文摘

主肝神經內分泌腫瘤(PHNET)是一種罕見的癌症不到已報告150例自1958年首次發現由埃德蒙森。這些病例描述在文獻中使用特性的計算機斷層掃描(CT)或磁共振成像(MRI)掃描。然而,¹⁸F-fluorodeoxyglucose正電子發射斷層掃描(¹⁸F-FDG-PET / CT)成像被使用的頻率更低。隻有10%的肝神經內分泌腫瘤病例特點是hypermetabolic病變被確定使用PET成像。在這裏,我們報告一例的PHNET覺病變觀察到PET成像與文獻綜述。一個60年的老人出現上腹疼痛持續一個月。腹部CT檢查在一家當地的醫院顯示hypodense病灶與肝尾狀葉肝內膽管擴張,而胸部和骨盆CT是正常的。超聲成像顯示一個堅實的病變呈尾狀葉的肝髒以及一個不清楚的邊界,一個點狀的血流信號,肝內和肝外膽管的擴張,和右肝內黃疸。PET / CT成像顯示代謝減退是由於尾狀葉的病變,因此,最初診斷原發性肝細胞癌。術後組織病理學數據顯示2級PHNET。手術後,病人不接受任何進一步的治療在隨後的六年隨訪期間,在此期間他健康狀況良好。PHNET是低度惡性腫瘤,手術切除是主要的治療選擇。 PET/CT imaging plays a key role in evaluating tumor activity and preoperative differential diagnosis of primary and metastatic tumors.

關鍵字

氟脫氧葡萄糖;主要肝神經內分泌腫瘤;標準化的吸收值

介紹

神經內分泌腫瘤(良性腫瘤),也稱為orargentaffinoma,惡性腫瘤來源於分泌神經元和amine-uptake前體脫羧細胞[1]。這種類型的腫瘤可以發生在身體的所有部位,但最常見的胃腸道和胰腺。主要神經內分泌腫瘤肝髒中是極其罕見的。這種腫瘤在1958年首次被埃德蒙森,和自那時以來,已報告150例。在這裏,我們報告一例原發性肝神經內分泌腫瘤(PHNET)確定使用正電子發射斷層掃描/計算機斷層掃描(PET / CT)成像和文獻之回顧。

病例報告

一個60年的老人出現上腹部疼痛,持續一個月,沒有明顯的原因。腹部CT在一家當地的醫院肝尾狀葉的位置標識顯示肝內膽管的擴張。病人隨後承認我們醫院為一個精確的診斷和治療。超聲成像顯示固體病變呈尾狀葉邊界不清楚,一個點狀的血流信號,肝內和肝外膽管的擴張,和右肝內黃疸。沒有明顯的異常被發現通過胃鏡檢查或結腸鏡檢查。確定病變的良性或惡性的性格,¹⁸F-FDG-PET / CT檢查。經過六個小時的空腹和251.6兆貝可注射後一小時¹⁸F-FDG,病人接受了PET / CT檢查使用專用的掃描儀。檢查發現一個損傷測量5.8厘米×6.2厘米大小的CT值為36.0,表明輕度低密度。實質是同質的密度,邊界是明確的。PET成像顯示沒有¹⁸F-FDG吸收hypodense病變的CT成像的首次檢測到尾狀葉。基於這些症狀,這種情況下被定義為一個主要的肝細胞癌。PET成像確定沒有其他主要病變。此外,PET成像證實最初的超聲表現對肝內黃疸,繼發於肝內和肝外膽管擴張(圖1),血常規,肝功能測試,檢測腫瘤標記,如癌胚抗原、α-fetoprotein,勝負和碳水化合物抗原(CA勝負,都在正常範圍內。

圖1:寵物的發現。(一)最大密度投影圖像的寵物。(B)病變顯示¹⁸F-FDG吸收在PET成像與最高標準的2.9,這是區別於正常肝組織。(c - d)溫和hypodense損傷測量5.8厘米×6.2厘米大小,有一個清晰的邊界和同質的密度,和鄰下腔靜脈被壓縮。

