文摘

孤獨的纖維性腫瘤(SFT)是罕見的,通常是良性的,間充質來源的腫瘤一樣。從16例膀胱報道,隻有兩個是惡性的。我們在座的一個額外的70歲老人的膀胱惡性SFT對當前文獻和討論的臨床病理學診斷的挑戰這些罕見的腫瘤。膀胱癌的患者有家族史,出現排尿困難,血尿,尿失禁惡化的三年曆史。電腦斷層顯示一個大的膀胱質量與入侵的證據進入膀胱壁。這是緊隨其後的經尿道腫瘤,和組織病理學檢查發現惡性平米。激進的cystoprostatectomy執行後,病人目前一年多對象沒有複發的跡象。平米的膀胱症狀缺乏獨特的模式,輻射成像,和病人的人口統計,可以使原來的報告臨床診斷挑戰。組織病理學檢查也可能與一些良性的混淆“紡錘形細胞反應,”和識別惡性特征包括特殊免疫染色組織標記是必需的。

關鍵字

孤獨的纖維性腫瘤;膀胱腫瘤;惡性纖維組織細胞瘤;移行細胞癌

介紹

孤獨的纖維性腫瘤(SFT)是罕見的腫瘤,是最常見的肺、呼吸道和縱隔[1]。膀胱出現sft非常少見。全麵回顧文獻顯示16報告病例,其中隻有兩個是惡性(2 - 15)。演講的平均年齡是54歲。sft通常偶然發現的,但最常見的症狀包括疼痛或壓力,血尿,尿不適(排尿困難、保留或頻率)[男童]。sft發生在胸膜外的站點時,他們被認為是良性的78 - 88%的病例[16]。病人結果改進和及時的治療,包括完整的手術切除的腫瘤小心跟進[8]。所有報告病例有積極的生存的結果,這使得完整手術切除膀胱的推薦治療SFT男童。在本研究中我們提出的第三例惡性膀胱SFT,並總結當前文獻SFT的膀胱。

這個案子

一個70歲的老人在我們機構的第二個意見關於診斷膀胱質量。病人最初看到一個月前在一個診所外左腰腹部疼痛,排尿困難,無血尿和間歇性發作的腹瀉和便秘小凳子,以及3年的曆史惡化的尿失禁。外部胸部/腹部盆腔ct有或沒有對比顯示一個大的9×8×8厘米,異構增強質量包含大部分的左半部分膀胱和似乎是入侵通過與可能的前列腺膀胱壁入侵(圖1)。有雙邊、輕度ureterectasis但沒有明確的腎盂積水。沒有證據表明地區腺病或其他可疑的觀察遙遠的病變。鑒別診斷包括主要是移行細胞癌和淋巴瘤等惡性腫瘤,腫瘤,轉移性癌症,或血凝塊和膀胱等良性疾病石頭(s)。重要的實驗室研究結果包括PSA升高5.6 ng / mL和低血紅蛋白8.2克/分升。他有一個20-pack-year吸煙史和膀胱癌在他父親的家族病史。病人已經順勢療法藥物膠態微粒銀兩年,用來對抗排尿困難,和他的局部血栓形成質時間一直升高60秒(42)。cystoscopic檢查外部設施證實膀胱的存在質量和病理檢查的部分經尿道膀胱腫瘤(TURBT)被診斷為“孤獨的纖維腫瘤。”病人診斷之後,開始使用強大的釹磁鐵,他會在他的腹部,他認為有助於減輕他的一些症狀和預防癌症進展。

圖1:計算機斷層攝影的膀胱腫瘤:在第一次診斷和經尿道(A)軸向截麵;(B)額部分。

當病人承認我們的設施,體格檢查顯示患者身體質量指數為26.1,血壓126/70毫米汞柱,脈搏72 bpm,顳動脈溫度36.6°C,和呼吸速率每分鍾16次。數字直腸檢查,一個外在的質量檢測左邊施壓,這被解讀為一種外部壓縮的直腸膀胱擴大。第二個意見病理檢查確診的原始標本從外部設施的存在一個孤獨的纖維腫瘤但的惡性特征。第一TURBT兩個月後,病人接受了膀胱鏡檢查顯示整個膀胱被一個很大的腫瘤,大約是最大尺寸9厘米,因左側膀胱壁(圖2)。他拒絕切除的腫瘤,因此他進行了減積過程中腫瘤切除一層一層地,注意到這是血管和隨之而來的閃光,而不是切除,蒸發的基礎。右側輸尿管口是可視化,但左邊是中間的腫瘤切除,它不能被識別,因此不可能將一個支架。腫瘤完全切除後不被它的大小和患者的凝血障礙。被切除的腫瘤碎片被送到我們的病理學實驗室。

