摘要

我們報告了三名年輕女性(年齡分別為11歲、14歲和16歲)的病例，她們患有半陰道梗阻性子宮畸形和同側腎異常綜合征。在所有病例中，我們通過臨床、超聲或計算機斷層掃描和磁共振成像來評估異常。評估基於標準的勒氏分類係統。雖然半陰道梗阻和同側腎異常綜合征是一種少見的腎旁管和腎間管異常，但在初月經後出現周期性腹痛和盆腔腫塊的年輕女性的鑒別診斷中應予以考慮。磁共振成像是早期準確診斷勒氏管異常(如半陰道梗阻和同側腎異常綜合征)的有用診斷工具，可以減少這些年輕女性對手術診斷方法的需求。

關鍵字

繆氏異常;子宮didelphys;Hemivaginal阻塞;腎發育不全;磁共振成像

介紹

腰勒管異常(MDAs)是由腰勒管不發育或融合引起的，腰勒管形成子宮、輸卵管、子宮頸和陰道上三分之二的區域。雖然這些異常很少見，據報道在一般人群中的發病率為0.5 - 5.0%[2,3]，但它們與不孕症、子宮內膜異位症和流產的風險增加有關[2,3]。此外，據報道，大約13% - 25%經曆過反複流產的婦女患有MDA血症。mda的比例，估計在30% - 50%之間，也與腎髒異常有關[4,5]。這可能是由於妊娠第8周的胚胎學停止，同時影響了後側腎管和後側腎管。與mda相關的其他異常包括心髒異常、椎體異常和綜合征，如klipppel - feil綜合征[4,7]。

子宮雙裂合並半陰道梗阻是一種罕見的丙二醛，發生在輸卵管中線融合受阻時[6,8]。它通常與梗阻的同側腎發育不全有關，稱為梗阻半陰道和同側腎異常(OHVIRA)綜合征[6,8,9]。OHVIRA綜合征患者可能出現多種症狀。例如，一些人可能在青春期出現痛經和排尿困難，而另一些人則沒有症狀，直到他們在以後的生活中出現生育問題。在極少數情況下，患者可能會出現巨大的陰道旁腫塊，類似坐骨直腸腫脹b[10]或急性尿瀦留b[11]。由於其罕見和不同的表現，OHVIRA綜合征的診斷仍然具有挑戰性。

懷疑患有MDA的患者通常首先進行盆腔超聲檢查。然而，與超聲[12]相比，磁共振成像(MRI)[6]可以更準確地顯示陰道間隔。此外，MRI不涉及電離輻射，允許出色的軟組織表征，並且比超聲檢查允許更大的詢問領域[1,13]。因此，MRI是一種有用的、無創的診斷方法。

我們報告三例子宮萎縮與半陰道梗阻的年輕女孩表現為經核磁共振診斷痛經。

案例1

一個16歲的女孩提出了兩周的曆史下腹部疼痛急診科。疼痛以腹絞痛為主，向右側腹部偏痛，可用鎮痛藥緩解。疼痛在月經期間加重，並伴有排尿困難。初潮發生在14歲，伴有嚴重的原發性痛經。她的月經規律。她的最後一次月經(LMP)是在就診前21天。由於懷疑卵巢出血性囊腫，她在本次報告前5個月接受了剖腹手術。未見明顯胃腸道症狀。患者無內科病史或外科手術史，無先天性異常家族史。經體格檢查，她的第二性征正常。 The abdomen was soft and non-tender, with a firm pelviabdominal mass that extended up to the umbilicus.

腹部和骨盆的增強計算機斷層掃描顯示右腎缺失。左腎正常，伴中度腎積水。雙角狀子宮，左角發育不全，體積較小。右側子宮內膜腔擴張並充滿血液或液體。觀察到陰道巨大膨脹，充滿血液或液體，與子宮頸直接延伸。雙卵巢未見明顯變化;然而，右卵巢外側可見不規則形狀的低密度，可能代表輸卵管擴張。未觀察到其他明顯異常。結果與血腫或水性結腸一致，患者接受骨盆MRI檢查。

骨盆MRI顯示右側腎髒單側腎發育不全(圖1a)。一個巨大的囊腫樣腫塊充滿整個盆腔，從坐骨直腸窩水平向下延伸至骶髂關節水平(圖1b和1c)。囊腫樣腫塊向上推動子宮體，形成明顯的雙角狀子宮，左側子宮角較小(圖1c)。骨盆內可見少量遊離液體。盆腔MRI結果高度提示雙角性子宮，右側有血窩和同側腎發育不全。基於上述發現，診斷為OHVIRA相關子宮病變。