病人接受了膽囊切除術,肝尾葉切除術,解剖肝外葉切除術,choledochendysis,丁字管引流在全身麻醉下。肝硬化腹水和觀察;然而,輕度萎縮的外部邊緣的左葉。質量是位於尾狀葉和左肝外葉,也沒有分散在腹部盆腔結節被蛀牙。沒有異常被發現胃、胰腺、小腸。大規模的組織病理學顯示分化良好型的2級神經內分泌腫瘤。腫瘤細胞顯示骨小梁排列和間質豐富的血竇。肝髒組織的滲透和擴散的周圍纖維組織觀察,以及慢性膽囊炎。免疫組織化學分析結果陽性Chromogranin(注冊會計師)、細胞角蛋白8 (CK8)和Synaptophysin (Syn),當他們為陰性CK7, CK20, CD56、和GPC (Glypican);ki - 67 immunopositivity值是3%。 These immune labeling results supported the diagnosis of PHNET (Figure 2).

圖2:肝髒的組織學表現神經內分泌腫瘤。(一)腫瘤細胞顯示小梁安排,血竇的間質豐富,肝組織滲透纖維組織增生(蘇木精和伊紅染色×100)。(B)免疫組織化學染色的腫瘤免疫反應性證明注冊會計師(×200)。(C)免疫組織化學染色的腫瘤免疫反應性演示Syn (×200)。(D)腫瘤免疫組織化學染色顯示3%的擴散指數。

病人出院後28天手術。在六年的隨訪,CT檢查是正常的,NeuronSpecific烯醇酶(了無)值在正常範圍內,表明病人還是健康狀況良好。

討論和結論

神經內分泌腫瘤是惡性腫瘤來源於分泌神經元和amine-uptake前體脫羧細胞。兩種可能的神經內分泌腫瘤的起源是廣泛分布的神經脊和原始內胚層。神經內分泌腫瘤可以發生在身體的所有部位,但更常見的胃腸道和胰腺。大多數肝神經內分泌腫瘤來源於胃腸道腫瘤轉移,PHNET是極為罕見。一般來說,神經內分泌腫瘤分為三個得到組根據腫瘤的潛在惡性腫瘤:1級,不到兩個有絲分裂計數每十個大功率領域和/或ki - 67積極率< 2%;二年級,兩個和20之間有絲分裂計數每十個大功率領域和/或ki - 67積極率在3%到20%之間;三年級,超過21有絲分裂計數每十大功率領域和/或ki - 67積極率> 20% [2]。1級腫瘤低分化良好型的神經內分泌腫瘤的特點是代謝減退,因此,很難區分正常肝實質的新陳代謝¹⁸F-FDG-PET / CT成像。然而,他們通常也hypodense,特點,可以檢測到CT和銦- 111 octreotide掃描,後者是一個高度敏感和具體技術初級神經內分泌腫瘤的診斷和分期[3]。在中檔(等級2)神經內分泌腫瘤,的程度¹⁸F-FDG吸收變化很大,因為他們可以顯示超和代謝減退。代謝的程度取決於ki - 67表達的增加。根據診斷標準,我們的病人有2級腫瘤,根據PET成像,覺的,可能是因為低ki - 67的價值。相比之下,許多PHNETs文學出現2級腫瘤免疫組織化學的基礎上,顯示代謝亢進¹⁸F-FDG [4 - 6]。在三年級低分化神經內分泌腫瘤,¹⁸F-FDG-PET / CT和In111 octreotide掃描有助於準確的診斷和分期[7]。此外,1級和2級腫瘤相比,三年級PHNETs有更高的增殖活性,影響患者預後[8]。的使用¹⁸F-FDG適合葡萄糖代謝顯像,但它並不是一個理想的示蹤劑檢測1級和2級神經內分泌腫瘤的診斷準確性較低。在先前的報道中,隻有57%和66%的1級和2級神經內分泌腫瘤患者的文獻,分別被檢測到¹⁸F-FDG-PET / CT。雖然錯過了診斷和使用會發生誤診¹⁸F-FDG-PET / CT成像,這仍然是一個更精確的方法檢測比傳統增強CT檢查,不為臨床醫生提供足夠的診斷價值。相比之下,在- 111 octreotide掃描和^68年Ga-DOTA-somatostatin analogue-PET特定受體/ CT成像技術與更高的積極的神經內分泌腫瘤成像速率為1級和2級腫瘤。他們也可能是有用的診斷和分期三年級腫瘤[9 - 11]。

