圖1:日冕部分腹部和骨盆的對比增強CT顯示雙邊異構腎周的軟組織皮和點綴pararenal脂肪
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布魯斯·高Emeka Nzekwu雪萊簡跨度*
加拿大的卡爾加裏大學*通訊作者:雪萊簡跨度,MD, FRCP,卡爾加裏大學,手肘驅動西南,卡爾加裏,加拿大,電子郵件:shelley.spaner@gmail.com
Erdheim-Chester疾病(ECD)是一種罕見的疾病影像上表現為雙邊對稱多病灶的長骨osteosclerotic病變,腎周的軟組織皮和光滑的胸膜增厚。活檢通常揭示泡沫狀組織細胞表。
與骨痛最常見的症狀,我們報告一個非典型的65歲男性隻與顯微血尿。對比增強CT顯示雙邊腎周的軟組織皮和左腎周的質量,post-biopsy,是消極的淋巴瘤和腎腫瘤,然而,揭示了泡沫。骨骼的一項調查進行了展示與代謝活動增加的雙邊對稱的長骨病變在PET CT。
放射和病理結果一致和兒童早期開發的暗示。鑒於他相當良性的演講,它被選為保守放射檢查監控管理和他的情況與年度CTs和骨骼的調查沒有明顯的醫療報告在4年的隨訪。
隻有幾百例文獻報道,Erdheim切斯特是一種罕見的疾病。多係統參與非特異性臨床圖片經常延遲診斷結果。同樣,我們的病人接受多個切片和成像研究之前,一個成功的診斷。據我們所知,隻有少數病例Erdheim-Chester疾病出現血尿。這種情況下將為讀者提供一種罕見的兒童早期開發的審查臨床和放射學結果。
後常規物理一個65歲的男性煙民medication-controlled高血壓和高膽固醇血症是發現顯微血尿尿分析。他是沒有憲法的症狀和無熱的報道沒有異常尿液,曆史創傷之前,腎髒結石,尿路症狀,腰痛或可見血尿。
體檢是不起眼的,沒有腹部或下肢異常如constovertebral角溫柔,質量,或水腫。
過去的病史包括兩名前腦血管意外medication-controlled高血壓和高膽固醇血症。沒有個人或惡性腫瘤家族史或其他醫療條件。他的藥物包括阿司匹林,可定,Irbesartan。
重複驗尿表示持久顯微血尿與缺乏紅細胞變形的情況下,蛋白質和白細胞。最終出現無痛性血尿,他被稱為泌尿科進一步檢查排除膀胱或腎髒癌症。
膀胱鏡檢查顯示正常的膀胱和尿道。最初的有限的腹部超聲研究包括他的腎、輸尿管和膀胱透露可疑腎周的質量。
後續加強計算機斷層掃描(CT)的腹部和骨盆了雙邊異構腎周的軟組織皮點綴一些pararenal脂肪(圖1),沒有發現腎髒結石、腎盂積水。沒有膀胱腫塊或激進的溶解性骨骼病變。真皮及不均勻增強軟組織質量立即前向右梨狀肌也指出(圖2)。
圖2:日冕部分腹部和骨盆的對比增強CT顯示真皮及不均勻增強軟組織質量立即前正確的梨狀肌。
左腎周的CT引導活檢和群眾對梨狀肌-淋巴瘤或腎腫瘤。梨狀肌質量檢查非特異性,表明致密的fibrosclerotic組織有組織的血液凝塊為澱粉樣蛋白通過剛果紅特殊染色陰性。然而,左腎周的質量證明fibromyxoid組織的活檢和灶狀淋巴聚集,漿細胞和焦泡沫有關Erdheim-Chester疾病(ECD)。
PET CT成像顯示增加代謝活動的梨狀肌質量,腎周的軟組織和雙邊遠diametaphyseal股骨暗示Erdheim-Chester疾病(圖3)和隨後的骨骼調查確認的寵物發現展示的硬化病灶部位遠端股骨雙邊,支持診斷。
圖3:日冕部分擴展PET CT顯示低密度腎周的軟組織浸潤和梨狀肌質量低的代謝活動。髓內鈣化的膝蓋周圍的骨頭也顯示低級的代謝活動。這些病變可能與Erdheim-Chester疾病。