圖1:病例1的骨盆磁共振(MR， #6)圖像。(a)冠狀麵t2加權MR圖像顯示右腎缺失，左腎正常。一個巨大的囊腫樣腫塊充滿了整個盆腔，與膀胱相比，它相對較弱(很可能是血性內容物)。(b)矢狀t2加權MR圖像顯示囊腫樣腫塊向上推動子宮體，雙角狀子宮。(c)軸向t2加權MR圖像顯示右側子宮角相對大於左側。

案例2

一名14歲的女孩以周期性下腹部疼痛就診於急診科。疼痛為絞痛性，無放射性，因月經和運動加重。初潮發生在13歲。月經不規律，伴有嚴重痛經。她的LMP是在就診前5天。該受試者在入院前計劃在私立醫院進行診斷性腹腔鏡檢查和可能的剖腹手術。沒有明顯的泌尿或胃腸道症狀。患者無內科病史或外科手術史，無先天性異常家族史。經體格檢查，她的第二性征正常。腹部柔軟無壓痛，伴有軟性骨盆腹部腫塊。

盆腔超聲檢查顯示右腎窩空，右腎缺如(圖像未顯示)。左腎正常，無腎結石或腎積水。子宮後移增大(尺寸為11.1 × 5.43 × 5.96 cm)，子宮內有血(未顯示圖像)。右側髂窩出現部分囊性結構(尺寸為5.3 × 4.1 × 4.4 cm)。左側卵巢(尺寸為3.7 × 2.1 × 3.3 cm)也有一個小囊腫(尺寸為2.6 × 1.5 cm)。超聲檢查結果提示潛在的血性結腸，右卵巢和右側輸卵管積水有出血性囊腫。患者接受骨盆核磁共振檢查。

骨盆MRI顯示兩個子宮肌腔和兩個宮頸管，子宮呈雙角狀雙角狀(圖2)。右角充血(軸向、橫向和顱趾分別為7.1 × 6.2 × 9.8 cm)。右輸卵管也明顯擴張(直徑約4cm)。右側見卵巢出血性囊腫，大小為2 × 1.8 cm。左側可見多發單純性卵巢囊腫，提示多囊卵巢。左側頸椎管明顯受壓。骨盆內可見少量遊離液體。

圖2:選擇病例2的骨盆磁共振(MR， #6)圖像。(a) transverset2加權MR圖像顯示兩個子宮肌腔和兩個宮頸管。(b)矢狀t2加權MR圖像顯示右角腫脹。(c)軸向t2加權MR圖像顯示右側出血性卵巢囊腫。

盆腔MR表現可能為雙角狀子宮，右側有輸卵管積血和輸卵管積液，同側腎發育不全，右側卵巢有出血性囊腫，左側多囊卵巢，處女膜閉鎖。受試者被診斷為與OHVIRA相關的子宮病變。

案例3

一個11歲的女孩提出的曆史周期性下腹痛超過1年急診科。疼痛的性質是絞痛，加重了月經，並輻射到背部。疼痛伴有便秘和排尿困難，但沒有惡心或嘔吐。初潮發生在發病前1年，患者為10歲。月經不規律，少，持續7天，痛經嚴重。她的LMP是在就診前14天。患者無內科病史或外科手術史，無先天性異常家族史。經體格檢查，她的第二性征正常。腹部柔軟，有輕微壓痛，骨盆腹部腫塊延伸至肚臍。

盆腔超聲檢查顯示右側腎窩空，右側腎缺(未見圖片)。左腎正常，無腎結石或腎積水。子宮前傾(尺寸為8 × 3 × 3 cm)，子宮內膜增厚(8 mm)。盆腔內可見多種不同囊性結構，提示可能是附件囊腫或子宮囊腫。患者接受骨盆核磁共振檢查。

骨盆MRI顯示右側腎髒單側腎發育不全(圖3a)。可觀察到兩個子宮內膜腔，其中一個腔明顯擴張並充血(分別為7.1 × 5 × 5.4 cm的橫向、軸向和顱趾尺寸)，並伴有輸卵管積水(圖3b和3c)。右側卵巢可見多個大小不等的囊腫(圖3b)。左側子宮內膜腔和宮頸間質明顯受壓。左卵巢無明顯變化。骨盆內可見少量遊離液體。

圖3:選擇病例3的骨盆磁共振(MR， #6)圖像。(a)骨盆冠狀麵t2加權MR圖像顯示右腎缺失，左腎正常。(b)矢狀麵t2加權MR圖像顯示兩個子宮內膜腔，其中一個腔內明顯充血並伴有輸卵管積水。(c)軸向T2加權MR圖像顯示右半陰道。

