臨床病例studies-Sci Forschen

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病例報告
一個有趣的案例表示的伯基特淋巴瘤與乳酸酸中毒和血小板減少

Abdul Miah*

醫學腫瘤學部門,內科,美國俄亥俄州立大學醫學院的

*通訊作者:Abdul Miah醫學腫瘤學部門,內科,美國俄亥俄州立大學醫學院,哥倫布,俄亥俄州,美國、電子郵件:abdul.miah@osumc.edu


文摘

伯基特淋巴瘤(提單)是一個非常積極的b細胞淋巴瘤易位和隨後的失調造成的原癌基因8號染色體上。有三個不同的臨床形式的伯基特淋巴瘤:流行(非洲),零星的(非)和免疫缺陷相關。盡管這些形式有不同的臨床表現和流行病學,它們共享相同的積極的臨床行為和組織是相同的。這個例子中演示報告一例少見的零星的形式的提單在臨床上表現為膿毒症的免疫活性的年輕成年男性。快速診斷與骨髓活檢與靜脈化療導致開始治療。不幸的是,我們的病人死於這種疾病。有必要考慮惡性腫瘤的主要鑒別診斷促進正確的診斷和及時的治療。

關鍵字

伯基特淋巴瘤;非霍奇金淋巴瘤;Hyper-CVAD;膿毒症;乳酸酸中毒

縮寫

提單:伯基特淋巴瘤;IVDU:靜脈注射毒品;DIC:播散性血管內凝血;TTE:反式胸超聲心動圖;ID:傳染病;VBG:靜脈血液氣體;CRP: c反應蛋白;UDS:尿液藥物屏幕;UA:尿液分析;包子:血液尿素氮; VDRL: Venereal Disease Research Laboratory; PPD: Purified Protein Derivative; LDH: Lactate Dehydrogenase; PT: Prothrombin Time; INR: International Normalized Ratio


介紹

伯基特淋巴瘤(提單)是一種罕見的和高度侵略性的B細胞腫瘤包括非兒科淋巴瘤的30%,但隻有不到1%的成人非霍奇金淋巴瘤[1,2]。它是流行在非洲和零星的在世界的其他地方,通常在兒童和年輕成人診斷,但很少在中年成人[3]。提單現在患者腫瘤迅速增長的質量,經常有腫瘤細胞溶解的證據,但是有時他們可以出現在不尋常的方式。我們報告一例29歲男性出現心動過速,持久乳酸酸中毒和嚴重的血小板減少症。鑒於他IVDU的曆史,最初的微分包含的病人從菌血症和敗血症DIC。酸中毒太嚴重和持久的病人需要插管呼吸係統疲勞甚至需要透析。此外,盡管在廣譜抗生素他繼續發燒。

他檢查後不支持任何這些症狀更常見的原因,如消極的文化,進一步調查與骨髓活檢顯示伯基特淋巴瘤。他開始積極治療hyper-CVAD交替高劑量甲氨蝶呤和高劑量阿糖胞苷。不幸的是,他的惡性腫瘤是如此咄咄逼人,包括中樞神經係統的參與導致氣管造口位置,麻痹,最終死亡。這是一個例子的一種罕見的疾病更加罕見的演講。這個診斷是沒有達到直到更多常見的診斷排除。這情況的一個例子是一個廣泛的微分需要獲得正確的診斷。

提單是由易位和隨後的失調引起的癌基因的染色體8 [4]。有三個不同的臨床形式的伯基特淋巴瘤:流行(非洲),零星的(nonendemic)和免疫缺陷相關的[5]。盡管這些形式有不同的臨床表現和流行病學,它們共享相同的積極的臨床行為和組織相同的[6]。零星的形式是最常見的在美國,確定在這種情況下,代表30%的小兒非淋巴瘤和不到1%的成人非霍奇金淋巴瘤[7]。然而;伯基特淋巴瘤是將不同的臨床表現取決於特定的變體。在流行地區,它通常涉及麵部骨骼,尤其是下巴,上頜骨和軌道,特別是在兒童。這種變體與eb病毒(EBV)感染有關,以及經常伴隨的瘧疾感染[8]。相比之下,零星的形式往往存在於腸道淋巴組織,經常表現為大眾在回腸末端,甚至巨大的腹部參與。骨髓參與進步中常見疾病[9]。 EBV involvement is reported in around 15-30% of cases [10]. The immunodeficient form is often associated with HIV infection, and may also be seen in post-transplant patients who are chronically immunosuppressed [9].