圖2:總膀胱腫瘤的病理學:一個前y形切口的膀胱進行揭示8.0×7.0×7.0厘米multilobated大規模出現在左側壁/膀胱膀胱三角區區域。左邊上方插圖顯示了腫瘤的一個橫截麵顯示軟棕褐色實質與震源較輕的地區公司,更從黏膜表麵產生的纖維組織。

病理學檢查第二TURBT顯示梭形細胞腫瘤(圖3)和組織學特性和免疫表型大多數與惡性SFT一致。腫瘤細胞波形蛋白陽性,CD34, CD99、bcl - 2,並為陰性鍋細胞角蛋白(AE1 / AE3),高分子量細胞角蛋白(CK) 5/6, CD117 (c - kit), p63 S100、陽性肌動蛋白。在一些焦點,腫瘤是密集的細胞有絲分裂活動增加高達8有絲分裂每10高功率數據字段。基於這些特性SFT組織學惡性腫瘤的病理診斷。這證實了診斷第二意見谘詢和另外兩個內部病理學家的共識診斷惡性SFT侵入肌層固有層,和一個病理階段pT2。

圖3:梭形細胞腫瘤的組織學圖像:(A)單獨纖維腫瘤(SFT)與擴張,牡鹿的角血管(圓),4 x)。(B)與多孔性增加SFT圓形和主軸腫瘤細胞數量的增加有絲分裂數據(箭頭)特性與惡性行為(圓),60 x客觀)。(C)區域的腫瘤灶性壞死和出血(圓),20 x客觀);Immunoperoxidase染色(40 x客觀)。(D)波形蛋白;CD34 (E);bcl - 2 (F), (G) CD99。CD117染色(c - kit)表現出沒有染色(沒有顯示)。

科羅拉多大學的第二意見泌尿生殖器的癌症會議上,這是由泌尿科醫師、醫療腫瘤學家、放射腫瘤學家,和病理學家,所有的討論和推薦最好的管理。由於腫瘤的位置是不適合部分膽囊切除術,一個激進的cystoprostatectomy的建議。然而,病人再次拒絕了這種激進的方法和執行第二個TURBT病理診斷與前麵的切除。建議,尋求根治手術,但病人選擇嚐試額外順勢療法膠態微粒銀治療。經過一段時間的一個多月使用這個另類療法,和一個額外的谘詢與腫瘤醫療服務,在新輔助化療不推薦是因為完整切除腫瘤是最預後的積極成果,以及缺乏標準化療適應症(3、7、15)。病人最終決定接受一個激進的手術方法。

膽囊切除術時,腫瘤被發現明顯增大自他去年膀胱鏡檢查,延長整個從前列腺膀胱臍尿管。9厘米骨盆測量,擴展到前列腺尿道。手術包括激進cystoprostatectomy與擴展雙邊盆腔淋巴結解剖,和創建大陸Vescica Ileale Padovana (VIP)袋左右ileo-enteral吻合。700毫升的程序長度是7小時估計失血。病人被轉移到恢複室在病情穩定出院後九天後op平淡無奇術後醫院。

最後病理診斷證實的惡性單獨纖維腫瘤膀胱pT2b病理分期的。也有前列腺腺癌,格裏森年級3 + 4,上演pT3a extraprostatic擴展或微生物入侵膀胱頸部。除了腫瘤樣本,標本從左側遠端輸尿管,獲得對遠端輸尿管和尿道,以及淋巴結解剖閉孔淋巴結,從左左髂總淋巴結,左髂淋巴結,pre-sacral淋巴結,閉孔淋巴結、髂總淋巴結,右髂外淋巴結。這些標本的組織學檢查顯示沒有證據表明惡性參與。

