Nouv Presse 11: 454 - 455。(Ref。]
  19. Spagnolli W, Ramponi C,大衛MV,地區G(1996)庫興氏病與空薩拉:酮康唑的臨床病例治療多年。安Ita地中海Int 11: 275 - 278。(Ref。]

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Lachkhem, Nouzha H, Yahi Heffaf L, Derraji年代,et al .(2020)庫興氏病在空蝶鞍Macroadenoma發達:關於一個案例。中國案例斯圖5 (3):dx.doi.org/10.16966/2471 - 4925.202

版權:©2020 Lachkhem等。這是一個開放的文章下分布式知識共享歸屬許可條款,允許無限製的使用、分配、和繁殖在任何媒介,被認為提供了原作者和來源。

出版的曆史:

  • 收到日期:2020年5月06

  • 接受日期:2020年5月18日

  • 發表日期:5月22日,2020