除了顯微血尿,實驗室研究結果的包括一個完整的血細胞計數與微分,肝功能測試,肌酐,血清電解質、ESR、CRP、尿液同滲重摩和腎小球濾過率
鑒於他相當良性的演講,它被選為保守放射檢查監控管理和他的情況與年度CTs和骨骼的調查沒有顯著的發現在4年的隨訪。
後的初始對比增強CT腹部和骨盆:
淋巴瘤
腎細胞癌
轉移性疾病
Post-biopsy左腎周的和右的梨狀肌損傷:
轉移性疾病
Erdheim-Chester疾病
Post-PET CT和骨骼調查:
Erdheim-Chester疾病
病人收到任何醫療或外科治療他Erdheim-Chester疾病的診斷。
除了偶爾顯微血尿尿分析,否則病人無症狀。他與年度放在觀察CT測量的脖子,胸腔和abdominopelvic地區形成新的質量,增長的雙邊perirenal軟組織的皮和擴大質量毗鄰梨狀肌。此外,一年一度的骨骼變化調查執行遠端股骨認識僵化的病變。Erdheim-Chester由於缺乏明確的治療疾病,它被選為利用保守觀察方法開始幹擾素療法認為不那麼有利的替代已知的這種藥物的副作用。
包括簡短評論發表的類似病例(類似病例發表多少?)
Erdheim-Chester疾病(ECD)是一種罕見的係統性nonLangerhans細胞組織細胞增生症病因不明的少於500例報道發表文獻[1]。最常見的臨床表現是骨骼疼痛、神經功能(最常見的小腦和錐體綜合症),尿崩症和憲法使這位先生的演講無痛顯微血尿症狀典型的[1]。Extra-skeletal表現被認為在大約50%的情況下,[2]。Rind-like輸尿管和腎髒周圍的軟組織病變有可能導致進行性腎功能衰竭二級壓縮的腎實質[3]。這位先生沒有實驗室的特點腎功能衰竭或腎盂積水的成像特性。
兒童早期開發的發病機製不清楚[4]。病態的泡沫狀組織細胞表與周圍的纖維化和點綴的多核的和炎症細胞診斷[5]。此外,組織細胞標記CD163 CD68在兒童早期開發因素XIIIa表達,但不是CD1a或S100經常出現在朗格漢斯細胞組織細胞增生症[6]。這些標記沒有追求作為我們病理檢查的一部分。
因為沒有已知的治療兒童早期開發,觀察對無症狀的病人建議。鼓勵患者症狀兒童早期開發注冊臨床試驗或考慮治療方法如幹擾素α[7]。沒有明確的角色除了手術治療阻塞性症狀管理二級似的質量損傷,常見於兒童早期開發。兒童早期開發的預後是可憐的70%的患者的總體生存率幹擾素α治療[7]。
雖然我們的病人的報告是高度特異性的,一個嚴格的生化,病理,診斷和放射檢查導致罕見的ECD據我們所知,沒有類似的案件與類似的結果呈現完全無症狀的顯微血尿。
Erdheim-Chester疾病是一種罕見的病理學特征是長骨多病灶的osteosclerotic與泡沫狀組織細胞病變活檢的床單。
Erdheim-Chester疾病可以出現血尿的罕見的微分。
診斷成像結合病理學的診斷可能是有用的條件和監測並發症。
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文章類型:病例報告
引用:高B, Nzekwu E,跨度SJ (2017) Erdheim-Chester疾病的顯微血尿是一種罕見的演講。中國案例斯圖2 (3):doi 4925.145 http://dx.doi.org/10.16966/2471
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