摘要

摘要原發性腎盂鱗狀細胞癌伴肉瘤樣轉化是一種極為罕見的腫瘤。本研究報告一例不尋常的腎鱗狀細胞癌伴肉瘤樣轉化病例，患者為81歲女性，有腎結石病史。腹部CT檢查顯示左腎約11.6 cm囊性腫塊。根治性腎切除術標本的組織病理學和免疫組織化學檢查顯示腎盂中有鱗狀細胞癌伴肉瘤樣轉化。為了更好地了解這種疾病，進行了係統的文獻綜述。

關鍵字

鱗狀細胞癌;肉瘤樣的轉換;腎髒

簡介

尿路上皮細胞癌是腎盂最常見的惡性腫瘤。腎盂鱗狀細胞癌(SCC)是一種特別罕見的疾病，根據WHO分類，約占美國惡性腎腫瘤的1%[1,2]。據我們所知，在PubMed存檔係統的英文醫學相關文獻中有4例報告病例。該實體通常與慢性感染和刺激有關，如長期尿石症、吸煙、腎積水、毒素、內固定和維生素A缺乏[2,3]。鱗狀化生和骨盆尿路上皮發育不良是危險因素。肉瘤樣轉化的機製尚不清楚。腎盂原發性鱗狀細胞癌起病隱匿，症狀模糊，如腹部或側腹疼痛、血尿和發熱。放射學的發現通常是非特異性的，這導致延遲發現疾病。腎鱗狀細胞癌伴肉瘤樣轉化的預後特別差

病例報告

一位81歲女性，長期腎結石病史，因腎髒腫塊和敗血症入院。腹部CT示左腎腫大，11.6 × 9.9 cm腫物伸入腎門，中央7.4 × 4.7 cm複雜液氣集合，提示肺氣性腎盂腎炎。在中下極發現多處結石，腎盞擴張(圖1)。隨後，進行了左側根治性腎切除術。

圖1:左腎計算機斷層掃描(CT)研究。CT掃描顯示在中下極有11.6 cm的腫塊。

切除的左腎大體檢查顯示，中下極有一單一灶性、界限不清的腫塊(11.6 × 7.0 × 4.5 cm)，伴廣泛壞死、出血和囊性改變。腫塊壓迫骨盆，產生明顯的腎積水。腫塊切麵呈淡棕色、堅實、肉質和雜色外觀(圖2)。

圖2:左腎大體圖像。腎中下極有一定義不清的腫塊(11.6 × 7.0 × 4.5 cm)。切麵硬而肉質，有明顯壞死、出血和囊變。

鏡下檢查發現一個惡性腫瘤，顯示典型的鱗狀細胞癌組織學特征，角化和高度肉瘤樣特征，涉及部分腫塊。肉瘤樣區梭形細胞呈束狀多形性群，有絲分裂率為>20 / HPF 10。有血管侵犯和神經周侵犯。腫塊延伸至腎竇周圍脂肪。腎盂上皮層呈鱗狀化生和局灶性高度鱗狀發育不良。浸潤性鱗狀癌表現為角蛋白珍珠形成和細胞間橋接。從通常類型的鱗狀細胞癌到具有高度肉瘤樣特征的區域的過渡區是突然的(圖3)。

圖3:左腎腫塊的組織病理學表現(H&E染色)。A)侵襲性鱗狀細胞癌伴上覆角化鱗狀皮化生和發育不良(20X);B)鱗狀細胞癌伴肉瘤樣轉化(20X)。C)浸潤性鱗狀細胞癌伴角蛋白珍珠和有絲分裂征(200X);D)梭形細胞形態的肉瘤樣變，細胞核增大，不規則，核仁突出(200X)。

免疫組化研究顯示SCC成分中泛細胞角蛋白陽性，波形蛋白陰性，而肉瘤樣成分中波形蛋白陽性，desmin和S100陰性。P40在鱗狀細胞癌和肉瘤樣組織中均呈陽性。Ki-67增殖指數在肉瘤樣成分中約為50%，在SCC成分中約為5%。最終病理診斷為原發性腎盂鱗狀細胞癌伴高度肉瘤樣轉化(圖4)。

圖4:左腎腫塊的免疫組化研究。SCC區泛細胞角蛋白呈彌漫性強陽性(A, 50X)， P40呈陽性(B, 200X)。肉瘤樣區P40陽性(C, 200X)， gta -3大多陰性(D, 200X)， vimentin彌漫性強陽性(E, 200X)， desmin陰性(F, 100X);肉瘤樣區Ki-67增殖指數高(G, 100X)。鱗狀細胞癌區Ki-67增殖指數低(H, 100X)。

結果

(圖1 - 4)。

討論與結論

原發性腎盂鱗狀細胞癌伴肉瘤樣轉化是一種非常罕見的臨床現象[1,2]。這種侵襲性腫瘤發生於骨盆，與慢性腎結石、感染或刺激因素密切相關。腎結石是最常見的危險因素[3-10]。腎盆腔內膜由於反複慢性刺激尿路上皮表麵，可出現鱗狀化生和發育不良，最終形成浸潤性鱗狀癌。鄰近腎實質可能受累，就像我們的病例一樣。原發性腎鱗狀細胞癌具有高度侵襲性，在診斷時往往處於晚期。肉瘤樣轉化預示預後更差。腎惡性腫瘤肉瘤樣轉化最早於1961年被描述。這種轉化的病因仍在研究中，尚未確定有效的分子途徑。報道的腎盂鱗狀細胞癌伴肉瘤樣變病例均為晚期[9,10]。

目前還沒有治療這種癌症的標準指南。根治性腎切除術是最常見的治療方法[3-10]。我們的病人出現了緊急敗血症，並接受了根治性腎切除術，臨床過程不均勻。手術顯示大壞死腎破裂。在診斷時，我們的病人已經處於疾病的晚期。同時存在的敗血症使術後恢複複雜化。腎盂鱗狀細胞癌伴肉瘤樣轉化常表現為侵襲性病程，預後差[1,2,8-10]。這種惡性腫瘤對化療、放療或手術反應不佳[9,10]。患者病情穩定，術後隨訪4周出院。她再次入院，隨後死於疾病並發症。

總的來說，腎盂鱗狀細胞癌患者與尿路上皮細胞癌患者相比，其病情更嚴重，生存率更低。由於原發性腎盂鱗狀細胞癌伴肉瘤樣轉化的罕見性和高度侵襲性的病程，開發一種有效的治療方案是一項挑戰。我們的病例可以提供更多的信息，以促進早期和準確的診斷，以及最佳的疾病管理。

倫理批準

所提出的調查和數據的發表符合東卡羅萊納大學的倫理規則和人體實驗的一般規則。

利益衝突聲明

關於本文的研究、作者和/或發表，不存在潛在的利益衝突。

財政支持及讚助

作者在這篇文章的研究、撰寫和/或出版中沒有得到任何財政支持。

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條信息

文章類型:病例報告

引用:戴東，蔡強，洪華，Sutton A(2019)腎盂鱗狀細胞癌伴肉瘤樣轉化一例罕見病例臨床病理分析。J臨床病例學生4(1):dx.doi.org/10.16966/2471-4925.181

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出版的曆史:

收到日期:2019年2月14日

接受日期:2019年2月25日

發表日期:2019年3月04日