案例展示

一個29歲的白人男性麵對雙邊臀部和背部疼痛。他過去病史是IVDU顯著。最初,幾周前開始出現症狀之前承認當他開始有左髖部疼痛逐漸變得更糟。他說疼痛蔓延到包括臀部和他認為它(10/10)和描述一樣鋒利。任何類型的運動使他的疼痛。他指出疼痛進展涉及他的背部和形容它跳動。他還表示,他有一些低臉刺痛。否則他否認在下肢麻木和刺痛。他試圖接管的計數器都屬不減輕他的痛苦。和布洛芬也都屬無效的治療疼痛。 He denies any sick contracts, recent IVDU, including injection into his hip. He did not take any Tylenol to treat the pain. He denies saddle paresthesia or bowel or bladder incontinence. He reports remote IVDU use (2 years ago). He went to the outside facility. In the ED he was to found to have a lactic acidosis, thrombocytopenia, leukocytosis, as well as toxology screen positive for suboxone and oxycodone. He was given Vancomycin and Cefepime and was admitted. He underwent multiple imaging modalities including CT brain, CT angiogram head and neck, MRI brain/thoracic spine/hip and pelvis which were unremarkable aside from demonstrating a disc bulge at L1 and L3 and nonspecific bilateral muscle edema (on MRI of pelvis and hip) and a lateral acetabular tear. The patient had a TTE performed that was concerning for a subacute/healed endocarditis. The patient was seen by their ID physician who had changed the patient to Vancomycin, Doxycycline and Imipenem. During the course of the patient’s stay his platelets have been trending down with no reported etiology.

他認為,有次在最近的過去,他覺得很溫暖但從不帶著他的溫度。他否認有任何減肥、發冷、失禁,吐痰,咯血、咳嗽。病人在十八歲的時候開始使用靜脈注射藥物。他吸毒包括使用冰毒,嗎啡、可卡因和其他毒品。UDS入院時呈陽性丁丙諾啡,苯二氮卓類藥物、麻醉劑。他過去有產後抑鬱症,去年大約是兩年前,這是消極的。

到達Ruby紀念醫院,病人無熱的為36.9,英國石油(BP) 162/88毫米汞柱和HR 131 bpm。患急病的出現,在急性窘迫,薄,粘膜幹燥,心動過速,規律的節奏,沒有雜音,沒有呼吸窘迫,聽診肺部都清楚,腹部與自願保護,廣泛TTP,神經完好無損。實驗室是顯示白細胞- 10.7;Bands-7;Neutrophils-37;Lymphocytes-46;Monocytes-4;Eosinophils-2;Basophils-2;血紅蛋白- 10.7; Platelets-19. Lactic Acid was 11.1. On VBG his pH was 7.32, pCO2-34年,na - 133;k - 4.1;cl - 96,有限公司2-15年,AG-22;ca - 9.7;Glucose-45;BUN-16、cr - 0.69 c反應蛋白- 253,ESR-26, UA:酮;UDS:目前,羥考酮檢測LDH太高,B、C型肝炎和艾滋病血清學陰性,白蛋白3.2;堿性磷酸255;ast - 267;alt - 112;總膽紅素- 1.3,直接膽紅素- 0.7,PT16.7;inr - 1.60; Fibrinogen-311. A chest X-ray, PA and lateral showed no focal infiltrates and an HIV antibody screen was negative, as was a later PCR. CT Chest abdomen and pelvis showed splenomegaly, otherwise within normal limits. Patient was admitted with sepsis suspicion for endocarditis.

入院後,病人飆升情景發燒高達38.8°C。他被轉移到加護病房服務一天後。乳酸轉會以來,他已經從11.1上升到13.2,他成了tachypneic。ID是谘詢和建議開始他的廣譜抗生素,他也開始碳酸氫鈉滴,和他最終需要插管呼吸妥協。他需要緊急透析壓倒性的酸中毒。TTE與心包積液,沒有贅生物。核磁共振大腦在正常範圍之內。血液學/腫瘤學是血小板減少症谘詢。最初他們關心DIC IVDU鑒於他的曆史。

血液和尿液文化入院。第二天,病人繼續情景發燒,他也成為了高血壓與英國石油(BP) 190/90。血液文化在承認四天沒有增長。進一步的檢查包括ADAMTS13持久的血小板減少症的沒有透露原因。進行外圍塗片顯示裂細胞,正常色素的正常紅血球的貧血,嚴重的血小板減少症,帶狀中性粒細胞,髓細胞,紅細胞包涵體(圖1)。

圖1:外圍塗片顯示裂細胞,正常色素的正常紅血球的貧血,嚴重的血小板減少症,帶狀中性粒細胞,髓細胞,紅細胞內含體。

入院後骨髓活檢進行4天;結果符合伯基特淋巴瘤的發現與特殊的“星空”外觀(圖2)。它顯示hypercellular骨髓細胞結構(大於95%),流式細胞術是CD10-positive b細胞淋巴瘤(76%),和核型:8;22易位。