盆腔MR表現可能為雙角狀子宮伴右側結腸積血和處女膜閉鎖。受試者被診斷為與OHVIRA綜合征相關的子宮萎縮。

討論

OHVIRA綜合征，以前稱為herlin - werner - wunderlich綜合征，於1950年首次報道。非特異性症狀通常發生在青春期，診斷的平均年齡為14歲。本文報告的三個病例顯示了青春期女孩(11歲、14歲和16歲)OHVIRA綜合征的典型表現。特別是在青春期出現的症狀，月經初潮後周期性腹痛的非特異性症狀與骨盆腫塊逐漸增大有關。這三個病例的第二性征都是正常的，這是意料之中的，因為這種先天性異常的卵巢功能保持完整。我們用核磁共振成像來幫助診斷這些年輕女性的MDAs。在所有病例中，我們都觀察到一個重複的子宮。由於子宮萎縮通常與腎髒異常相關，我們評估了所有三個病例的腎髒，發現了同側腎髒發育不全的證據。根據我們的臨床資料和影像學發現，我們能夠診斷這三例子宮白斑與OHVIRA綜合征相關。

在出現腹部、骨盆或陰道腫塊的年輕女性中，必須將mda視為潛在的診斷[10,15,16]。這是因為MDAs的早期發現和分類，加上適當的手術幹預，可以減少長期發病率、生育能力受損和以後生活中的其他產科並發症。最廣泛使用的MDAs分類係統是由美國生育學會(AFS，#17)開發的，包括七個亞型:子宮發育不全/發育不全、獨角形、雙角形、雙角形、分隔形、弓形和己烯雌酚藥物相關性子宮[17]。雖然腹部或經陰道超聲和3D超聲可以提供有價值的信息，但MRI是目前根據AFS係統對MDAs進行分類最敏感的工具[1,13,18]。磁共振成像顯示與臨床診斷的MDA亞型[19]非常吻合。事實上，與我們的發現相似，MRI在之前的病例報告中被證明對OHVIRA綜合征的診斷和表征至關重要[20,21]。因此，我們的病例報告進一步證實了MRI在MDAs診斷中的應用。

我們的研究結果還表明，在出現痛經和/或腹痛的年輕女性剖腹手術前，應考慮MRI作為診斷工具。其中一例(病例1)在就診前5個月因疑似出血性卵巢囊腫而行剖腹手術。另一例(病例2)計劃在未來行剖腹手術。然而，通過MRI首次診斷MDA，我們可以避免這些侵入性手術診斷方法的需要。

一旦通過MRI做出準確的診斷，就可以針對特定的MDA進行治療。在治療年輕女性半陰道梗阻方麵，切除陰道隔膜可以緩解症狀並保留生殖能力。另外，在梗阻的半陰道到達處女膜環的情況下，可以在初始手術中進行有限的切除，允許在以後的日期切除剩餘的陰道間隔。此外，為了保持處女膜的完整性，可以在經腹超聲引導下行宮腔鏡下的中隔切除術。介入放射學也被用於選定的病例，並結合宮腔鏡入路[24]。介入放射學也有助於指導宮腔鏡手術或擴張閉塞的結構。此外，Smith等人在對12年來27例OHVIRA綜合征的回顧中發現，大多數OHVIRA綜合征患者可以僅通過單期陰道成形術進行治療。此外，他們得出結論，常規腹腔鏡檢查對於治療bbb不是必需的。因此，MRI對於檢測、診斷和評估可手術矯正的MDAs[25]是有用的。

結論

基於我們的研究結果，我們表明，在評估青少年腹痛和痛經時，考慮MDA的診斷，包括OHVIRA綜合征是很重要的。早期診斷和適當的手術幹預可以減少這些MDAs的年輕婦女的長期發病率和生育能力受損。我們發現MRI是正確診斷MDAs的有用工具，並減少了這些年輕女性對手術診斷方法的需求。

鳴謝

我們感謝Julia Archbold博士，她代表英國牛津牛津科學手稿有限公司提供醫學寫作服務。

利益衝突

沒有宣布。

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條信息

文章類型:案例係列

引用:Al- basri SF, Raheem EAA, Agamy A, Qaria R, Al Hachim EG等。(2017)半陰道梗阻性子宮畸形3例報告。臨床病例研究2(4):doi http://dx.doi.org/10.16966/2471-4925.146

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出版的曆史:

收到日期:12月27日

接受日期:2017年6月20日

發表日期:2017.06.23