PHNETs成像的表現主要有兩種:單損傷和多伴隨的繼發性損傷。單一損傷往往是大型和真皮(12、13),與密度的異質性,液化、壞死和出血都被檢測到。對於這個腫瘤類型,偶爾出現鈣化,pseudo-capsule罕見,提高質量是不明顯,和一個圓形的或重要的分散異構增強動脈第一階段。增強的程度比原發性肝細胞癌的低。此外,門靜脈和肝靜脈腫瘤血栓都罕見的單損傷,比當多個淋巴結轉移是罕見的病變。在多個共存的二次損傷的情況下,他們通常由大型病變周圍多個小的病變。這些病變的內部密度是異質的,都可以看到壞死和出血。他們也顯示輕度到中度強化,使他們很難區分一個轉移性腫瘤,門戶裂縫和腹膜後淋巴結轉移是常見的。在多個二次損傷的情況下,很難區分PHNETs使用傳統的成像和二級神經內分泌腫瘤。雖然Cha DI,等。[14]表明PHNETs,特點是大量的腫瘤大小,出血和肝細胞carcinoma-like增強,可以從二次使用核磁共振神經內分泌腫瘤。 However, there are also limitations with this examination method and whole-body imaging is usually not performed, which may result in missing possible primary lesions. Although¹⁸F-FDGPET / CT低特異性識別PHNETs其他肝腫瘤,它可以檢測潛在的原發性腫瘤,排除肝外轉移病灶,對後續的臨床治療提供參考價值。

PHNET是低級的、生長緩慢的惡性腫瘤。PHNETs手術切除是主要治療方法的選擇對於那些符合手術的病人(15、16)和早期手術切除導致更高的長期無進展生存和總生存期較其他類型的肝癌(17 - 19)。肽受體放射性核素治療(PRRT)使用^90年Y - - -^177年Lu-labelled肽已經使用在過去的15年裏作為神經內分泌腫瘤的治療選擇,實現約30%的反應率[20]。一個¹⁸F-FDG-PET / CT評估是有用的預測響應Lu-PRRT 1級和2級患者神經內分泌腫瘤[21]。不適合手術的病人或有複發,是最好的治療選擇動脈供血,5年生存率從74 - 78% [22]。

最後的診斷PHNETs取決於術後病理檢查。積極的表達CgA, Syn,分析了無在免疫組織化學染色診斷這種疾病的重要指標。然而,現在報告表明,PET / CT成像中扮演著重要角色在原發性和轉移性腫瘤的術前診斷,和PHNET診斷應考慮患者表現出相似的臨床症狀的情況。

PHNETs異構和吸收¹⁸F-FDG千差萬別,沒有吸收,隻有部分吸收通常觀察到1級和2級腫瘤,分別。因此,¹⁸F-FDG-PET / CT的診斷價值有限PHNET,特別是1級和2級腫瘤,但非常有價值的評估活動和區分主要和轉移性腫瘤病變。

資金

本研究支持的中國科學院“大腦衰老生物學基礎和幹預策略”(批準號XDPB10)。

病人同意出版

同意出版的手稿和相關病人的第一附屬醫院獲得的圖像是中國科學技術大學。

相互競爭的利益

作者宣稱沒有利益衝突。

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條信息

文章類型:病例報告

引用:王潘B, SC、陳ZK鄒GC (2019)¹⁸F-FDG-PET / CT主要肝神經內分泌腫瘤的發現:病例報告和文獻綜述。中國案例斯圖5 (1):dx.doi.org/10.16966/2471 - 4925.194

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出版的曆史:

收到日期:07年9月,2019年

接受日期:2019年10月25日,

發表日期:2019年11月01