輔助化療和放療並不管理由於腫瘤的負利潤。SFT管理輔助治療的療效仍有爭議,但一般是留給nonresectable,轉移和複發性疾病(3、7、15)。手術後六個星期,他血紅蛋白升至9.9 g / dL, PSA < 0.01 ng / mL。在超過一年的隨訪,患者也沒有複發,殘餘,或者轉移性疾病據MR和CT成像在手術後不同時期。

討論和結論

(SFT)單一纖維瘤是罕見的腫瘤,被克倫佩雷爾和拉賓在1931年第一次描述了被認定為纖維間皮瘤能夠因為他們是常見的肺、呼吸道和縱隔[1]。然而,其它不太常見的位置(如唾液腺、軌道、肝髒等)。後來被描述,因此更名為平米[2]。1942年的和莫裏學到他們來源於間充質細胞[17]和免疫組織化學的出現,他們的成纖維細胞的起源是證實。胸膜外的網站,SFT在78 - 88%的病例被認為是良性的,轉移或複發10 - 20%的情況下(3、5)。如上所述,膀胱出現SFT非常罕見;全麵回顧文獻顯示隻有16例(表1),而隻有2惡性[6、7]。

情況下	年齡/性別	演講	尺寸(厘米)	操作	O-NED(個月)	源	國家
1	56 / M	頻率和殘餘尿的感覺	12×8×6	部分膽囊切除術	12	金SH et al。[12]	韓國
2	50 / M	盆腔痛,體重增加和低血糖	6.5	根治	18	螺旋器B等。[14]	意大利
3	67 /米	偶然的膀胱鏡檢查發現在TURP	4	根治	9	Westra WH等。[4]	美國
4	67 /米	偶然的MRI發現前列腺癌 監測	未知的	TURBT	1	Westra WH等。[4]	美國
5	50樓	偶然中我們找到正確的 部分結腸切除術	5.2×4.4×4.3	TURBT	18	班布裏奇TC等。[13]	加拿大
6	42 / M	骨盆壓力的感覺	17×13.5×15.5	部分膽囊切除術	6	班布裏奇TC等。[13]	加拿大
7	59 / M	排空感覺和 頻率	18	部分膽囊切除術	24	馬丁et al。[15]	西班牙
8	78 /米	血尿、急性尿瀦留	< 10厘米	TURBT (2 x)	36	Otta RJ等。[3]	加拿大
9	54 / M	溫柔RLQ質量,複發性疼痛和血尿	13.9×12.2×11.1	部分膽囊切除術	144年	Mozafarpour et al。[11]	伊朗
10	50 / M	殘餘尿的感覺和尿道疼痛	7	根治	9	王T et al。[5]	中國
11	41 / M	腹部腫脹和減肥	×28日21	部分膽囊切除術	8	生氣J et al。[6]	美國
12	67 /米	下腹部疼痛	16×9×9	部分膽囊切除術	18	程SH等。[7]	中國
13	60 / M	偶然的MRI對前列腺癌 腺癌	3	部分膽囊切除術	11	雷特K et al。[2]	巴西
14	23 / M	附帶cystoscopically發現,無痛血尿	6×5×2	TURBT	沒有提供	王X et al。[9]	中國
15	24樓	血尿和下腹部疼痛	8.5×7.8	TURBT	24	Heinzelbecker J et al。[10]	德國
16	59 / F	血尿	8.5×6.5×4.5	根治	77年	Tzelepi V et al。[8]	希臘
17	70 /米	排尿困難,痛苦,和小凳子	8.0×7.0×7.0	TURBT(3倍) 根治	12	當前情況下	美國

表1:總結文獻綜述情況結果(O-NED =結果沒有疾病的證據)。

sft通常真皮及腫瘤切麵灰白色。顯微鏡檢查顯示腫瘤的增長配置,經典描述為一個模式或少地散布安排的梭形細胞溫和的核形態與致密的膠原蛋白[10]混雜在一起。背景基質演示了不定地突出透明樣變化擴張,使分派血管網絡(所謂的鹿角船隻)。應用典型波形蛋白陽性,CD34, CD99和bcl - 2。然而,這種腫瘤抗原概要文件非常類似於觀察胃腸間質瘤(GIST),但在我們的例子中,額外的染色CD117 (c - kit)是負的,排除了這種可能性。有趣的是,複發NAB2-STAT6基因融合中描述最近sft,和現在認識到,畸變NAB2和STAT6參與大部分sft(良性和惡性)。相應地,STAT6應用也在積極sft [6 18]。惡性SFT的區別是基於他們的大尺寸(> 10厘米)和增加細胞結構的存在,細胞多形性,增加有絲分裂率(> 4每10高通濾波器),出血和/或壞死[7],也出現在這種情況下。