圖2:在顯微鏡下,伯基特淋巴瘤的標誌是“滿天星”的存在,由分散的巨噬細胞通過細胞碎片和凋亡細胞。

在他的醫院,病人繼續體驗情景發燒以及不受控製的高血壓。病人也變得混亂,經常隻會麵向個人和/或地方。眼科檢查顯示視神經乳頭水腫。多個升級他的血壓方案未能把他的壓力在合理的範圍內。病人接受創傷性腰椎穿刺。開啟壓力是310毫米汞柱,CSF研究顯示103 mg / dL的葡萄糖,蛋白質200 mg / dL,紅細胞表麵凝結的,白細胞和中性粒細胞95% Polymorpho核白細胞和淋巴細胞的3%。革蘭氏染色劑沒有任何生物和文化又開始了。CSF流式細胞術起初是non-diagnostic。額外的腦脊液檢查包括肺結核PCR、性病研究化驗室EBV PCR,巨細胞病毒PCR,腸病毒,HSV1 /染PCR和隱球菌抗原呈陰性。芽生菌病血清抗體和組織胞漿菌病尿抗原也是負的。

診斷後,他開始在一個周期的超CVAD(環磷酰胺、長春新堿、阿黴素和地塞米鬆)。不幸的是,不久之後他進入呼吸窘迫,BiPAP所需。他有一個心回波圖沒有顯示一個射血分數降低。他的呼吸狀況繼續惡化,他需要插管。最終,他開發的關鍵疾病神經病變和需要氣管造口位置。他的精神狀態惡化,他被發現leptomeningeal參與和需要幾個腰椎穿刺。流式細胞術在重複脊椎抽液顯示非典型淋巴細胞是惡性腫瘤可疑。他開始在鞘內甲氨蝶呤。他後來開發的癱瘓和呼吸暫停,最終使舒適護理和通過由於他的淋巴瘤。

討論和結論

伯基特淋巴瘤是一個極其快速增長的腫瘤對化療的敏感性高的但耐藥性的發展迅速[9]。雖然伯基特淋巴瘤是最激進的類型的癌症之一,它也是最治愈的[7]。伯基特淋巴瘤的化療是主要的治療方法。伯基特淋巴瘤治療有限的階段通常是非常成功的兒童中,有超過90%的治愈率。對於更高級的伯基特淋巴瘤治愈率約80%至90%不等。然而,比成人低風險的五年存活率為70%,高危病例生存小於30% [4]。

必須加快進行檢查,因為Burkitt腫瘤生長迅速,導致危及生命的並發症。提單被歸為一個高度積極外圍B細胞腫瘤和展示任何人類腫瘤的增殖率最高,潛在的倍增時間24小時,增長比例近100% [11]。突然意想不到的發展威脅生命的並發症如氣道和腹部阻塞和急性腎功能衰竭與伯基特淋巴瘤報道文獻[12]。伯基特淋巴瘤的診斷是由獲得活檢腫瘤的組織病理學、免疫化學、流式細胞術和細胞遺傳學研究確定原癌基因突變將幫助診斷。應選擇最暗示淋巴結切除活檢。原癌基因易位是伯基特淋巴瘤的特點。大約有80%的伯基特淋巴瘤病例t(8; 12)易位。原癌基因的表達增加易位的結果。這原癌基因失調似乎定義異常,我們到提單(13、14)。他們被認為是小non-cleaved細胞淋巴瘤顯示一個星空出現由於高擴散率和自發的細胞死亡(圖2)。

這種情況下提出了一種非常罕見的一種非常罕見的淋巴瘤在成人。通常當一個年輕的病人在本研究發燒我們所想象的膿毒症。這是一個重要的情況,因為他最初的表現是類似於敗血症和他的曆史IVDU帶領我們走向心內膜炎的診斷。膿毒症鑒別診斷總是居高不下,但是如果他們不回應適當的抗生素和文化-其他診斷需要考慮。我們獨特的演講,一個病人是嚴重乳酸酸中毒和LDH沒有提到在其他案例演示。一個可能的解釋可能是由於高腫瘤負荷出現在提單類似於腫瘤溶解綜合征表現。必須考慮廣義微分與替代診斷與適當的治療失敗的患者改善。在文獻綜述中,大多數情況下乳酸酸中毒的提單不存在,它被認為是一種罕見的並發症的提單隻有26先前的報道[15]。然而,那些有乳酸酸中毒的情況下,1個月的死亡率為73% [15]。一個可能的解釋是,積極的淋巴瘤乳酸酸中毒是常見的由於生產過剩的乳酸快速分裂腫瘤類似提單。


引用

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Miah(2020)一個有趣的案例表示的伯基特淋巴瘤與乳酸酸中毒和血小板減少。中國案例斯圖5 (2):dx.doi.org/10.16966/2471 - 4925.201

版權:©2020 Miah答:這是一個開放的文章下分布式知識共享歸屬許可條款,允許無限製的使用、分配、和繁殖在任何媒介,被認為提供了原作者和來源。

出版的曆史:

  • 收到日期:03年4月,2020

  • 接受日期:2020年4月27日,

  • 發表日期:2020年5月01