摘要

Asherson綜合征的特征是多器官係統同時發生血栓事件。我們提出一個60歲的婦女，有二尖瓣機械假瓣的曆史，發展腦血管事件。經食管超聲心動圖研究發現左心房血栓與房間隔粘連，左心耳有血栓。診斷確定後，她立即接受了充分的治療，並在紐約醫管局功能II班回家。

關鍵字

超聲心動圖;血栓。二尖瓣增厚;抗凝

縮寫

LA-Left心房;LV-Left心室;RA-Right Artium;PA-Pulmonary動脈;Ao-Aorta;左心耳

背景

抗磷脂綜合征是一種以多器官受累為特征的免疫血栓性疾病。阿舍森綜合征或災難性抗磷脂綜合征的特征是多器官係統同時發生血栓事件。神經係統疾病包括局灶性腦或眼血栓閉塞事件，表現為單次或多次缺血性中風或短暫性缺血性發作。

例描述

一例60歲女性，因二尖瓣返流和狹窄病史(圖1)使用機械假體二尖瓣，接受口服抗凝治療，在左側肌肉力量和張力喪失90分鍾後被送進急診室。

圖1:經食管多平麵二維超聲心動圖顯示雙二尖瓣小葉增厚，活動能力降低。彩色及連續波多普勒問診示中度反流，二尖瓣輕度狹窄，麵積2.1 cm²

她的體格檢查對左側偏癱有重要意義。心電圖顯示房顫。腦血管造影顯示右側大腦前動脈有血栓。下肢超聲多普勒示左股動脈栓塞。經食管超聲心動圖顯示左心房血栓附著於房間隔(圖2)，也卡在左心耳(圖3)。機械假冠瓣結構正常，如圖4所示。血液實驗室分析抗- 2糖蛋白1抗體強陽性。她接受靜脈注射肝素，在紐約醫管局功能二級住院一個月後出院回家。

圖2:經食管4室位圖像，可見血栓粘附在房間隔左側(箭頭)

圖3:左心耳血栓顯示(箭頭)

圖4:經食道超聲心動圖的二維和彩色多平麵89°與機械假瓣

討論

抗磷脂綜合征是一種以存在抗磷脂抗體為特征的免疫血栓性疾病，導致高凝、血管血栓形成和複發性胎兒丟失。它通常發生在20到40歲的女性身上。有許多理論可以解釋血栓形成前的性質，包括內皮細胞的激活、抗磷脂抗體的結合、細胞因子的釋放和氧化的LDL[2]對內皮的損傷。

該疾病在臨床上有三種不同的形式:原發性、繼發性和災難性。原發性抗磷脂綜合征發生在沒有任何潛在疾病的情況下。如果該疾病同時發生其他自身免疫性疾病，則稱為繼發性抗磷脂綜合征。災難性抗磷脂或Asherson綜合征的特征是多器官係統同時發生血栓事件[3]。

心髒受累經常發生。最常見的心髒異常是非細菌性血栓性心內膜炎，其特征是在瓣膜的心內膜表麵有粘附的血小板纖維蛋白血栓。30% ~ 70%的患者最常累及二尖瓣，最常見的超聲心動圖異常是局灶性或彌漫性小葉增厚伴小葉活動性降低[4]。纖維化的程度可以決定瓣膜的增厚程度以及瓣膜的收縮或移動性。她在二尖瓣置換術前的經食管超聲心動圖顯示雙二尖瓣小葉增厚，活動能力下降，但抗磷脂綜合征的診斷僅在她出現中風時作出。經食管超聲心動圖示左心房及左心耳有血栓，抗- 2糖蛋白1抗體強陽性，確診。

阿舍森綜合征大約有50%的病例是致命的。彌散性血管內凝血的特征在某些患者中可能很明顯，如我們的患者所見。通常，有明顯的血小板減少，Coombs陽性微血管病型貧血可能伴隨這種情況[5]。

深靜脈血栓形成合並肺栓塞和動脈閉塞(最常見的是腦和外周)可發生在大約15 - 20%的患者。血栓性微血管病可影響腎髒(70%)、肺(60%)、皮膚(60%)、中樞神經係統(56%)、心髒(50%)、胃腸道(38%)和腎上腺係統(26%)。

二尖瓣和主動脈瓣受累的特征是在這些小葉的接合表麵有多種植被。這些瓣膜病變對腦血管事件的栓塞風險高達> ~ 3倍。

心梗可由心外膜粥樣硬化或血栓性小血管疾病引起。此外，他們還可能因心肌炎和冠狀動脈血管炎而出現節段性和全身性壁運動異常。

神經係統疾病包括局灶性腦或眼血栓閉塞事件[6-8]。腦缺血是其最重要的特征之一，表現為單次或多次缺血性中風或短暫性缺血性發作[5]。

一般來說，大腦中動脈的區域更容易受到影響。

結論

這個病例代表了一名女性的免疫性血栓閉塞性疾病與機械假體二尖瓣誰發展多發性栓塞性中風。及時的診斷和適當的治療對患者的預後起著重要的作用。雖然這是一個災難性抗磷脂綜合征的案例;這通常與高死亡率有關。早期診斷和適當的治療可導致良好的結果。治療應由血液科醫生指導，因為患者除了使用靜脈肝素[5]外，可能還需要靜脈注射皮質類固醇、血漿置換和靜脈注射抗生素。

參考文獻

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3. Donadini MP, Crowther M(2010)抗磷脂綜合征:一種具有全身性表現的高凝狀態。北方血腫腫瘤診所24:669-676。［Ref。］
4. 王誌強，李誌強，王誌強，等。(2005)抗磷脂抗體綜合征瓣膜形態的超聲心動圖特征。超聲心動圖22:25 5-259。［Ref。］
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8. Silbiger JJ(2009)抗磷脂綜合征的心髒表現及其超聲心動圖識別。美國超聲心動圖22:1100-1108。［Ref。］

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Ocaña-Arriaga VM, Waisser-Rosentein E, Chugh R, Espinola-Zavaleta N(2017)女性Asherson綜合征:超聲心動圖研究在診斷和治療中的應用。臨床病例2(6):doi http://dx.doi.org/10.16966/2471-4925.160

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出版的曆史:

收到日期:11月16日

接受日期:12月21日

發表日期:12月27日