提示治療SFT的膀胱會改善病人的結果。目前治療表示是一個完整的手術切除的腫瘤小心跟進[8]。沒有標準的建議化療或放療治療sft,和文學仍然不確定輔助治療的功效(3、7、15)。當病人提出膀胱間充質來源的腫瘤一樣,SFT應考慮的鑒別診斷和細致的病理組織檢查必須排除執行上麵描述的惡性特征的存在。

進行文獻綜述用搜索條件“膀胱的梭形細胞病變,”“膀胱惡性梭形細胞病變,”“孤獨的纖維膀胱腫瘤膀胱,”和“惡性單獨纖維膀胱腫瘤。“調查結果表1中列出。包括我們的案例研究中,有17例報告病例的膀胱3平米的這些患者是女性。時的平均年齡是54歲(3、4)。疼痛/壓力是最常見的描述症狀,這是發表在7的病人(41.2%)。血尿和尿不適(排尿困難、保留或頻率)每個報告了5例(29.4%)。值得注意的是,在5的病人(29.4%)、sft是偶然發現的通過膀胱鏡檢查(2)、核磁共振(2)或超聲波(1)。這些通用和非特異性的症狀很難區分平米的其他更常見的膀胱腫瘤。

七個病人(41.2%)接受了部分膽囊切除術,使其最常見的治療方法。五個病人(29.4%)選擇了根治,另外五個病人(29.4%)接受了至少一個TURBT作為主要治療。所有這些情況有積極的生存結果,支持提示,SFT的完整手術切除是最推薦的治療。

跟進報道的平均時間是26.2個月。一個病人沒有完整的跟蹤信息。剩下的16個病人沒有疾病的證據,最後記錄跟進,最長的是12年[11]。這些積極的結果說明了sft的完整切除的重要性。TURBT會比根治lessinvasive和複雜的方式,並可能被視為第一行的治療,主要是如果入侵逼尿肌肌肉不存在。盡管大多數sft良性[12],一經發現應立即TURBT追求以確保積極成果,減少惡性轉換或轉移的機會(10 - 20%)[3]。這與前麵的討論,得出結論,resectability是最重要的預後因子(其次是位置、利潤率、大小和組織病理學外觀)[3]。平米的膀胱切除後,一個人應該確保仔細的跟蹤和監測。

關於膠態微粒銀的使用,其長期使用被發現導致凝血障礙,正如在我們的案例中,長期局部血栓形成質時間(42 - 60秒。)[19]。順勢療法行業推薦其使用用途不同,造成不同病原體促進組織愈合,包括預防尿路感染[20]。盡管銀離子(Ag) +)是足夠的濃度來殺死細菌的生物活性在體外,幾乎沒有證據支持其醫療用途,這是不被認為是安全或有效的美國食品和藥物管理局[21]。最近的一項研究也表明,膠體銀劑量依賴性細胞毒性影響MCF-7乳腺癌細胞(22、23)。

引用

1. 克倫佩雷爾P,拉賓CB(1992)胸膜的主要腫瘤。五個病例報告。地中海是J印第安納州22:4-31。(Ref。]
2. 雷特K, Srougi M, Miotto Camara-Lopes LH(2004)單獨在膀胱壁纖維腫瘤。Int布拉茲J Urol 30: 406 - 409。(Ref。]
3. Otta RJ, Acosta媽,戈迪略C(2014)一例少見的孤獨的纖維在膀胱腫瘤。可以Urol Assoc J 8: E552-E553。(Ref。]
4. Westra WH Grenko RT,愛潑斯坦J(2015)單獨纖維降低尿道腫瘤:報告五個案件精囊,膀胱和前列腺癌。哼中草藥31:63 - 68。(Ref。]
5. 王T,陳R,喬J,胡錦濤T,劉J, et al .(2010)單獨纖維在膀胱腫瘤:一個案例報告。J華中科技大學科學技術地中海Sci 30: 412 - 414。(Ref。]
6. 生氣J Jameel Z,麥凱恩噠,哈桑P, Bamboat ZM評選(2015)大規模惡性單獨纖維腫瘤引起的膀胱漿膜。J地中海案例代表9:46。(Ref。]
7. 程SH,王黨衛軍,李CH, Ou YC,程恩華CL(2012)惡性單獨纖維膀胱腫瘤。J下巴Assoc 75: 479 - 482。(Ref。]
8. Tzelepi V, Zolota V, Batistatou Fokaefs E(2007)單獨纖維膀胱腫瘤:報告的長期隨訪和文獻之回顧。加快醫療雜誌Sci 30歐元:412 - 414。(Ref。]
9. 王XM,王L (2006) SFT膀胱壁的病例報告。中華病理學診斷接頭13:302 - 303。
10. Heinzelbecker J,貝克爾F, Pflugmann T, Friemann J, Walz PH值(2008)單獨纖維膀胱腫瘤的一個年輕女子出現haemodynamic-relevant嚴重血尿。歐元Urol 54: 1188 - 1191。(Ref。]
11. Mozafarpour年代,Khorramirouz R, Tajali Salavati, Kajbafzadeh點(2014)手術治療膀胱腫瘤血管外皮細胞瘤/孤獨的纖維:12年無症狀的後續報告。Int Urol Nephrol 46: 483 - 486。(Ref。]
12. 金SH, Cha KB,彩碼、曹NH(2004)單獨纖維膀胱腫瘤。延世醫療J 45: 573 - 576。(Ref。]
13. 班布裏奇T,辛格R, Mentzel T, Katenkamp D(1997)單獨纖維膀胱腫瘤:報告的兩種情況。哼中草藥28:1204 - 1206。(Ref。]
14. 螺旋器B, Carella R, Gabusi E、D 'Errico, Martorana G, et al。(2001)單獨纖維的膀胱腫瘤的bcl - 2的表達,CD32和胰島素樣生長因子II型。Urol 39歐元:484 - 488。(Ref。]
15. 馬丁會,費爾南德斯C(2010)單獨纖維在膀胱腫瘤。找Urol Esp 34: 206 - 208。(Ref。]
16. 羅賓遜拉(2006)單獨纖維腫瘤的胸膜。癌症控製13:264 - 269。(Ref。]
17. 結實的美聯社,穆雷(1942)局部胸膜間皮瘤先生:調查方法的特點和組織發生的組織文化。拱中草藥34:951 - 964。
18. Tai H,壯族,陳,李C,黃年代,et al。(2015) NAB2-STAT6融合類型占單獨纖維腫瘤臨床病理的變化。國防部中草藥28:1324 - 1335。(Ref。]
19. Shrivastav年代,貝拉T,辛格SK,辛格G, Ramachandrarao P, et al。(2009)表征的抗血小板銀納米粒子的性質。ACS Nano 3: 1357 - 1364。(Ref。]
20. 美拉德司法院,Hartemann P(2013)作為抗菌銀:事實和知識差距。暴擊牧師Microbiol 39: 373 - 383。(Ref。]
21. Storm-Versloot MN, Vos CG, Ubbink DT, Vermeulen H(2010)對預防傷口感染局部銀。科克倫數據庫係統轉速:CD006478。(Ref。]
22. Franco-Molina MA Mendoza-Gamboa E, Sierra-Rivera CA, GomezFlores RA, Zapata-Benavides P, et al。(2017)抗腫瘤活性膠態微粒銀MCF-7人類乳腺癌細胞。J Exp癌症Res 29: 148。(Ref。]
23. Vallat-Decouvelaere,幹燥的年代,弗萊徹C(1998)非典型和惡性Extrathoracic地區單一纖維瘤。我中華病理學雜誌22:1501 - 1511。(Ref。]

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條信息

文章類型:病例報告

引用:Lhungay TP,科爾文,Warncke J,薩默塞特郡H,威爾遜年代(2017)惡性單獨纖維膀胱腫瘤:臨床和病理的挑戰一種罕見的腫瘤。中國案例斯圖2 (1):doi 4925.137 http://dx.doi.org/10.16966/2471

版權:©2017 Lhungay TP,等。這是一個開放的文章下分布式知識共享歸屬許可條款,允許無限製的使用、分配、和繁殖在任何媒介,被認為提供了原作者和來源。

出版的曆史:

收到日期:2016年1月24日

接受日期:08年2月2017年

發表日期:2017年2月14日